脑皮质层状坏死的影像表现与临床观察

王珂琰

（广西桂林市人民医院放射科 广西 桂林 541002）

脑皮质层状坏死（cortical laminar necrosis, CLN）又叫假层状坏死，在神经病学上的表现主要为发生一个或者是多个的脑皮层出现坏死，且为局灶性或者是弥漫性。该病理改变在1956 年第一次被描述，在国内外很少有该病的报道[1-6]，临床工作中常出现误诊。现总结我院近三年半以来诊治的10 例CLN，并对其发生机制、影像表现及临床症状进行总结分析，旨在提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2017 年4 月—2019 年6 月本院诊治的CLN 患者的影像资料及临床病历共10 例，均经临床诊断、影像学复查所展示的特征性表现证实。10 例CLN 患者中男性4 例，女性6 例，年龄1 个月～66 岁。病因包括重型脑损伤3 例、脑血管意外3 例、新生儿缺氧缺血型脑病2 例、脑肿瘤切除术后1 例、偏头痛1 例。4 例仅行CT 检查，3 例行CT及MRI 检查两种检查，其中5 例有2 次及以上影像学检查，随访时间20 天～13 个月。

1.2 影像学检查设备

CT 检查使用美国GE64 层HD750 宝石能谱多排螺旋CT机，常规行头颅平扫，层厚5mm，120kV,750mA。MRI 检查使用西门子Airva1.5T 超导磁共振仪，8 通道相控阵线圈，行常规SE 序列头颅平扫，轴位T1WI、T2WI、FLAIR 序列及矢状位T2WI 序列，部分加DWI 序列。

2 结果

10 例CLN 患者中，双侧大脑半球受累3 例，单侧受累7 例，累及基底节2 例。CT 检查中，10 例患者全都出现脑回样高密度，CT 值40 ～65HU，平均50.4HU。MRI 检查，所有患者病变于T1WI 及FLAIR 像均呈脑回样高信号。追踪复查，CT 显示病灶密度逐渐减低直至消失，相应脑质萎缩；MRI 上病灶的高信号亦逐渐减低直至消失。高密度及高信号最早出现于发病3 天，最晚30 天，平均时间20.8 天。高密度及高信号消失最早于发病14 天，最晚至13 个月高信号仍存在。在本组病例中，所有患者在第一次出现影像学上脑回样高密度及高信号时，患者GCS 评分在6 ～8 分，重度昏迷者3 例，占比30.0%，死亡1 例，占比10.0%，2 例患者直至出院均一直处于昏迷状态。

3 讨论

CLN 是一种特殊类型的皮质坏死，非局部血管异常。在组织病理学上，CLN 表现为受累区域的神经元缺血，胶质增生、蛋白质降解、增多的巨噬细胞吞噬大量类脂质的层状沉积，该病的发生原因是多方面的，主要有脑部出现缺氧状态、发生脑梗塞、肾上腺危象、渗透性脱髓鞘综合症、溶血性贫血、氰化物中毒、癫痫持续状态、线粒体脑肌病、出现脑部损伤较为严重，以及发生低血糖等。本组病例以常见的脑血管和重型颅脑损伤为主，这两种疾病本身发生CLN 的概率是极其低的，原因主要是发生CLN 的关键是脑部出现缺血缺氧的状态，病情严重或者是发生的时间较长，则会使得神经元、胶质及血管成为受累区域，最终发生坏死。

CLN 在CT 平扫上表现为脑回样高密度，沿脑表面曲线走形，大部分位于脑沟两侧。本组病例测CT 值在40 ～65HU 之间，接近于血的CT 值，所以一度被部分医生解释为出血。在早期有研究结果显示，这是患者出现脑缺血之后导致再灌注引发出血性脑梗死的重要因素。在之后的一些尸检实验中证实了，脑表面曲线状的T1WI 的高信号及CT 上的高密度为层状坏死，并不是出血症状，而现在大多数的研究认为是由于反应性胶质细胞增生和富脂肪巨噬细胞沉积引发的。以往尚有学者采用磁敏感加权成像序列检查，发现CLN 病例大部分不存在出血，极少数可合并斑点状出血。MRI 上CLN 以T1WI 像上脑回样高信号为特征。本组10 例CLN 患者在T1WI 像上均表现为此特征性改变，同时在FLAIR 上亦呈高信号。何亚奇等指出，T1WI 序列影像清晰敏感，且较其他序列稳定，是显示CLN的首选序列[2]。出现CLN 时，相应临床上患者临床症状更重，GCS 评分6～8 分，重度昏迷者占30.0%，死亡10.0%，预后更差。

一旦发生CLN 表明出现了不可逆的病变，且预后不佳，对患者进行及时有效的诊断对于治疗是非常重要的。CT和MRI 在CLN 的诊断和治疗中发挥着重要作用。