改良扩大Morrow术治疗肥厚型梗阻性心肌病近中期结果分析

安国营 郑善光 王为新 张洪宇 程前进 李 祥

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，其发病率为0.2%[1]，约1/3的患者出现静息状态下左心室流出道(left ventricular outflow tract，LVOT)梗阻[1]，有出现心力衰竭和猝死的风险，是青少年和运动员猝死的主要原因[2]。室间隔心肌切除术对肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM)患者，是一种有效的治疗方法，2011 年美国心脏协会(AHA)、2014 年欧洲心脏病协会(ESC)肥厚型心肌病指南[1,3]和2017年《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》[4]肯定了室间隔心肌切除术治疗HOCM的疗效，前者推荐室间隔心肌切除术作为非药物治疗的首选方法[3]。本研究回顾性分析2012年5月至2019年 6月在我院行改良扩大Morrow术的26例HOCM患者的临床资料，总结改良扩大Morrow术治疗HOCM的临床经验，分析其近中期结果。

资料与方法

1.研究对象 连续入选2012年5月至2019年 6月在我院行改良扩大Morrow术的26例HOCM患者。所有患者术前静息或激发状态下LVOT压差≥50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，经药物治疗后，仍存在晕厥、胸痛或心力衰竭等症状。排除心脏负荷改变引起左心室壁增厚的因素，超声心动图或MRI最大左心室壁厚度≥15 mm，合并静息或激发状态下LVOT 压差≥50 mmHg的患者诊断为HOCM。

所有患者术前均行超声心动图检查，主要测量参数：左心房内径、室间隔和左心室游离壁厚度、LVOT压差、LVEDD和LVEF；是否存在二尖瓣收缩期前向运动(systolic anterior motion，SAM)及评估二尖瓣反流程度，后者按标准的0～4分进行评分(0分为微量或无反流，1分为轻度反流，2分为中度反流，3分为中-重度反流，4分为重度反流)；同时注意观察二尖瓣装置。年龄>40岁的患者常规行冠状动脉造影或CTA检查。26例均未接受过酒精射频消融或室间隔心肌切除术，临床资料见表1。

表1 26例患者的临床资料

2. 手术方法 术前经食管超声心动图评估室间隔形态及厚度，LVOT压差，二尖瓣反流程度，是否存在“SAM”征，二尖瓣装置，以预判室间隔心肌切除范围。心脏停跳后，经升主动脉斜切口，压舌板牵拉主动脉右冠瓣，充分显露并探查室间隔及二尖瓣前叶，在室间隔基底段缝置牵引线，用小圆刀切除肥厚室间隔左心室面心肌，尽可能整块切除。切除范围：上缘至主动脉瓣下3～5 mm；右缘至右冠瓣下方距膜部间隔5 mm；左缘至左冠瓣下方近二尖瓣前叶附着部，下缘至二尖瓣乳头肌根部水平甚至达心尖部。切除深度约为室间隔厚度的40%～50%，宽度约4～5 cm，松解乳头肌，部分切除粗大的肌小梁或异常连接。如术前预判二尖瓣需同期处理，则经右房-房间隔入路，同期行二尖瓣成形或置换术。体外循环停止后即刻评估手术效果，包括室间隔最大厚度，LVOT压差，二尖瓣反流程度，是否存在“SAM”征以及有无室间隔穿孔及主动脉瓣反流。经食管超声心动图提示残余LVOT压差或二尖瓣反流评分2+患者需再次行室间隔心肌切除、二尖瓣成形或置换术。若合并其他心脏病变同期处理。

3. 随访 所有患者出院前及术后3、6、12个月及以后每年完成一次门诊复查，制作问卷调查表。心脏外科医生进行门诊随访或由从事心血管病专业护士电话随访完成问卷调查。

4. 统计学方法 应用SPSS19.0统计软件进行统计分析。计数资料采用频数和构成比进行描述性分析；计量资料采用均数±标准差描述，组内比较采用配对t检验。以P<0.05为差异有统计学意义。

结 果

1. 一般临床资料 全组无手术死亡，单纯行改良扩大Morrow术18例，同期冠状动脉旁路移植术1例，二尖瓣成形或置换术5例，主动脉瓣置换术1例，心房颤动改良迷宫术1例。术后LVOT压差为[(20.3±17.5)vs. (65.2±27.5)mmHg]、最大室间隔厚度[(18.6±6.4)vs. (26.3±5.1)mm]，均较术前明显降低；LVEDD[(43.3±4.1)vs. (38.7±4.9)mm]较术前增加；二尖瓣反流评分[(1.6±1.4)vs. (3.8±1.3)分]，较术前明显改善(P<0.01)，“SAM”征消失(表2)。24例(92.3%)患者NYHA心功能分级Ⅰ或Ⅱ级，较术前明显改善(P<0.01)。手术并发症包括III°房室阻滞2例(8.3%)，行永久性起搏器置入术，左束支传导阻滞11例(42.3%)；2例患者因切除范围不够致术后残余LVOT压差。全组患者无室间隔穿孔，主动脉瓣反流未增加。

