典型IgG4相关性垂体炎1例

江晨雨，王振常，杨正汉，赵鹏飞

(首都医科大学附属北京友谊医院放射科，北京 100050)

图1 IgG4相关性垂体炎 A.唇腺病理图(HE，×200)； B.增强矢状位T1WI示垂体柄增粗、明显强化(短箭)，基底动脉管壁增厚强化(长箭)； C.冠状位T2WI示左侧海绵窦不规则异常信号(箭)； D.增强冠状位T1WI示左侧中颅窝底脑膜增厚强化(短箭)，左侧海绵窦、三叉神经节及圆孔区异常强化(长箭)

患者女，60岁，因口干、眼干1年就诊；既往糖尿病史5年，血糖控制欠佳。查体：双侧颌下腺肿大，无压痛。实验室检查：红细胞沉降率60 mm/h，免疫球蛋白G(immunoglobulin G， IgG)2 230.0 mg/dl，IgG1 11.2 g/L，IgG2 15.0 g/L，IgG4 26.9 g/L；类风湿因子、抗双链DNA抗体及抗Sm抗体阴性。行经皮唇腺穿刺活检，见小叶腺泡萎缩，多量淋巴浆细胞浸润，间质导管增生扩张(图1A)；免疫组织化学染色：IgG4(散在+；20个/HPF)，CD138(+)，IgG(+)，CD38(+)；提示IgG4相关性疾病。垂体MRI：垂体形态饱满，约1.3 cm×1.8 cm×1.1 cm，垂体柄(约0.4 cm)增粗，T1WI垂体后叶未显示，T2WI垂体信号不均匀，增强后垂体及垂体柄明显强化；左侧海绵窦、三叉神经节及圆孔区不规则软组织信号，明显强化，邻近脑膜及基底动脉管壁增厚，均匀强化(图1B～1D)；考虑IgG4相关性疾病累及垂体、基底动脉。予静脉滴注环磷酰胺0.6 g，降糖治疗3天后，患者症状明显减轻；复查红细胞沉降率2 mm/h。

讨论IgG4相关性疾病为系统性炎性病变，主要特征是血清IgG4水平升高和多器官多系统IgG4阳性浆细胞浸润。IgG4相关性垂体炎好发于56～64岁男性，主要症状为尿崩症或垂体功能减退；诊断依据包括：①单独垂体病理诊断；②垂体MR异常表现伴其他部位病理检查诊断为IgG4相关性疾病；③垂体MRI异常表现+血清IgG4水平升高+激素治疗反应良好。本例临床及垂体MRI检查所见符合IgG相关性垂体炎表现。

本病多出现垂体及垂体柄同时增大，部分伴邻近脑膜炎、海绵窦炎及鼻窦炎等，临床与影像学表现均缺乏特异性。本例除垂体病变外，还可见海绵窦及颅底孔道异常强化，脑膜及基底动脉管壁增厚强化。鉴别诊断包括淋巴细胞性垂体炎、垂体腺瘤、结节病、生殖细胞瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症及结核等。