左冠状动脉异常起源于肺动脉的超声心动图诊断价值

费瑞林 孙真真 刘 杨 王慧敏 赵佳宝 索光璐 王 丹

左冠状动脉异常起源于肺动脉 (anomalous left coronary artery from the pulmonary artery, ALCAPA)是一种罕见的先天性心脏病，又称为 Bland-White-Garland综合征，发生率约为1/300 000,占先天性心脏病的0.26%～0.50%[1]。本病如不能尽早诊治，则预后凶险，常可并发心肌缺血或梗死性心脏病，未及时诊治患儿1岁内死亡率可达90%以上[2]。因此早期明确诊断并进行手术治疗至关重要。本病常单独存在，约5%的患儿合并其他心血管畸形，如肺动脉狭窄、动脉导管未闭、室间隔缺损、法洛四联症、完全性大动脉转位等[3]。本文回顾性分析我院2010年5月至2019年5月收治的16例ALCAPA患儿的超声心动图资料，报道如下。

表1 16例ALCAPA患儿的超声心动图表现及治疗情况

资料与方法

1.研究对象 16例经手术或CTA证实左冠状动脉异常起源于肺动脉患儿，男性7例，女性9例，年龄9 d～5岁，平均年龄11.4个月，其中1岁以内14例，>1岁2例。患儿主要临床表现为多汗、气促、喂养困难、反复心力衰竭、呼吸道感染、心脏扩大等。所选患儿均行超声心动图、CTA检查，14例行手术治疗。

2.仪器与方法 超声心动图采用Philips EPIQ7C超声诊断仪，选择S5-1、S8-3、S12-4探头，所有患儿都在安静状态下进行检查，不配合检查者都给予镇静剂。患儿取平卧位或左侧卧位，进行常规超声心动图检查。采用剑突下、心尖、胸骨旁及胸骨上窝切面依次扫查，多切面仔细观察左、右冠状动脉开口部位、走形、测量其内径，并应用彩色多普勒观察有无异常血流及方向，胸骨旁左心室短轴切面观察冠状动脉侧支形成情况、 二尖瓣腱索、乳头肌及心内膜回声，评估二尖瓣反流程度，并多切面观察是否合并其他心血管畸形。

结 果

1. 16例左冠状动脉异常起源于肺动脉患儿全部接受CTA检查，14例接受左冠状动脉移植手术治疗。 与CTA和手术结果对比，彩色多普勒超声首次诊断 11 例， 漏诊 5 例。

2. 彩色多普勒超声心动图检查中发现16例患儿主要超声表现如下：①左心室明显扩大，呈球形，室间隔与左心室前壁阶段性运动障碍，左心室收缩功能减低，②左心室心内膜回声增强，二尖瓣腱索、乳头肌回声明显增强，二尖瓣不同程度反流，部分伴有二尖瓣脱垂，③主动脉左冠窦处未探及左冠状动脉主干开口，④高位大动脉短轴切面见左冠状动脉主干直接与肺动脉相连(图1)，⑤左冠状动脉的血流方向为逆向灌注(图2)，⑥右冠状动脉起源位置正常，内径增宽，内血流丰沛，⑦肺动脉内舒张期有异常血流进入(图3)，⑧室间隔可见异常交通循环血流信号(图4)。

图3 CDFI显示左冠状动脉血流舒张期逆灌入肺动脉；图4 左心室短轴切面可室间隔可见冠状动脉侧支血流信号 IVS：室间隔；LV:左心室

图5 CTA二维重建图显示左冠状动脉起自肺动脉左后窦

3. 5例误诊病例首诊时均诊断为EFE，复诊时诊断出3例，其余2例经CTA检出。经超声、CTA或手术证实左冠状动脉9例(约56%)起自肺动脉左后窦(图1，5)，4例(约25%)起自肺动脉右后窦，3例(约19%)起自肺动脉主干。合并二尖瓣重度反流者7例，中度反流者7例，轻度反流者2例，详见表1。2例患儿合并动脉导管未闭(PDA)，8例患儿合并卵圆孔未闭(PFO)，6例未合并其他心血管畸形。

4. 其中14例1岁以内ALCAPA患儿均接受手术治疗，行左冠状动脉移植术，并同时修复合并的其他心血管畸形，其中2例患儿术后停体外循环困难，长时间辅助循环后撤机，回重症监护室16～17 h死于心功能不全，余12例均痊愈出院，门诊随访1～5年(出院后3个月、6个月时复查，1年后每年复查一次)，无死亡，其中心功能Ⅰ级者8例，心功能Ⅱ级者4例。超声心动图显示：冠状动脉血流通畅，左心室大小恢复正常或轻度扩大，8例LVEF正常，4例为50%～59%,二尖瓣反流程度均较术前明显改善(表1)。

