颅底凹陷合并难复性寰枢椎脱位术后齿状突下移程度对神经功能影响的临床研究

李耀斌，白皓，刘趁心，赵雄，赵晓蕾，雷伟，吴子祥

(空军军医大学第一附属医院骨科，陕西 西安 710032)

颅底凹陷是一种枕颈交界区畸形，其主要特征为齿状突上移进入枕骨大孔，枕颈交界区容积减少，颈髓、延髓受压，进而产生复杂的神经缺失症状。当脑干受累时，可影响呼吸功能，造成死亡。常合并其他骨性结构畸形，如寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢椎脱位等，手术治疗难度大[1-3]。治疗的主要目的是下移齿状突，恢复枕颈交界区容积，解除延髓、颈髓受压。合并寰枢椎脱位的颅底凹陷，通过复位脱位可实现齿状突前移、下移进而增大枕颈交界区容积[4]。部分脱位经过颈椎活动、颅骨牵引并不能实现彻底复位，称之为难复性脱位[5]。后路减压能够通过切除枕骨大孔或寰椎后弓骨质扩大枕颈交界区容积，进而间接解除腹侧齿状突对神经组织的压迫[6]。因此，对于复位不彻底的脱位，后路减压能够在一定程度上弥补腹侧减压不足。但是后路减压疗效的影响因素尚未明确，本文拟分析后路减压中脱位复位程度与术后神经功能恢复程度之间的关系。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2010—2018年在空军军医大学第一附属医院骨科接受后路减压联合内固定系统治疗的颅底凹陷合并难复性寰枢椎脱位19例，其中男10例，女9例；年龄10～58岁，平均(41.89±14.27)岁；病程持续(42.61±70.71)个月。10例合并寰枕融合，7例合并Klippel-Feil综合征，4例合并椎动脉发育畸形，无病例合并小脑扁桃体疝及脊髓空洞等。临床表现以四肢感觉运动障碍为主。其中颈痛及颈部不适7例(36.38%)，四肢感觉障碍10例(52.6%)，四肢无力8例(42.1%)，行走不稳4例，不自主点头1例。13例(68.4%)病理征阳性。上颈椎MRI均示延髓、颈髓交界区受压，动力位X线片示过伸活动不可复位脱位。术前日本骨科协会评分(Japanese orthopaedic association scores，JOA)为(11.21±2.62)分，寰齿前间隙为(5.59±1.59)mm，齿状突高于McRae线为(5.19±2.56)mm，斜坡齿突角为(133.46±11.11)°。

纳入标准：(1)齿状突上缘超过McRae线且寰齿前间隙超过5 mm[5，7]；(2)经颈椎过伸活动、术前颅骨牵引不能完全实现解剖复位；(3)接受后路减压、后路内固定系统治疗；(4)术前三维CT、MRI、X线片(张口位、侧位、动力位)检查，术后及末次随访X线、三维CT完整；(5)术后随访时间大于1年。排除标准：(1)未予以后路减压；(2)接受前路松解/前路齿状突切除术；(3)影像学资料不完整；(4)其他失访情况。

1.2 研究方法 由两名非课题组脊柱外科医生分别测量术前及末次随访相关影像学指标，取两者的均值作为最后数据。所有影像学指标在RadiAntviewer上进行。同时通过电话随访、面谈、填写量表的方式评估患者JOA评分。观察指标如下：1)McRae线：枕骨大孔前、后缘连线。测量齿状突尖端到McRae线的距离(the distance of the tip of odontoid to the McRae line，McRL)；2)寰齿前间隙(anterioratlantodentalinterval，AADI)：寰椎后弓距离齿状突前缘距离；3)斜坡齿突角(clivo-axialangle，CXA)：斜坡与齿状突后缘夹角[8]；4)神经功能：采用总分17分的JOA评分。齿状突下移率(odontoiddescentrate，ODR)及JOA评分改善率计算公式如下：ODR=(术前McRL-术后McRL)/术前McRL×100%；JOA评分改善率=(末次JOA评分-术前JOA评分)/(17-术后JOA评分)×100%。当齿状突下移至McRae线以下为100%复位，当术前与术后齿状突无明显复位为0。JOA评分改善率：100%为完全缓解；60%～99%为优；25%～59%为有效；<25%无效。

