复杂脑积水的鉴别与治疗

刘佰运

复杂脑积水是指一种或多种原因所导致的脑脊液在颅内多个部位、或以多种形式的异常积聚，仅靠临床一种单一的方法难以解决的脑积水。相比单纯脑积水，其机制更加复杂，临床诊治更加困难。笔者通过总结首都医科大学附属北京天坛医院神经外科的病例资料和临床经验，结合国内外的相关报道，对复杂脑积水作一评述，供同行借鉴。

广义的脑积水是指由于脑脊液循环动力学发生异常而引起脑室或蛛网膜下腔内脑脊液的异常积聚。按照这一定义，脑积水主要包括以下5 种分类：（1）按照脑积水发生的时间分为积水前期、积水进展期和积水稳定静止期3 个时期；（2）按照脑脊液循环障碍的方式分为梗阻性脑积水、交通性脑积水和混合性脑积水；（3）按照患者临床表现分为症状性脑积水和无症状性脑积水；（4）按照脑积水发生的部位分为脑内积水和脑外积水，其中脑内积水包括脑室内积水和脑实质内积水，脑外积水包括硬膜下积液和蛛网膜囊肿；（5）按照脑脊液的压力分为高压脑积水、常压脑积水和低压脑积水。通常在人体正常的生理状态下，由左右两侧脑室脉络丛分泌的脑脊液经过室间孔流入第三脑室，并与第三脑室脉络丛分泌的脑脊液汇合后，经中脑导水管流入第四脑室，并与第四脑室脉络丛产生的脑脊液汇合，再经过第四脑室正中孔和外侧孔流出，流入蛛网膜下腔，最后由上矢状窦的蛛网膜颗粒回吸收入血液，形成一个正常的脑脊液分泌与回吸收系统。在脑脊液流出的任何通道中出现障碍均被称为梗阻性脑积水，由脑脊液的回吸收障碍引起的脑积水被称为交通性脑积水，两种情况均存在被称为混合性脑积水。导致脑积水的病因很多，其中创伤和颅内出血占绝大多数，此外还有肿瘤、感染、先天性疾病、代谢性疾病等[1,2]。全面掌握脑积水的5 种主要分类内涵和脑积水的正常循环生理，以及导致脑积水的病因及其演变机制，对于正确的诊断和治疗复杂脑积水具有重要的意义。

一、脑室积水的分期暨常压脑积水的演变机制

无论是梗阻性脑室内积水还是交通性脑室内积水，最终存活的患者中绝大多数都经历了3 个时期，即积水前期、积水进展期和稳定静止期（图1）。人类的脑室系统，类似于一个盛满流动液体的密闭容器，其压力关系符合F=P×S。F 为脑脊液流动的总压力，受脑灌注压（血压）影响；P 为液体压强，即颅内压（intracranial pressure，ICP），是单位受力面积的压力；S 为脑室壁受力面积。通常在脑灌注压（血压）恒定的情况下，当脑脊液循环回收阻力增加时，由于脑脊液流动的总压力（F）不变，在初期脑室壁的受力面积（S）不变，结果导致ICP 增高，此阶段被称为积水前期；持续ICP 增高的脑脊液不断冲击脑室壁，随着时间的推移，形成“水锤效应”，导致脑室壁不断扩张，受力面积（S）增加，随着受力面积（S）的不断增加，脑室扩大，ICP 也相应的逐渐下降，此阶段被称为积水进展期；当ICP 恢复至正常的生理状态时，脑室就不再继续扩大，形成了一种新的压力（F）、压强（P）和受力面积（S）之间的再平衡，此阶段被称之为积水稳定静止期，也称为常压脑积水。当脑组织有损伤时，损伤脑组织对ICP 的耐受阈值就会下降，此时ICP 低于正常压力，称为低压脑积水。上述的演变机制很好地解释了先天性儿童脑积水随着年龄的增长，尤其成人以后，尽管脑室很大，但患者却处于稳定静止期，不影响正常生活。关于每个时期的时间节点，由于患者的个体差异比较大，至今尚缺乏大样本的资料来分析确认。