表2 患者手术前后超声心动图检查结果

2. 近中期随访 24例(92.3%)患者完成随访，失访2例(7.7%)。随访时间3～90个月。随访期间，22例(91.7%)患者NYHA心功能分级Ⅰ或Ⅱ级，3年、5年生存率分别为97.5%、89.7%。1例因残余LVOT压差再次行改良扩大Morrow术。心力衰竭入院1例，快速性心律失常入院1例、缺血性脑卒中入院1例，再次心肌切除术1 例。

讨 论

HOCM是肥厚型心肌病中比较常见的一种类型，主要病理生理特点：非对称性室间隔肥厚、LVOT狭窄、SAM征、舒张功能障碍、心肌缺血、心律失常及心力衰竭等[1,3-4]。室间隔非对称性肥厚，常引起LVOT梗阻，相关文献已对SAM征产生机制进行了阐述[5]。相关研究表明[6-9]，绝大多数HOCM患者应用改良扩大Morrow术切除肥厚的室间隔即可显著降低LVOT压差，消除SAM 征象，对于梗阻引起的轻-中度二尖瓣关闭不全，一般不必做特殊处理，除非二尖瓣合并器质性病变[10]。

我们强调肥厚心肌切除的同时，松解与室间隔或左心室壁融合的乳头肌，并部分切除粗大的肌小梁。本组患者7例术前中度二尖瓣反流，瓣膜本身无器质性病变，术中行改良扩大Morrow术，术后二尖瓣反流程度减轻。3例患者行二尖瓣置换术，其中1例为风湿性改变；1例为二尖瓣重度关闭不全，患者年龄>70岁，直接行二尖瓣生物瓣置换；另1例为二尖瓣中度关闭不全，行改良扩大Morrow术后，二尖瓣反流未明显减轻，且存在SAM 征象，为规避手术风险，行二尖瓣机械瓣置换。另外2例二尖瓣反流患者，分别行后叶矩形切除和前叶折叠术，均在少量反流以下。需要提醒的是，当心肌切除术后LVOT梗阻解除不满意，而且手术时间较长时，为保证患者的安全，可改行二尖瓣置换术，能有效缓解LVOT梗阻，消除SAM 征。

术前经食管超声心动图能够精确评估[11-12]室间隔肥厚范围和程度、二尖瓣反流程度、是否存在“SAM”征及二尖瓣装置。本研究中所有患者均应用经食管超声心动图，根据超声结果，初步预判室间隔心肌切除的厚度、宽度及二尖瓣是否需同期处理。心脏复跳体外循环停止后即刻评估手术疗效，包括LVOT 压差，二尖瓣关闭情况，以及有无室间隔穿孔，主动脉瓣反流，已成为改良扩大Morrow术的重要组成元素。如术后经食管超声心动图提示残余LVOT 压差或二尖瓣反流评分>2 分，应根据不同术情况选择再次切除室间隔心肌或行二尖瓣手术，避免再次开胸。

心律失常是改良扩大Morrow术后常见并发症[13]，其中最为常见的是传导束传导异常，发生原因与传导束走行、室间隔肥厚心肌切除范围有关。其主要表现为：完全性左束支传导阻滞、室内传导阻滞、左前分支阻滞及完全性房室传导阻滞。多数传导异常不需特殊干预，预后良好。如果术前合并完全性右束支传导阻滞，则术后出现Ⅲ°房室传导阻滞的可能性较大[14]，需要有经验的术者根据术前超声评估及术中探查，衡量肥厚心肌切除范围。本研究中2例术后出现Ⅲ°房室传导阻滞，术前均合并完全性右束支传导阻滞，术后安装了永久性起搏器。分析原因可能与术中切除范围有关，类似患者尚待进一步积累经验。

本组患者24例(92.3%)完成随访，随访期间无死亡，3年、5年生存率分别为97.5%、89.7%，和相关文献报道结果相近[15-16]。随访期间，1例因心力衰竭入院，快速性心律失常入院1例、缺血性脑卒中入院1例，1 例LVOT 压差80 mmHg，再次行改良扩大Morrow术。18例(81.8%)患者术后NYHA心功能分级Ⅰ级，4例NYHA心功能分级Ⅱ级，生活质量明显改善。

综上，肥厚型梗阻性心肌病患者行改良扩大Morrow术可以解除LVOT梗阻，二尖瓣反流程度减轻，消除SAM 征象，不良事件发生率低，可获得良好的近中期效果，远期结果有待进一步随访观察。