1.3 手术方法 所有患者均行术前颅骨牵引，最大牵引量为体重的1/6。诱导麻醉后取俯卧位，用Mayfield头架及颅骨牵引保持头部中立。常规消毒后，依次切开皮肤、皮下组织、肌肉至枕颈交界区骨面。植入内固定螺钉后，切除枕骨大孔/寰椎后弓后缘骨质使硬膜囊充分膨胀。切除范围约寰椎后弓2～3 cm骨质及枕骨大孔后缘部分骨质。利用撑开器行螺钉间撑开复位。术中透视提示减压充分后行枕颈固定。用磨钻对植骨床进行去皮质处理进行植骨。充分止血、冲洗后，留置引流管，逐层缝合肌层、皮下组织及皮层。

2 结 果

本组患者随访10～79个月，平均随访(20.42±8.24)个月。所有手术顺利完成，2例出现伤口感染，无其他严重围手术期并发症。末次随访X线片提示无螺钉松动、断裂，无假关节形成，同时均已骨性融合。

JOA评分术前为(11.21±2.62)分，术后为(14.53±2.19)分，平均改善率为(58.75±24.43)%。McRL术前为(5.19±2.56)mm，术后为(2.71±1.96)mm；AADI术前为(5.59±1.59)mm，术后为(3.61±1.62)mm；CXA术前为(133.46±11.11)°，术后为(138.35±11.70)°。经手术治疗后，平均齿状突下移率为(47.06±24.03)%，平均△AADI为(1.98±2.49)mm，平均△CXA为(4.89±9.34)°。

术后JOA改善率与齿状突下移率呈显著相关性(R=0.88，P<0.01)，但是JOA改善率与△AADI(R=0.07，P=0.77)、△CXA(R=-0.04，P=0.98)无明显相关性(见表1)。进一步对术后JOA改善率与齿状突下移率进行线性回归拟合出相关曲线：Y=-0.04+0.86×X(R2=0.771，见图1)。

表1 术后JOA改善率与相关指标相关性

图1 JOA改善率与齿状突下移率及△McRL回归曲线

典型病例为一41岁男性患者，因“双上肢麻木1年，加重伴右下肢麻木、无力1个月”入院，术前X线、CT三维重建、MRI检查提示颅底凹陷症合并寰枢椎脱位。术前McRL为10.22 mm，AADI为5.33 mm，CXA为110.5°，JOA评分为13分。术前予以颅骨牵引，最大牵引重量为6 kg。行后路枕颈固定至枢椎，并行寰椎后弓切除。术后McRL为4.63 mm，AADI为5.25 mm，CXA为127°，JOA评分为16分，齿状突下移率为54.6%，术后1.5年JOA评分改善率75%。术前、术后相关影像学资料见图2～6。

图2 术前X线片示颅底凹陷合并寰枢椎脱位

图3 术后X线片示枕颈固定后颅底凹陷及寰枢椎脱位并未完全复位 图4 术后1.5年X线片示骨性融合

图5 术前CTA示McRL为10.22 mm 图6 术后CTA示McRL为4.63mm，齿状突下移率为54.6%

3 讨 论

颅底凹陷对神经组织的压迫可进行性加重，导致神经功能损伤不断进展，需要手术治疗稳定枕颈交界区结构，避免神经功能进一步恶化，同时促进神经功能恢复。手术的主要目的是扩大枕颈交界区容积，解除神经组织压迫。合并寰枢椎脱位的颅底凹陷主要通过复位椎脱位实现枕颈交界区容积扩大，神经压迫解除。大多数脱位经过颈椎过伸活动、术前颅骨牵引复位，只需行后路内固定[5]。但是部分脱位受到齿状突周围瘢痕组织、关节囊痉挛、软组织增生等影响，经颈椎过伸活动及颅骨牵引并不能完全复位。对于该类脱位过去主要采用前路齿状突切除或是后路枕骨大孔减压治疗。

