上颌窦小细胞神经内分泌癌影像表现1例并文献复习

石慧娴，韩 雷，李青润，陈红日，张洪英

1.大连医科大学研究生院，辽宁 大连 116044；

2.苏北人民医院影像科，江苏 扬州 225001；

3.扬州大学临床医学院，江苏 扬州 225001

神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma，NEC）是一种起源于上皮神经源性的内分泌肿瘤。鼻腔鼻窦NEC少见，以小细胞癌为主，而小细胞神经内分泌癌（small cell neuroendocrine carcinoma，SNEC）恶性程度高，早期易转移。本文介绍1例上颌窦SNEC患者的病例资料并回顾相关文献，以期进一步提高对鼻腔鼻窦SNEC影像学表现的认识。

1 临床资料

患者，男性，60岁，因感冒后出现右侧鼻塞，伴右侧鼻腔异味、嗅觉下降，偶有头痛，无流涕、头昏、恶心呕吐，无面部麻木感。查体：外鼻无畸形，鼻中隔右侧偏曲，欠规则，双侧下鼻甲慢性充血肥大，右侧鼻腔狭窄，中鼻道见脓涕，鼻窦区无压痛。既往体健，无家族史。实验室检查：血常规、生化检查均正常。

CT示右侧上颌窦及鼻腔内见软组织密度影填充，内见多发点状钙化，部分侵入右侧筛窦，并见多发性骨质破坏，增强后呈明显不均匀强化（图1）。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）示右侧上颌窦及鼻腔内可见团块状等T1稍长T2信号影，扩散加权成像（diffusionweighted imaging，DWI）呈等信号，邻近骨质信号消失，增强后呈明显不均匀强化（图2），鼻中隔左偏。穿刺活检：镜下见巢团状异型小细胞，核深染，胞质少，巢中央见坏死，呈浸润性生长（图3）。免疫组织化学检查：CKpan（+），Syn（-），CgA（-），CD56（-），CD99（+），Ki-67（约80%+），TdT（-），Des（-），MyoD1（-），CD45（-）。病理学诊断为（上颌窦）低分化SNEC。

该患者确诊后经过4个疗程化疗和1个疗程放疗，期间两次行MRI复查，结果显示病灶略缩小，变化不显著。医师建议完成5 000 cGy放疗后再行手术治疗，患者家属选择放弃手术。

2 讨 论

NEC是起源于神经内分泌细胞的恶性肿瘤，好发于消化道和肺部。2005年世界卫生组织（World Health Organization，WHO）根据NEC的组织学形态表现将其分为3个亚型［1］：分化好（Ⅰ级典型类癌），中度分化（Ⅱ级非典型类癌），分化差（Ⅲ级SNEC）。鼻腔鼻窦NEC少见，以小细胞癌为主，好发于鼻腔上部、筛窦及上颌窦，发病年龄20～80岁，平均年龄约50岁。SNEC恶性程度高，局部侵袭性强，邻近结构常受累，早期易转移，常见的转移部位为颈部淋巴结、肺、肝、骨髓和脊髓。NEC发病原因至今尚未明确，其诱发因素可能包括吸烟、辐射及病毒感染［2］。

鼻腔鼻窦SNEC影像学表现无特异性，肿瘤呈分叶状，T1WI呈等低信号，T2WI呈稍高信号，可见点、片状囊变坏死或出血信号；经增强扫描后肿瘤呈明显不均匀强化。鼻窦内窦壁骨质破坏和新生物导致的窦腔膨胀往往会同时出现［3］。病理学观察：瘤细胞小，核圆，深染，胞质稀少；核分裂象多见，癌细胞呈弥漫分布，常见坏死；SNEC细胞具有嗜银性，电镜观察可见神经内分泌颗粒，对确诊具有决定意义［4］。

图1 上颌窦SNEC患者的CT表现

图2 上颌窦SNEC患者的MRI表现

图3 病理组织学检查图像（H-E，×100）

鼻腔鼻窦SNEC患者临床症状无特异性，主要表现均为鼻塞、流涕或鼻出血。该病应与原发性鼻腔鼻窦淋巴瘤、鳞状细胞癌、腺样囊性癌等相鉴别：① 原发性鼻腔鼻窦淋巴瘤，CT示骨质破坏不明显，多呈筛孔状或虫蚀样吸收，MRI信号均匀，增强后呈轻-中度强化［5］；② 鼻腔鼻窦鳞癌好发于老年人，CT示骨质呈溶骨性破坏，MRI示病灶T1WI、T2WI呈等低信号，增强扫描为中度强化为主；③ 腺样囊性癌，肿块边缘不规则，其特异性表现为筛囊状、沿神经侵犯和沿结构浸润生长，CT示骨质破坏呈缓慢膨胀性，MRI显示T1WI、T2WI呈等高信号，囊变多见，增强呈明显强化［6］。

鼻腔鼻窦SNEC患者预后差，生存率低，早期易转移，常采用手术+放疗+化疗的综合治疗方案。目前随着新技术的不断发展，比如在术前通过介入技术，选择性栓塞肿瘤的主要供血血管，使肿瘤缩小，再加上鼻内镜、等离子技术的配合，在尽可能完整切除肿瘤的同时，还可避免手术切口影响美观等弊端［7-8］。