头颈部腺样囊性癌的CT诊断

伍丹丹 郭军 孟庆江 史庆辉 石利强 刘兆楠 王培

腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC）是头颈部较少见的恶性肿瘤，发病率占头颈部恶性肿瘤的1%，最常发生于涎腺组织，其中腭腺最常见，发生于下颌骨者罕见［1-2］。

1 资料与方法

1.1 病例资料

回顾性分析第四军医大学口腔医院2012-08～2017-07间经病理证实的头颈部原发ACC 99例，其中男45例，女54例，年龄25～77岁，平均54岁。

1.2 设备及参数

采用GE 8层CT，扫描条件为120 kV，280～300 mAs；层厚2.5 mm，间隔2.5 mm。其中35例行平扫，64例行平扫及增强扫描，增强采用碘比醇注射液（300 mg I／ml），剂量65 ml，以2～3 ml／s流率经肘静脉推注，注射20 s后扫描。扫描范围自颅底至锁骨水平。

2 结 果

2.1 肿瘤的临床表现

临床症状常为肿块伴局部疼痛或麻木感，其中，18例出现面部麻木，13例出现舌部麻木。自出现症状至就诊间隔时间为15 d至8年，平均15个月。其中就诊时即出现双肺转移3例。

2.2 肿瘤的分布情况

99例中病变主体位于腭部、口底各34例，上颌窦、面颊部、腮腺各8例，下颌骨4例，下颌下腺3例。病变累及邻近2个以上解剖结构者67例。

2.3 肿瘤的CT表现

99例中82例肿瘤边缘不规则，与邻近组织分界不清，大小为1.3 cm×0.8 cm～7.5 cm×4.4 cm。25例平扫可见筛样改变（图1），其中1例为完全筛样结构，24例为部分筛样结构，36例增强后可见筛样改变，4例为完全筛样结构，32例为部分筛样结构（图2）。34例病变主体位于腭部者，17例见腭大孔扩大，12例见翼腭窝增宽或密度增高，5例病变沿翼腭窝上行可见圆孔扩大或密度增高（图3），1例卵圆孔密度增高，其中，10例既可见腭大孔扩大又可见翼腭窝增宽；8例病变主体位于上颌窦者，2例见腭大孔扩大，6例见翼腭窝增宽或密度增高。4例发生于下颌骨者均出现大范围骨质破坏，3例为颏旁至升支部骨质破坏，1例为颏旁至髁状突骨质破坏（图4）。

图1 右上颌窦ACC平扫及增强示肿块筛样改变Fig 1 Cribriform density of ACC in the right maxillary sinus observed by plain scan and enhanced scan of CT

图2 右颞下窝ACC平扫及增强示肿块筛样改变Fig 2 Cribriform density of ACC in the right infratemporal fossa observed by plain scan and enhanced scan of CT

3 讨 论

ACC来源于腺体导管细胞，凡具有黏液腺的组织均有发生ACC的可能，如涎腺、泪腺、乳腺、前庭大腺、子宫、结肠。ACC最常发生于涎腺组织，大涎腺以腮腺常见，其次为下颌下腺、舌下腺。小涎腺主要分布在腭、鼻腔鼻窦、舌、气管等［3］。不同部位涎腺常见恶性肿瘤不同，其中小涎腺中腭部最常见恶性肿瘤是ACC［4］。头颈部ACC发病部位具有多样性，发生于不同部位的ACC其发病率、年龄、性别、临床表现不同［5-6］。ACC具有生长缓慢，弥漫浸润，易沿神经、血管播散，淋巴结转移率低等特点。其预后与病变大小、累及范围直接相关［7］。

图3 左上腭ACC肿块沿腭大孔、翼腭窝上行；左侧翼腭窝增宽并密度增高；左侧圆孔扩大Fig 3 The left palate ACCascending along the foramina palatine major and pterygopalatine fossa，showing widened and increased density of the left pterygopalatine fossa，and enlargement of the left rotundum

图4 右下颌骨ACC骨质破坏自右下颌骨颏旁至髁状突，并见筛样改变Fig 4 Cribriform of the right mandible ACC with bone destruction from right mandibular parachin to condyle

ACC病理类型分为：管状型、筛状型、实质型。研究报道［8-9］病理分型与预后情况有明显相关性，这3肿瘤细胞成分依次增加，预后逐渐变差，实质型的预后较差。但病理上的筛状型不等于CT影像上的筛样改变，CT上的筛样改变与肿瘤细胞堆大小及其间夹杂基质的比例多少有关，而与病理分型无关，CT表现不能反映病理分型［10］。研究报道［10］低密度筛样改变是ACC特征性表现，可根据此征象做出组织学诊断，本组病例中25例平扫可见筛样结构，36例增强可见筛样结构，99例中52例可见筛样结构（52%）。ACC呈浸润性生长，本组病例有82例无明确边界，67例累及邻近2个以上解剖结构。腺样囊性癌是目前已知最易沿神经侵犯的肿瘤，其他如鳞癌、黏液表皮样癌、混合组织淋巴瘤等也可见［11］，ACC易沿神经播散是该病的特征之一，本组病变主体位于腭部及上颌窦的42例中19例可见腭大孔的扩大，18例可见病变沿翼腭窝上行（43%），表现为翼腭窝增宽或密度增高，此18例中又可见5例出现圆孔扩大或密度增高，1例出现卵圆孔密度增高，CT对肿瘤神经侵犯的显示远不如MRI，但能清晰、准确的显示骨质情况，CT对肿瘤神经侵犯的诊断主要依赖于显示神经路径上颅面部孔道的骨质变化，而MRI能更早的显示神经受侵，常见MRI神经受侵征象为神经增粗或异常强化、正常脂肪间隙消失［12］。本组病例发生于下颌骨的4例均呈现大范围的溶骨性破坏，可能为ACC沿着下颌神经侵袭生长有关，研究报道［13］颌骨中心性涎腺类肿瘤以骨质破坏型多见，局限的溶骨样改变。有假说认为下颌骨ACC可能起源于异位涎腺或颌骨中残留角化上皮的转化。

头颈部ACC发生在不同部位鉴别诊断不同，发生于腮腺、颌下腺的ACC需与涎腺良性肿瘤鉴别，涎腺良性肿瘤边界多清晰，无骨质破坏，其他恶性肿瘤与ACC较难鉴别。发生于腭部及颊膜的ACC需与其他上皮来源恶性肿瘤鉴别。发生于鼻腔鼻窦的ACC需与鳞癌、淋巴瘤、肉瘤等恶性肿瘤鉴别，鳞癌肿块密度中等，窦腔骨壁多呈广泛溶骨性破坏，有时也可侵犯神经，淋巴瘤临床多有发热、血象异常，颈部淋巴结肿大。发生于下颌骨的ACC与颌骨内其他腺源性肿瘤难以鉴别。

总之，头颈部腺样囊性癌发病部位多样，临床表现各异，缺乏特异性，平扫或增强的筛样结构是腺样囊性癌的特征性改变，发生于腭部或上颌窦的占位，观察到腭大孔或翼腭窝的改变应高度怀疑腺样囊性癌，下颌骨腺样囊性癌罕见，本组病例呈沿颌骨长轴出现大范围骨质破坏。