髌骨软骨母细胞瘤的影像学表现

周成，刘晋波，罗正益，陈小莹，罗道首，冯婵

1.广州中医药大学祈福医院放射科，广东广州 511495；2.广州军区广州总医院放射科，广东广州 511495；*通讯作者 周成 joezhou038@126.com

软骨母细胞瘤（chondroblastoma，CB）是一种来源于成软骨细胞或成软骨结缔组织的原发性骨肿瘤，好发于四肢长管状骨的骨骺及邻近的干骺端，不规则骨及扁骨少见，发生于髌骨的CB 更为少见[1]。目前髌骨CB 主要为个案报道，其影像学表现报道较少。本文回顾性分析经手术病理证实的4 例髌骨CB 的临床及影像学资料，总结其影像学特征，以提高对CB 的认识及诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集2009年1月—2017年12月经手术病理证实的4 例髌骨CB 患者，其中男3 例，年龄分别为20 岁、25 岁、28 岁；女1 例，年龄20 岁。病程3 周～2年。临床症状：4 例均有不同程度的患处疼痛、局部肿胀及活动受限，深蹲及上下楼梯时尤著，其中2 例因膝关节外伤致疼痛明显加重。4 例均行手术治疗，其中2 例行病灶刮除植骨内固定术，2 例行单纯病灶刮除植骨术。术后病理诊断为CB，其中2 例合并动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst，ABC）。

1.2 影像学检查 3 例行X 线检查，2 例行CT 检查，4 例行MRI 平扫及增强检查。

2 结果

2.1 影像学表现 4 例病灶大小分别为3.5 cm×2.5 cm ×3.1 cm、2.9 cm×2.1 cm×2.7 cm、1.1 cm×0.9 cm×0.6 cm、1.5 cm×1.4 cm×1.1 cm；其中病例1、2 合并ABC，膨胀较明显，可见分隔及分叶改变（图1C、2C）；病例3、4 病灶较小，膨胀改变及分叶不明显（图3C、4C）。X 线和CT 上主要表现为溶骨性骨质破坏，邻近骨皮质中断，病灶密度欠均匀，4 例均未见明确钙化（图2A、3A、4A）。2 例行CT 检查，CT 值约40～60 Hu，边缘可见硬化（图3A、4A）。4 例MRI 表现为不均匀T1WI、T2WI 高低混杂信号（图1B、1C、2B、2C、3B、3C、4B、4C），灶周不同程度骨髓水肿及软组织肿胀，增强扫描后呈不均匀强化（图1D、2D、3D、4D）。

2.2 病理学特点 4 例手术刮出物呈棕色至暗红色，部分有沙砾感，部分含血性成分。刮出物用95%乙醇湿固定，送病理检查。镜下见刮出物主要由软骨母细胞、破骨细胞样多核巨细胞和嗜酸性软骨样基质组成（图4E、4F），内可见特征性的窗格样钙化呈线状环绕每个细胞，使软骨母细胞的界限更清晰（图4F）。免疫组化检测示软骨母细胞S-100 蛋白阳性（图4G）。

图1 男，20 岁，左侧髌骨CB。

图2 男，25 岁，左侧髌骨CB。

图3 男，28 岁，左侧髌骨CB。

图4 女，20 岁，右侧髌骨CB。

3 讨论

3.1 概述 CB 又称为成软骨细胞瘤，是一种少见的软骨来源的肿瘤，占原发骨肿瘤的1%～3%[2]。，胡新杰等[3]研究认为CB 发生在非管状骨患者的发病年龄（平均23.4 岁）明显高于管状骨患者的发病年龄（平均13.8 岁）。本组病例发病年龄20～28 岁，与上述报道基本一致。CB 好发于长骨骨骺和骨突部，也可以发生于长骨骨骺和骨突以外的不典型部位[4]。CB 发病以男性居多，男女比例约为2～3∶1[4]，发生于髌骨CB男女比例更大，Moser 等[5]报道其男女比例为7∶1；陈永亮等[6]报道31 例髌骨CB 的男女比例为3.7∶1，与Trebse 等[7]的研究结果一致。本组4 例髌骨CB 的男女比例为3∶1。髌骨CB 临床上以膝前区疼痛为首发或最主要的症状[1]，深蹲及上下楼梯时症状更加明显，偶因外伤致疼痛加重，本组4 例均有不同程度的患处疼痛、局部肿胀及活动受限，2 例因膝关节外伤致病理性骨折而疼痛明显加重。既往研究认为CB 是一种良性肿瘤，近年偶有报道其具有侵蚀性生长、转移等组织学特点，是一种交界性肿瘤[8]。但随访本组病例均未见复发及转移征象，需继续随访观察。