上述脑室积水发展的不同时期，决定了临床治疗的不同：积水前期，主要以去除病因、预防为主；积水进展期，首选手术治疗，尽早解决脑脊液循环障碍问题；稳定静止期，以观察为主，如果患者属于症状性脑积水，则可以进行手术治疗，如患者无症状，可继续观察。

二、常（低）压脑室积水的诊断和鉴别诊断

对于高压脑室积水的诊断治疗并不复杂，但对于脑压正常甚至低压的脑室扩大者，是诊断为常压脑积水还是颅脑损伤后继发的脑萎缩，这一问题常常困扰着临床医生。笔者认为，仅靠任何一种单一指标均不能百分之百确诊为脑积水，需要综合多种指标对常压脑积水和颅脑损伤后的脑萎缩进行鉴别，具体内容见表1。

三、复杂常（低）压脑室积水的治疗

（一）脑外积水转化脑室内积水

图1 常压脑积水的演变机制

表1 常（低）压脑室积水与创伤后脑萎缩的鉴别

很多复杂脑积水的患者其脑脊液异常聚集的部位并非在脑室内，绝大部分聚集在硬膜下腔、纵裂内或脑池内，以往对这一类复杂脑外积水患者通常直接行积液-腹腔分流术，但长期随访发现，直接行积液-腹腔分流术会出现分流管依赖的风险，造成严重的不良后果，甚至致命[4]。但如果脑外积水不能及时引流出去，将会造成脑组织受压，出现相应的神经功能障碍，因此需要将这些脑外积水转变为脑室内积水（脑室相当于脑脊液的聚集库），转变方法包括：硬膜下积液直接外引流，间断腰穿，或两者同时联合引流；若有颅骨缺损行颅骨修补，引流同时还要配合体位变化；对于因蛛网膜黏连导致分隔性积水的患者，可以用内镜进行疏通引流。通过上述多种方法的处理，最终可以实现将脑外积水转化成脑室内积水，达到能够进行脑室-腹腔(ventriculo-peritoneal，V-P）分流术的条件。对于一些复杂的顽固性积水患者，单靠其中一种方法是难以解决的，究竟选用哪些方法，需要根据患者的不同情况，充分评估所选用方法的利与弊，治疗期间要密切观察病情变化，以及积水的变化情况，及时评估治疗效果，如果一种方法不行，可以及时更换其他方法，或联合治疗。

（二）脑脊液分流术

根据常压（低压）脑室内积水的演变机制，和大量的临床资料证实，其治疗方法首选脑脊液分流术。至今为止脑脊液分流手术方法有多种，例如V-P 分流术，脑室-上矢状窦分流术，脑室-心房分流术，脑室-膀胱分流术，脑室-胸腔分流术等。由于腹腔相对空间较大，吸收液体能力较强，手术相对简单，安全，并发症少，因此V-P 分流术目前已经作为首选的方法。

脑脊液分流术适应证：通常经过诊断和鉴别诊断，一旦确诊患者有常压（低压）脑室积水，并有临床症状，没有相应禁忌证的，都适合进行分流手术。需要明确的是该分流手术主要是以改善生活质量，延长寿命为目的，因此其手术效果评估主要看远期疗效，近期效果可能变化不大。治疗效果评估应以多种生活质量表为主。脑脊液分流术禁忌证：颅内感染未控制者；脑脊液蛋白含量明显高或有出血者；分流处或分流管路径有局部感染者；有严重循环、呼吸系统疾病衰竭者以及严重免疫力低下者。