枕骨大孔减压联合后路内固定系统是后路治疗颅底凹陷的一期手术。通过切除枕骨大孔后缘部分骨质，可从后方扩大椎管，直接解除神经组织后方压迫，并在一定程度上减轻腹侧受压。本研究纳入病例中仅2例术后功能无明显改变，其余所有病例均获得了良好的手术疗效，完全缓解3例(15.7%)，优3例(15.7%)，有效11例(57.9%)，无效2例，(10.5%)。大量研究同样也报道了该术式的良好疗效[9-11]。但是有学者认为该术式并不能对神经组织充分减压且部分病例在术后出现了神经功能恶化[4，12]。这种差异可能源于纳入病例的不同。本研究纳入病例经过颅骨牵引后齿状突得到了不同程度的复位，减轻了腹侧受压。后方椎管扩大后，神经组织可向后方移动从而减轻腹侧受压。2例神经功能无明显改善的患者齿状突下移率分别为6%和13%。其无效的可能原因为：虽然后路减压从后方扩大了枕颈交界区容积，但是由于齿状突下移程度不足，即使神经组织发生一定程度的后移，神经组织容积的增长也不足以带来具有临床意义的神经功能改善。因此对于腹侧受压严重的病例，枕骨大孔减压这种间接减压的作用相对较小。

本文发现枕骨大孔减压手术疗效主要受到齿状突复位程度的影响。相关性分析发现JOA改善率与术后齿状突下移率及下移量存在正相关关系，且与齿状突下移率的相关性更强。但是神经功能改善程度与齿状突前移量及倾斜度改变无明显关系。健康人群中枕颈交界区容积存在个体差异性，受到性别、身高、年龄等的影响[13]。颅底凹陷患者中齿状突上移程度不等，同时齿状突上移后对枕颈交界区容积减小的作用也不同，因此相同齿状突下移量对不同个体中枕颈交界区容积扩大的影响不同。齿状突下移率将术前齿状突上移程度作为基线水平纳入考虑，利用齿状突下移绝对量与术前齿状突上移量比值作为评价齿状突复位程度的指标，能够降低个体差异对研究结果的影响。因此，JOA改善率与齿状突下移率的相关性要高于与齿状突下移量的相关性。对JOA改善率与齿状突下移率进行回归分析得到如下线性回顾方程：Y=-0.04+0.86×X(R2=0.771)，进一步说明了齿状突下移率对术后神经功能恢复的作用。

Wei等[14]基于体素的形态学研究发现枕颈交界区畸形术后神经功能的改善程度与容积增加率、齿状突下移量呈线性关系，齿状突下移主要通过枕颈交界区容积增长率对术后神经功能改善情况产生影响，且三种齿状突形态学因素(齿状突前移量、下移量、倾斜角变化)中齿状突下移量对枕颈交界区容积增长率起主要作用。因此枕颈畸形手术疗效可能与受压后减小容积(正常枕颈交界区容积与受压后容积之差)得以恢复程度有关。容积减小主要源于齿状突上移导致部分骨质进入枕骨大孔。齿状突下移率及下移量能够反映齿状突复位程度及齿状突侵占枕颈交界区容积减小的程度。虽然枕骨大孔减压从后方扩大了容积，但是神经组织在椎管内只能发生一定程度的移动，因此枕颈交界区有效容积的增长主要与腹侧齿状突复位程度有关。

当齿状突下移率小于20%时，50%病例(4例中的2例)术后神经功能改善情况为有效。6例齿状突下移率20%～50%，所有病例均为有效。当齿状突下移大于50%，3例有效，3例良好，3例完全缓解。根据所得回归曲线可知当齿状突下移率约50%时，经后路减压术后JOA评分能够改善60%以上，同时在本研究中当齿状突下移率大于50%时2/3病例获得了良好以上的神经改善。由此，我们认为当齿状突下移率大于50%时，通过后路减压治疗复位不彻底的颅底凹陷合并寰枢椎脱位同样能够获得良好疗效。当齿状突下移率小于50%时，虽然手术能够有效地改善神经功能，但是为获得更好低疗效优先应考虑通过其他方式予以进一步复位齿状突。

综上所述，颅底凹陷合并难复性寰枢椎脱位手术疗效主要受到齿状突下移率的影响，术前颅骨牵引及后路螺钉间撑开后脱位齿状突下移至一定程度时，经过枕骨大孔减压可以获得良好的预后。但是枕骨大孔减压本身对颅底凹陷中腹侧压迫的作用有限，当齿状突下移程度不足时，神经组织腹侧受压得不到良好的解除，因此枕骨大孔减压术后神经功能并不能得到改善，甚至随着病情进展，神经功能会进一步恶化。