十二指肠乳头肿瘤的CT诊断及治疗

龚云庆，马周鹏，陈炳叶，付文兵，朱建忠

（1.温州医科大学附属慈溪医院 放射科，浙江 宁波 315300；上海中医药大学附属龙华医院金山分院，上海 201501，2.放射科，3.普外科；4.山东第一医科大学第二附属医院 影像中心，山东 泰安 271000）

十二指肠乳头肿瘤临床较罕见，发病率约为0.04%～0.12%[1-2]，而其中恶性肿瘤在壶腹部周围癌中发病率仅次于胰头癌，约占胃肠道恶性肿瘤的5%[3]。随着内镜和其他影像检查技术的发展，该类病变的检出率有逐年升高的趋势[1，3]。笔者收集经病理学证实的12例十二指肠乳头肿瘤的CT及临床资料进行回顾性分析，以期提高对该类病变的诊治水平。

1 资料和方法

1.1 一般资料

收集自2013年6月至2018年10月间经温州医科大学附属慈溪医院（4例）、上海中医药大学附属龙华医院金山分院（5例）及山东第一医科大学第二附属医院（3例） 诊治的12例十二指肠乳头肿瘤进行回顾性分析。12例资料完整，其中男7例，女5例，年龄47～76岁，中位年龄66岁。临床表现：12例均出现程度不等的黄疸及右上腹疼痛，其余主要症状包括腹胀6例、恶心呕吐5例、低热2例、纳差乏力3例、消瘦及黑便2例。病史2 d～6个月。实验室检查：12例均见胆红素升高（直接胆红素52～89 μmol/L，总胆红素69～128 μmol/L）且尿液胆红素阳性；6例肝功能受损（ALT 59～86 U/L，ALP 178～202 U/L），4例伴有轻度贫血，2例血白细胞及中性粒细胞增高，3例大便潜血阳性，2例伴有血、尿淀粉酶增高（血淀粉酶750、960 U/L，尿淀粉酶1 980、2 500 U/L），其余化验检查包括肾功能、电解质、血糖均未见明显异常；肿瘤指标CEA轻度增高2例（5.6、6.9 μg/L），AFP、CA19-9、CA-125均在正常范围。

1.2 CT检查

采用Siemens Definition 64层CT（5例）及GE Light speed 64排CT（7例）行常规全腹部平扫、动脉期、静脉期、延时期三期扫描。对比剂均采用非离子型对比剂碘海醇（350 mg I/mL），剂量1 mL/kg体重，流率均为3.0 mL/s。动脉期延迟25～30 s，静脉期延迟55～60 s，延迟期延迟180 s。

1.3 图像分析

由3名高年资CT医师共同对图像进行回顾性分析。观察内容：（1）病灶的部位、形态、边界、大小（直径≥30 mm为肿块，＜30 mm为结节）；（2）CT平扫特点，与相邻正常肠壁比较分别为低、等、高密度；增强强化程度低于、接近或高于正常肠管分别为轻度、中度或明显强化；（3）继发改变，如肝脏、胆胰管、邻近肠管、胆囊、胰腺及其他邻近组织器官的变化，有无腹水、转移等。

2 结果

2.1 病理结果

最终病理诊断为十二指肠乳头腺瘤5例（管状腺瘤2例，管状绒毛腺瘤2例，绒毛状腺瘤1例），腺癌5例，恶性间质瘤1例，神经内分泌肿瘤1例（G1级）。

2.2 肿瘤的CT表现

12例肿瘤均为单发。5例腺瘤均呈较规则的类圆形结节，最大直径约8～19 mm。CT平扫呈等或稍低密度，增强较均匀中等强化，边界较清晰，周边结构未见侵犯（图1）。5例腺癌中1例表现为十二指肠乳头壁不规则增厚约5 mm，增强明显持续强化（图2）；2例表现为类圆形结节（最大直径分别为12、25 mm），1例并见“钻戒征”（图3）；2例表现为不规则肿块（直径分别为33、65 mm）。CT平扫4例均呈等、低混杂密度，增强不均匀明显强化，3例病灶内部见斑点坏死囊变区，其中2例侵犯周边结构，1例突破肠壁，局部边界不清（图4）。1例间质瘤表现为边界较清晰的不规则肿块，呈“钻戒征”，CT平扫以等密度为主，内部斑点低密度区，增强病灶外周明显强化，内部斑片轻度强化及无强化区混杂（图5）；1例神经内分泌肿瘤表现为边界较清晰的类圆形结节，直径约12 mm，CT平扫为等密度，增强明显均匀强化（图6）。

2.3 继发改变

12例均见程度不等的胆总管及主胰管梗阻性扩张，以胆总管为重（最大直径约13～26 mm），主胰管最大直径约4～5 mm。6例伴程度不等的十二指肠不全梗阻，相应肠管扩张，以1例肿块型腺癌及1例间质瘤为重。2例腺癌并发胆总管下端结石及急性胰腺炎，其中1例腺癌见少量腹腔积液（图3），同时伴有腹膜后单发淋巴结肿大（病理证实为转移）。

图1 病例1：十二指肠乳头管状腺瘤

图2 病例2：十二指肠乳头腺癌

图3 病例3：十二指肠乳头腺癌（结节型）

图4 病例4：十二指肠乳头腺癌（肿块型）

图5 病例5：十二指肠乳头间质瘤

图6 病例6：十二指肠乳头神经内分泌肿瘤

2.4 手术及随访

经完善术前准备，12例均接受手术治疗。3例腺瘤行内镜下肿瘤切除，其余2例腺瘤及1例腺癌、1例神经内分泌肿瘤均行肿瘤及十二指肠乳头局部切除术，4例腺癌及1例间质瘤行胰十二指肠切除术，同时行区域淋巴结清扫。除3例腺瘤经内镜下切除外，其余9例开腹手术者同时切除胆囊。12例手术均较顺利，无术中及住院期间死亡病例。术后发生并发症3例，包括腹部切口感染1例，肺部感染 1 例，胰腺炎1例，无胰瘘发生。经常规胃肠减压、保肝、退黄、抑制消化液分泌、抗炎并同时给予营养支持治疗，均康复出院。5例腺癌术后行全身化疗6周期。术后随访6～18个月，1例内镜手术者于术后12个月复发，转上级医院再次手术切除，其余11例经内镜及CT复查均未见肿瘤复发及转移。