（三）关于脑室-腹腔分流术

虽然V-P 分流术是治疗常（低）压脑积水的首选方法，但其术后并发症发生率为20%～30%，常造成手术失败。回顾总结本单位神经外科自2003 年至2009 年收治的一组430 例行V-P 分流手术的患者的资料结果显示，术后并发症总发生率为24.2%，其中分流管堵塞占11.2%，术后感染占5.8%，过度引流占5.3%，癫痫占0.9%，脑室内出血占0.9%，术后早期的并发症主要以感染为主，远期的并发症主要以分流管堵塞为主。因此致力于提高手术技能、降低分流术感染、减少分流管堵塞仍然是神经外科医生面临的主要任务[5,6]。

1.分流管堵塞防治：管堵塞是分流手术最常见的远期并发症。导致分流管堵塞的原因有很多，如脑脊液内化验成分不正常，术后感染，腹腔大网膜包裹，脑脊液的低压力，分流管内水流的阻力等。通过控制脑脊液内化验成分，待正常后再进行手术，术中严格无菌操作，术后定时的按压分流管储液囊，保持经常性的起立活动，维持头高位等可以很大程度上防止分流管堵塞。一旦发生分流管堵塞并出现临床症状者，应及时查找原因，进行分流管调整，分流管调整包括变换置管部位、腹腔端外置或者更换分流管。

2.分流术后感染防治：分流术后感染是分流手术最常见的早期并发症。一旦发生分流术后感染，分流管作为异物会导致抗菌治疗极其困难，最终不得不将分流管取出，出现分流失败的结果，因此分流手术感染预防是关键。造成分流手术感染的原因有很多，如患者自身的免疫抵抗力，手术部位的洁净程度，手术室的环境，医务人员的术中无菌操作，切口及分流管在空气中暴露的时间，以及抗菌素的预防应用等。因此为避免上述因素出现，严格把握手术指征、严格规范无菌操作是十分重要的。一旦发生术后感染，及早使用足量、强力的目标抗菌素，根据情况尽早拔除分流管，或者分流管腹腔端外置。

3.过度引流的预防：分流术后的过度引流是由于脑脊液短时间内的大量流出使脑组织压力梯度出现移位，造成硬膜下腔增宽，从而导致硬膜下积液或硬膜下血肿，该手术并发症经常出现于使用固定压分流管的患者中，因此建议分流手术尽量使用可调压分流管，预防分流术后的过度引流。

4.经枕角置管vs 经额角置管：为了将脑室管引流头端置于室间孔附近的理想位置，目前分成两种置管方式，一种是经额角穿刺置管，另一种是经枕角穿刺置管。两种置管方式各有利弊：经额角穿刺操作相对容易，比较容易置管成功，但是管子在脑室内的游离部分比较短，可伸缩的空间小，并且额叶癫痫的可能性大；经枕角置管手术操作难度较大，不容易置管成功，但脑室内管子游离部分较长，可伸缩的空间大，枕叶发生癫痫的可能性小。综合目前的文献报道和本单位的资料统计结果，这两种置管方式的手术效果没有明显差别，但目前尚缺乏前瞻性分组比较研究。

四、常（低）压脑积水治疗效果的评估

患有常（低）压脑积水的患者，其临床表现主要是以生存质量低下、神经功能障碍缓慢加重、老年痴呆症状加重、影响患者寿命为特点。脑脊液分流手术的治疗目的是为改善患者的生活质量、延长患者寿命，因此对于该疾病治疗效果的评估，近期疗效可能不明显，主要以观察远期疗效为主。对于常（低）压脑积水的治疗效果评估内容，除了影像上的形态学和血流动力学方面的检测外（CT、MRI、SPECT 等），对神经功能的评价主要以患者的生活质量改善为主，指标包括：GOS 评分，功能障碍评分（DRS），神经行为评分（NRS），生活能力评价（Barthel 指数），神经功能评价（NIHSS），日常生活能力评分（ADL），其他特殊功能评定（认知、运动、语言、智力、记忆力等）。