3.2 影像学特点 髌骨CB 与典型部位CB 的影像学表现有部分共性，X 线和CT 表现为溶骨性骨质破坏，邻近骨皮质中断，病灶内可见骨嵴，边缘可见硬化，周围软组织肿胀及骨膜反应，增强扫描后不均匀强化；MRI 呈T1WI 以稍低信号为主、T2WI 以高信号为主的高低混杂信号，其内可见结节状及分隔样T1/T2 低信号影。上官景俊等[9]研究认为钙化、不成熟的软骨基质、含铁血黄素沉着和软骨母细胞丰富等因素是CB 在MRI 上呈低信号的病理学基础，本组4 例在MRI 上病灶内均可见T1/T2 低信号影，符合上述观点。髌骨CB 有其自身的特点：①病灶通常不大。病灶常小于整个髌骨的50%，直径多为1.0～3.5 cm，常小于2.5 cm；囊腔一般不呈膨胀性生长[5]。Casadei 等[10]研究认为若髌骨病灶呈膨胀性生长，则合并ABC 的可能性增加。本组病例1、2 合并ABC 病灶较大且有膨胀改变外，病例3、4 均较小（直径1.0～1.5 cm）。②病灶分叶不明显，可能与发生在较小组织（髌骨）内、骨皮质破坏早、临床症状出现较早而及时就诊致肿瘤生长时间较短有关。Bloem 等[4]纳入104 例CB 的影像学表现，结果发现髌骨CB 若发生分隔及分叶，则很可能合并其他占位性病变；本组病例1、2 合并ABC有分隔及分叶，与该研究相符。③病灶中钙化少见。典型部位CB 出现钙化几率较高，约为50%[11]。本文4 例均未见明确钙化，病例3、4 行CT 检查示病灶密度欠均匀，CT 值约为40～60 Hu，比软组织密度高，可能与肿瘤较小且生长时间较短，CT 尚不能显示未聚集的微小钙化有关，与韩志巍等[12]的研究结果一致。④病灶合并ABC 的几率较大，文献报道10%～15%的CB 合并ABC[2]，这种现象在不典型部位更常见[13]，覃康等[14]报道9 例髌骨CB 中有7 例合并ABC。本组4 例中有2 例合并ABC。

3.3 鉴别诊断 髌骨CB 需与以下疾病鉴别，①原发ABC：病灶膨胀较明显，分隔多见，MRI 可见典型的液-液平面。两者鉴别较容易，但继发ABC 较原发ABC更多见，且髌骨CB 合并ABC 的几率较高，故发生于髌骨的ABC 需特别注意是否有原发CB 的可能。②骨巨细胞瘤：发病年龄较CB 晚，病灶一般较大、膨胀明显，典型特征是皂泡样改变，灶周无硬化边，其内无钙化，一般容易鉴别，但髌骨CB 钙化也少见，如病灶较大、膨胀性较明显时鉴别有一定困难。③内生软骨瘤：多发生于四肢短管状骨，病灶膨胀较明显，病灶呈单房或多房透亮区，钙化与骨化常见，而髌骨CB 钙化相对少见，如出现较多钙化，影像学鉴别较困难。

总之，髌骨CB 一般体积较小，膨胀及分叶不明显，病灶内钙化少见，MRI 检查病灶内T1/T2 低信号常见，合并ABC 的几率较大，影像学表现有其相对特征性，诊疗过程中需充分利用CT 和MRI 检查各自的优势，全面分析影像学特征，紧密结合临床和病理学检查，提高本病的诊断准确性。本研究样本量较少，部分病例影像学检查不够全面，还需要进一步扩大样本量总结其影像学特征。