3 讨论

十二指肠乳头肿瘤临床较罕见，发病早期即可出现无痛性黄疸，随病情进展呈渐进性加重，并出现腹痛、黑便、腹胀等症状[4-5]。病理学上良性肿瘤以腺瘤最常见，但具有癌变倾向，呈现出“腺瘤-腺癌”的发展过程，类似于结直肠腺瘤[2，5]；其他如脂肪瘤、纤维瘤、平滑肌瘤、血管瘤等少见。恶性肿瘤以腺癌占绝大多数，其他如间质瘤、淋巴瘤、神经内分泌肿瘤等罕见[4，6]。由于临床症状特异度低，且恶性肿瘤术前血清CA19-9、CEA阳性率不高，因此选择合理的检查手段及时确诊具有重要临床意义。

由于肿瘤起源于胆胰管汇合处，会导致下述病理变化：乳头部结节或肿块、胆管扩张及主胰管扩张[4，7]。病灶较小即可导致胆胰管梗阻，病情进展肿瘤突入十二指肠，甚至导致十二指肠梗阻，从而出现黄疸、腹胀、消化不良等症状。CT有利于显示壶腹部的解剖细节、病灶本身及继发的病理改变，定位诊断准确率高，并可能辅助进行恶性肿瘤的临床分期并预测手术切除率[8-9]。本组12例CT均出现胆总管及主胰管梗阻，以胆总管为重，其中6例同时出现十二指肠不全梗阻，1例腺癌表现为十二指肠乳头部不规则增厚并明显强化，其余11例表现为乳头部大小不等的结节或肿块并程度不等强化，病变显示均较满意。

小肠腺瘤一般体积较小，直径多小于20 mm，当大于50 mm时，恶变率在50%以上[10]。本组12例中，5例腺瘤直径9～19 mm，平均14.5 mm；增强均呈轻中度强化，程度接近邻近肠壁且较均匀，未见明显坏死囊变。5例腺癌直径约12～65 mm，平均31 mm，增强强化均较明显且不均匀，其中2例局部侵犯周边结构，3例见斑点状未强化囊变区，1例出现“钻戒”征。1例恶性间质瘤直径约27 mm，增强呈不均质强化，以外周部明显，内部强化较弱，并见“钻戒”征；1例神经内分泌肿瘤呈等密度结节，体积较小（直径约12 mm）但明显持续强化。据此，笔者认为肿瘤较大、明显强化或出现囊变坏死者，要当心有恶性的可能；如病灶出现“钻戒”征，伴有周边结构侵犯或腹腔、腹膜后肿大淋巴结等恶性征象，需尽早行内镜活检或直接手术治疗。

手术切除为该类肿瘤的首选治疗方法[4]。对于确诊为恶性的早期病例，胰十二指肠切除术为传统术式，但存在手术创伤大、术后并发症发生率较高等不足。近年来有研究者采用十二指肠降段（含壶腹）切除术治疗早期十二指肠乳头癌，疗效较满意[11]。对于十二指肠乳头良性肿瘤、癌前期病变、良恶交界性肿瘤等，可采用肿瘤局部切除术，创伤较小，但前提是术前影像学检查没有淋巴结转移和肝肺等脏器转移的证据，并且消化道肿瘤指标正常[12]。近年来内镜技术的发展使得经内镜下肿瘤切除术逐渐成为体积较小良性肿瘤的首选治疗方式，创伤小、术中及术后并发症发生率低[1-2]。虽然仍存在操作复杂、可能无法完整切除及术后出血等不足，但随着设备更新和技术提高，有望进一步减少并发症，改善治疗效果。

鉴别诊断：（1）胰头癌：多见于老年男性，发病率高于壶腹部其他肿瘤；CT表现为胰头部低密度病灶伴胆总管、主胰管梗阻及上游胰腺组织萎缩，增强多表现为乏血供，肿瘤恶性程度高，具有围管性浸润和嗜神经生长的特性，往往伴有周边侵犯和肝脏及淋巴结转移，预后差；（2）胆总管远端肿瘤：肿瘤位于胆总管远端，管壁增厚呈结节、肿块样，伴有上游胆管梗阻，CT增强病灶多明显持续强化，肿瘤后期可侵犯周边结构，但不常侵犯主胰管及 Vater 壶腹，出现十二指肠梗阻罕见；（3）壶腹部肿瘤：临床少见，起源于Vater壶腹，CT呈等或低密度结节或肿块，增强程度弱于十二指肠乳头肿瘤；肿瘤体积一般较小，但往往出现胆总管及主胰管梗阻。

综上所述，十二指肠乳头肿瘤预后较好，恶性肿瘤如腺癌的手术切除率和术后存活率均优于其他壶腹部周围癌，术后5年生存率可达45.2%～55.0%[3-4]，因此早期诊断并及早手术是正确选择，术后辅以化疗。本组12例术后6例腺癌辅以常规全身化疗，其余病例均未经其他治疗。经随访6～18个月，1例良性腺瘤经内镜切除手术后12个月经内镜检查发现复发，转上级医院再次手术切除，其余11例经内镜及CT复查均未见肿瘤复发及转移，治疗效果较满意。