讨 论

ALPACA是一种罕见的缺血性先天性心脏病，解剖上多数左冠状动脉发自肺动脉的左后窦，其次是肺动脉右后窦，其他少见部位有肺动脉前窦，主肺动脉和左、右肺动脉起始部等[4]。通常为独立发病，较少合并其他心内畸形，其发病原因尚未明确，有学者认为可能为胚胎发育过程中胚胎时期圆锥动脉干的异常分隔或形成冠状动脉的主动脉芽退化以及肺动脉芽持续存在造成的[5]。

ALCAPA婴儿组就诊主诉主要有喂养困难、气促、体质量不增、生长发育落后以及因呼吸道感染就诊发现心脏杂音；儿童组症状多不典型，如体检发现心脏杂音、发育稍落后、晕厥及无症状。

ALCAPA患者的病理生理学及血流动力学异常:胎儿时期体循环与肺循环之间压力相仿，正常起源的右冠状动脉与异常起源的左冠状动脉均表现为正常的顺行血流，两者之间并没有明显的侧支血管建立[6]。而出生后，肺动脉压力迅速降低，如果左右冠状动脉间的侧支血管不能迅速建立，起源于肺动脉的左冠状动脉内血流及含氧量降低，常常发生严重的心肌缺血梗死，即形成婴儿型ALCAPA，如不及时诊断和行手术治疗，患儿的病死率极高，本组中有14例为婴儿型。如果左右冠状动脉间的侧支血管能够快速形成，右冠状动脉血液通过侧支血管进入左冠状动脉，其中部分血液进入循环阻力更低的肺动脉内，形成“左向右分流”、“冠状动脉窃血”现象[7]，这种类型即为成人型ALCAPA吗，预后明显好于婴儿型，本组中有2例为成人型。有文献报道，成人型ALCAPA的平均寿命为35岁，少数可活过70岁[8]。即便如此，由于左向右分流现象存在，左冠状动脉部分血液进入肺动脉，因此侧支血管的血供难以满足左冠状动脉供血区域的心肌灌注，导致长期慢性心肌缺血，如果治疗不及时，最终会死于心力衰竭或心源性猝死。因此，手术是ALCAPA根本的治疗方法，手术目的即重建正常的双冠状动脉灌注系统。对于婴儿型，早期及时的纠正是必须的，因为在这个阶段解剖的及时纠正与心室功能的恢复有密切关系。如果没有及时治疗，患儿的死亡率可高达90%。成人型患者即便没有症状，但由于存在较高的心肌缺血导致恶性心律失常、进而导致猝死的可能性，因此这类患儿也要考虑手术治疗[9]。

ALCAPA的主要超声心动图表现：①主动脉左冠窦处未见及左冠状动脉主干开口，其主干直接与肺动脉相连；②左心室明显扩大，室间隔与左心室前壁阶段性运动障碍，左心室收缩功能减低③左心室广泛纤维化，以心内膜下区域最为明显；④二尖瓣腱索、乳头肌纤维化，回声明显增强；⑤右冠状动脉起源位置正常，内径增宽；⑥左冠状动脉的血流方向为逆向灌注；⑦肺动脉内异常血流进入；⑧收缩期二尖瓣不同程度反流。

本组首诊误诊5例为EFE，考虑首诊医师对ALCAPA认识不够、经验不足，2015年国外报道12例患儿中亦有5例误诊为扩张型心肌病或心内膜弹力纤维增生症[10]。因ALPACA患儿存在EFE的超声表现，没有仔细观察冠状动脉起源及走形，当超声观察到左心大、左心室收缩功能减低、二尖瓣腱索、乳头肌及左心室心内膜回声增强，二尖瓣中度以上反流时，需高度警惕ALCAPA，应积极寻找病因，降低检查仪器速度标尺，增加彩色血流增益，充分显示冠状动脉血流并观察其血流方向，不能单纯依靠二维图像判断，一定要显示清楚冠状动脉血流情况，还要观察室间隔有无存在异常交通循环，肺动脉有无异常血流进入，避免漏诊ALCAPA。

ALCAPA具有特征性超声心动图表现，超声是早期诊断ALCAPA的首选重要手段。