腺泡状软组织肉瘤影像学表现1例

陈丽，文灿，熊祎玭

1.南昌大学第二附属医院，江西南昌 330000；2.江西省肿瘤医院，江西南昌 330029；*通讯作者 陈丽 zishixinli@126.com

1 病例简介

女，27 岁，主诉：左下肢大腿中段包块1年，包块增大伴疼痛2 周。体格检查：左大腿可见局部皮肤隆起，无色素沉着及皮肤破溃，无红肿及皮疹改变，触诊可及大小约6 cm×7 cm 包块，质软，无明显压痛，未及搏动，未闻及血管杂音，无局部皮肤温度增高。既往史：桥本病3年，药物治疗，目前病情稳定已停药。超声检查（图1A、B）考虑为血管瘤。大腿CT 平扫见左侧大腿中下段前侧肌群内一类圆形低密度影。大腿MRI 增强扫描示左大腿前侧肌束内结节边缘光整，与邻近结构分界清晰，增强扫描呈明显持续强化，见细小血管进入病灶，其余双大腿软组织未见异常对比强化，所示骨质未见异常对比强化；结合平片，考虑为血管源性病变，血管畸形可能性大（图1C、D）。行下肢肿物切除术，术中见瘤体位于肌肉组织内，瘤体与周围组织分界清，提起瘤体见较粗大的血管通向深部，切断结扎血管并切除瘤体。病理诊断为腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）（图1E）。

图1 女，27 岁，左大腿ASPS。

2 讨论

ASPS 是一种罕见的软组织肉瘤[1]，发病年龄15～35 岁，女性多见，主要发生于四肢和躯干的肌肉或筋膜，儿童可发生于头颈部等。本病临床表现为无痛性、无功能障碍、生长缓慢的肿块，也有慢性病程急性发作的病例。本例发生于左下肢大腿中下段。

ASPS 的CT 表现为边界清的软组织团块影，增强扫描呈明显强化，可见大量纡曲、增粗的血管影；MRI呈不均匀强化的短T1 长T2 信号[2]，肿块内及其周围可见多发流空信号，增强扫描时肿块实质呈明显强化，肿块内或边缘可见粗大纡曲的流空信号或条状低信号穿行。超声示肿块呈不均质的实性肿块及丰富的血流信号，有时可见粗大的血管影。

血管瘤好发于四肢，MRI 检查示T1WI 呈等高信 号、T2WI 呈极高信号的“灯泡征”，增强扫描呈明显强化；超声呈椭圆形、边界清的实性团块回声，彩色多普勒血流显像表现为丰富的血流信号，均与ASPS的影像学表现相似。本例肿块呈膨胀性生长，病程缓慢，体积较大、质软、探头加压可变形，上述表现倾向于良性肿块，结合影像学表现误诊为血管瘤[3]。两者的鉴别主要在于血管瘤为良性肿瘤，不易出现邻近软组织水肿破坏及转移征象，MRI 增强扫描时血管瘤的强化更明显，且呈结节状向心性强化；而ASPS 可同时出现流空信号及T1WI 高信号，并且可伴有动静脉瘘和坏死等表现。ASPS 诊断主要依靠病理检查，镜下见由多边形肿瘤细胞组成的被纤维血管间隔和丰富血窦分隔的腺泡样结构。