儿童阑尾经典型类癌1例
2020-01-09余建群
贾 坤,张 静,刘 娟,余建群
(1.四川大学华西医院放射科,四川 成都 610041;2.四川省人民医院超声科,3.病理科,四川 成都 610072)
图1 阑尾经典型类癌 A.超声声像图示肿大阑尾(黑箭)末端管腔内低回声结节(白箭); B.低回声结节内见钙化灶(箭); C.病理图(HE,×200)
患儿女,13岁,因“间断性右下腹疼痛1个月,加重7天”入院;1个月前无明显诱因脐周阵发性疼痛,逐渐转移至右下腹,7天前疼痛明显加重。入院查体:腹软,右下腹麦氏点压痛,不伴反跳痛及肌紧张。实验室检查:白细胞计数9.87×109/L,超敏C反应蛋白156 mg/L。超声:右下腹见阑尾明显增粗,直径约1.4 cm,管壁增厚,最厚处约0.4 cm,管腔末端内见1.0 cm×0.8 cm低回声结节(图1A),边界较清,形态较规则,内见强回声灶(图1B),结节内未见明显血流信号,阑尾周围网膜肿胀。超声诊断:阑尾炎合并粪石可能性大。于全身麻醉下行腹腔镜阑尾切除术及肠粘连松解术,术中见阑尾被大网膜包裹,与腹壁粘连,阑尾及系膜充血水肿,阑尾未见穿孔。病理检查:阑尾管腔内见直径约0.6 cm灰白色肿块,镜下细胞排列成小岛状,沿肌间呈条索状浸润生长,瘤细胞大小一致,呈圆形或小多边形,细胞质中等量,淡红染,核小而圆,染色质呈盐粉状,无明显核仁,核分裂象少见,符合典型类癌,累及黏膜层、肌层及浆膜层(图1C)。免疫组织化学:Syn(+),PCK(+),CD56(+),CgA(+),Ki-67(阳性率<1%)。病理诊断:阑尾经典型类癌。
讨论阑尾类癌是起源于阑尾黏膜上皮下嗜银细胞的低度神经内分泌细胞恶性肿瘤,约占切除阑尾病例的0.3%,70%病灶直径<1 cm,常见于青少年,女性多见,预后较好,患者5年生存率达90%。阑尾类癌患者一般无面色潮红、腹泻、低血压及哮喘等类癌综合征,临床多以急慢性阑尾炎发病,术中及术后病理检查确诊。手术切除是阑尾类癌的根治性治疗手段。超声是诊断儿童阑尾疾病的首选方法。本例超声声像图清晰显示低回声病灶位于增粗的阑尾末端,边界较清楚,形态较规则,其内未见明显血流信号,病灶内部可见钙化灶。临床发现阑尾炎反复发作时,应警惕合并肿瘤可能。