自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病患者的护理

鲁建英，冯灵，陈静，李银萍，杨蓉

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(Glial Fibrillary Acidic Protein Astrocytopathy,GFAP-A)是近年来临床上新发现的一类中枢神经系统自身免疫性疾病。Fang等[1]于2016年首次报道了该病，并证实GFAP抗体为特异性标志物，主要累及脑膜、脑、脊髓和视神经。典型表现为亚急性起病的脑膜炎、脑炎、脊髓炎或上述综合征[2]。临床上主要表现为头痛、发热、精神异常、认知功能障碍、癫痫发作、脊髓炎、不自主运动、视神经炎、自主神经功能障碍等[1-5]。该病易被误诊为病毒性脑炎或脊髓炎，具体病因及发病机制不详，有学者认为，与肿瘤、感染、自身免疫系统疾病等引起的免疫紊乱有关，体液免疫及细胞免疫参与致病过程[6-7]。随着神经免疫学的发展，GFAP-A逐渐受到临床医生的关注，早期观察识别病情、早诊断早治疗及精准护理能促进患者早期恢复，减少后遗症的发生。我科于2019年4月至2020年3月收治4例GFAP-A患者，经免疫、皮质激素及对症治疗和针对性护理干预，患者均好转，护理报告如下。

1 临床资料

1.1一般资料 4例GFAP-A患者，男2例，女2例；年龄23～67岁，平均40.0岁。4例均有反复发热头痛症状，其中1例伴视物模糊、另1例伴意识障碍；来院时意识清楚3例，昏迷1例(GCS昏迷评分4分)。入院查体：体温37.6～38.7℃,心率68～80次/min,呼吸15～20次/ min,血压112～133/62～97 mmHg。简易精神状态(MMSE)量表评分： 2例正常(分别为27分、29分)，1例异常(19分)，另1例昏迷无法评估。视神经受损1例，眼底检查可见视乳头水肿。肌力：2例四肢肌力5级、病理征阴性；1例双上肢肌力4级、双下肢肌力1～3级、Babinski征阳性；1例昏迷、肌力检查不能配合、Babinski征阳性。脑电图：4例均提示轻度异常脑电图。头部磁共振：4例均显示颅内多发异常信号。肌电图检查：2例提示双下肢肌肉神经源性损害。脊柱磁共振：4例均未见明确脊髓异常病变。血及脑脊液GFAP-IgG抗体检测：4例均为阳性。综合患者的临床表现和检查结果，4例均确诊为GFAP-A。

1.2治疗方法 4例均给予静脉输注人免疫球蛋白0.4 g/kg， 1次/d，连续5 d；同时静脉滴注甲泼尼龙，1 000 mg/d，冲击治疗5 d后改为口服醋酸泼尼松片50～60 mg，1次/d，每周递减5 mg。2例继发癫痫，给予丙戊酸钠抗癫痫、咪达唑仑镇静等治疗。2例出现精神障碍，给予奥氮平治疗。1例入院后意识障碍加深，行气管切开。随着病情的发展及治疗的深入，出现消化道出血2例，给予泮托拉唑钠、硫糖铝混悬液治疗；呼吸衰竭2例，氧分压<60 mmHg，使用呼吸机辅助通气；肺部感染3例，尿路感染1例，神经源性膀胱1例，电解质紊乱2例，治疗中根据药敏试验制订抗感染方案，同时留置导尿、补钠补钾纠正电解质紊乱、监测患者生命体征等，相关感染被控制。

1.3结果 4例患者住院9～30 d，平均20.5 d，均好转出院。1例遗留轻度认知功能障碍，MMSE量表评分22分；2例遗留双下肢乏力，肌力约3级(较入院时肌力提高)；1例症状恢复良好。住院期间发生肺部感染3例，电解质紊乱2例，神经源性膀胱1例，尿路感染1例，消化道出血2例，经对症处理，均好转。出院后患者每月到门诊复查，仍有1例遗留轻度认知功能障碍，MMSE量表评分22分；2例遗留双下肢乏力，肌力有所提升(约4级)。其余无新发神经功能损害。

2 护理

2.1症状护理

2.1.1癫痫发作的护理 本组2例入院后第1天和第7天出现癫痫发作，持续1～5 min,反复发作4～5次。癫痫发作时将其头偏向一侧，经口、鼻负压吸引清理呼吸道，保持呼吸道通畅;给予鼻导管吸氧,氧流量3 L/min；口腔置牙垫避免舌咬伤，四肢保护性约束及持续床档保护，避免患者坠床或肢体碰撞导致损伤。遵医嘱给予地西泮静脉推注、咪达唑仑微量泵入，丙戊酸钠缓释片、左乙拉西坦等口服，根据病情用苯巴比妥钠肌内注射。密切观察并详细记录发作诱因、发作时间、意识状态、抽搐部位、持续时间、用药及用药后反应，以供调整抗癫痫药物及镇静药用量。住院期间，2例均未发生外伤及舌咬伤，分别于入院第8天、第11天癫痫得到控制，未再出现癫痫发作。

