腹膜后无功能性副神经节瘤超声表现1例

范 品，俞 波

杭州师范大学附属医院超声科，浙江 杭州 310015

1 临床资料

患者，男性，60岁，因触及右中腹包块于杭州师范大学附属医院就诊。无其他不适，无高血压病史，无糖尿病、心脏病病史，血清醛固酮、儿茶酚胺及皮质醇未见异常，血清肿瘤标志物水平均在正常范围。超声检查：脐右侧腹主动脉右前方可见大小约14.5 cm×9.5 cm×10.3 cm类圆形混合回声包块，未见明显分叶，边界尚清，有完整包膜，内回声不均匀，可见中高回声及散在无回声区，可见不规则分隔回声，后方回声增强（图1A）。腹部彩色多普勒血流显像（color Doppler flow imaging，CDFI）：包块周边可见较丰富血流信号，内可见星点状血流信号（图1B），阻力指数（resistance index，RI）为0.58；肝脏、胆囊、脾脏、胰腺、双肾及双侧肾上腺区未见明显异常；腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结。超声提示：腹膜后混合性占位性病变。腹部CT平扫及增强扫描显示右中腹腹主动脉右前方囊实性占位性病变，实性部分明显强化，低密度区不强化（图2），考虑胃肠道间质瘤或异位嗜铬细胞瘤。术中所见：腹膜后巨大肿瘤，大小约15 cm×12 cm，位于右中腹结肠系膜后，肠系膜上静脉及多支分支血管包绕，质地呈囊实性，边界尚清，包膜完整，血供丰富，瘤体渗血。术后病理学诊断：（腹膜后）副神经节瘤伴局部出血（图3）。

图1 腹膜后副神经节瘤超声声像图

图2 腹膜后副神经节瘤CT图像

图3 腹膜后副神经节瘤伴局部出血的病理学表现（H-E染色，×100）

2 讨 论

副神经节瘤是一种临床少见的来源于外胚层神经嵴细胞的神经内分泌肿瘤，具有恶性潜能，常发生于腹膜后、颅底、颈部、纵隔、膀胱等副神经节组织聚集的部位［1］，多发于30～50岁人群，本病例为典型好发部位。目前副神经节瘤的分类缺乏统一的标准，多依据其能否分泌儿茶酚胺类物质和是否出现相应临床症状分为功能性和无功能性。功能性副神经节瘤的典型临床表现：阵发性或持续性高血压（收缩压可达200～300 mmHg）、头晕、心悸、多汗［2］，可合并糖代谢紊乱，血儿茶酚胺水平升高等。本研究中患者无明显临床症状，主要为腹膜后包块，不伴有高血压、糖尿病病史，故考虑无功能性副神经节瘤。目前国内外对于副神经节瘤的良恶性鉴别尚有争议，多以侵犯包膜及邻近器官、复发、远处转移作为恶性的依据［3］，本例患者术中未见远处转移。

腹膜后肿瘤组织来源复杂，病理学类型多种多样，影像学检查无特异性表现，所以定性诊断困难。以下超声声像图特征有助于腹膜后副神经节瘤的倾向诊断：① 病变多位于腹膜后脊柱旁，常与腹主动脉、下腔静脉等相邻，多为单发；②多数为实质性混合回声，形态规则，少数呈分叶状，边界清晰，有较完整包膜，内部回声不均，瘤体较大易出现出血、中央及边缘坏死和囊性暗区；③ 血供丰富，CDFI可在肿瘤包膜上探及丰富血流信号，超声造影能实时连续显示腹膜后病灶的血流灌注情况，副神经节瘤多表现为动脉中期增强，持续至延迟期［4］。条件允许者建议行超声引导下组织穿刺活检。

目前手术根治切除仍然是治疗腹膜后副神经节瘤最有效的方法，近年来机器人辅助腹腔镜手术被认为是治疗腹膜后副神经节瘤安全、有效的术式，与传统开腹、腹腔镜手术相比，在控制术中出血和血压波动方面有独特优势［5］。发生于腹膜后的副神经节瘤位置隐匿，多为无功能性，术前诊断困难，超声检查能够提示肿瘤的位置、大小、形态、边界、内部回声、血流分布情况及与周围组织的关系，能够为肿瘤的定位定性提供可靠信息。