2.1.2精神障碍及认知功能下降护理 住院过程中2例出现精神障碍及认知功能下降，其中1例为昏迷经治疗后清醒者；主要表现为幻听幻视、妄想、行为异常，MMSE评分分别为19分、16分。护理过程中注意观察患者的表情、行为动作，鼓励患者将内心活动表述出来，耐心倾听和解释，疏导患者不良情绪，树立患者信心。利用图文、游戏、视频等转移患者注意力，与患者家属一起共同为患者营造良好的氛围。向患者及家属讲解发病机制、治疗方法及预后，使其对疾病的发生发展和预后有一定的认识，以提高治疗依从性。转移患者周围锐器，避免意外发生，必要时给予保护性约束，根据医嘱及时调整用药。经积极治疗和精心护理，出院时1例精神症状基本缓解、遗留轻度认知功能障碍、MMSE量表评分22分，另1例恢复良好。

2.1.3发热护理 该类患者可出现中枢性发热或因肺部感染、尿路感染等原因导致体温升高。本组4例体温波动于36.6～41.0℃。护理过程中，保持空气流通，室温维持在26℃左右，清淡饮食、流质或半流质为主，嘱患者多饮水或果汁，避免水电解质紊乱。使用冰袋冷敷额部、腋窝和腹股沟行物理降温。当体温超过38.5℃时，遵医嘱给予复方氨林巴比妥、柴胡肌内注射。出院时患者体温均恢复正常。

2.2免疫及皮质激素治疗的护理 ①免疫球蛋白治疗。建立单独的静脉通道输注免疫球蛋白，用药前后用生理盐水冲管，并观察有无血清学反应，有无头痛、肌痛、寒颤、面部潮红、呼吸急促等[8]不良反应。1例输注免疫球蛋白后出现面部潮红，减慢输液速度后症状缓解，无其他不良反应发生。②皮质激素治疗。4例均采用甲泼尼龙1 000 mg静脉滴注冲击治疗5 d，后改为口服醋酸泼尼松50～60 mg，并每周递减5 mg，减至10～15 mg维持6～9个月后停药。激素冲击治疗过程中注意观察患者血压、血糖、心律、应激性溃疡及电解质平衡等。本组2例疑似发生应激性溃疡，经对症治疗后好转。

2.3并发症护理

2.3.1肺部感染 患者常因意识障碍、癫痫发作及自主神经功能紊乱诱发呼吸道并发症。本组3例入院时已有肺部感染，其中2例相继出现呼吸衰竭状况行机械辅助通气(1例行气管插管、1例行气管切开)。护理措施：保持室内环境干净整洁、空气流通，每日用150 W紫外线空气消毒机器空气消毒2次，每次 2 h；限制家属探视，操作时严格穿戴口罩、帽子及隔离衣。医务人员及患者家属均严格执行手卫生，防止交叉感染。每2小时翻身拍背，促进排痰。每天晨应用口灵漱口液浸泡棉球清洗口腔，每次进食后协助患者用口灵漱口液漱口，减少口咽部细菌吸入肺部造成感染[9]。定期复查血气分析，维持各项指标正常，出现异常情况配合医生积极处理。经上述处理，3例肺部感染均好转，气管插管及气管切开患者分别于治疗后8 d、12 d顺利拔管。

2.3.2泌尿系感染及神经源性膀胱 患者病情重、卧床时间长，长期留置尿管，易出现尿路感染，且因中枢神经系统受损易出现神经源性膀胱。本组2例留置导尿，1例出现尿路感染，1例表现为神经源性膀胱、尿流动力学检查提示逼尿肌反射亢进。护理措施：每日尿道口用碘伏消毒，定时更换尿袋，体位改变时避免尿液反流，根据尿培养结果使用抗感染药物。密切观察神经源性膀胱患者的临床症状，遵医嘱给予抗胆碱药物改善患者排尿功能，并定时间歇导尿、预防尿失禁。经过上述处理，1例完全好转，1例神经源性膀胱患者部分恢复排尿功能。出院时行尿常规检查及尿细菌培养结果均正常，随访中1例神经源性膀胱患者偶有夜间遗尿，其余均无不适。

2.3.3消化道出血 患者病情可累及脑膜、脑组织、脑室甚至颅骨[10]，易出现应激性溃疡，再加上激素冲击治疗，增加了消化道出血发生概率。本组2例出现消化道出血，排柏油样大便，隐血试验阳性，考虑应激性溃疡，遵医嘱静脉滴注泮托拉唑钠抑酸、口服硫糖铝混悬液保护胃黏膜，同时指导患者进食易消化富含营养饮食，监测血常规、血红蛋白含量及凝血功能等。1周后大便正常，复查大便隐血试验阴性。

2.3.4皮肤压力性损伤 患者因意识障碍、癫痫持续状态、双下肢乏力等因素致卧床时间较长，易出现肩背部、臀部、内外踝、足跟等受力部位压力性损伤。护理过程中给予卧气垫床，受力部位用翻身枕保护减压，减少局部摩擦，每2小时翻身拍背，保持皮肤清洁，保持床单清洁干燥，每日观察并记录受压部位颜色、痛温觉等情况。4例住院期间均未发生皮肤压力性损伤。

2.4心理护理 GFAP-A患者中枢神经系统受累范围广，病情重，住院时间长、治疗周期长，花费高，患者及家属易出现焦虑、担忧等消极情绪。心理干预：①了解患者及家属的心理感受，通过观察、聆听了解患者认知、个性倾向、心理特征、社会支持等；针对不同个体负性心理，如情绪低落、失控、悲观等，密切观察、安抚患者，以减轻负性情绪。②强化积极应对方式[11]。待患者病情好转，与患者和家属深入交流, 探索患者过去曾经成功处理焦虑的经验，强化积极的应对方式和建设性的思维。本组患者及家属住院期间情绪稳定，能积极配合治疗，出院后可遵医嘱服药和复查，依从性良好。