卵巢弥漫性大细胞B细胞淋巴瘤1例

赵越　刁海丹　李江宁　郝丹　王孟莹

【中图分类号】R737.3【文献标识码】A【文章编号】1005-0019（2019）22--01

患者，女，76岁，因“发现盆腔包块35年，腹胀痛1月余，伴尿频、尿急”来院就诊。B超检查提示：子宫前方囊性回声约153*115*143mm，囊液透声较差，囊内壁不光滑，增厚，其旁另见不均质回声，范围约92*78mm，形态不规则，边界欠清，二者关系密切，界限不清，血流信号探及不清。门诊以“卵巢肿瘤”收入院。患者自然闭经20余年，高血压病史20余年，自行口服降压药，血压控制平稳，最高140/80mmHg，2011年患脑出血，现右侧肢体活动受限。实验室检查：CA125：35U/ml，白蛋白：33.6g/L。妇科检查：外阴老年改变，阴道畅，内未见明显分泌物，宫颈光滑，萎缩，子宫前位，萎缩，活动度可，无触痛，子宫前方及质硬包块，大小14*15cm，边界清，活动度欠佳，轻触痛。三合诊：直肠窝未触及结节，直肠粘膜光滑，指套无血染。上下腹CT：下腹-盆腔囊实性占位性病变伴周围浸润、多发淋巴结增大、肿大，附件来源可能性大，子宫钙化灶，盆腔少量积液，脂肪肝征象，胆囊炎，胆囊结石;盆腔增强核磁：下腹-盆腔巨大囊实性占位性病变，盆腔积液，考虑来源于卵巢肿瘤性病变，子宫多发肌瘤。术中见：子宫萎缩，前后壁可及多个肌瘤结节，最大约1cm，右侧输卵管、卵巢外观未见明显异常，左附件区见一肿物，大小约15*20mm，色灰白，质硬，与部分小肠及部分乙状结肠广泛、致密粘连，输卵管包埋其中，肿物部分与左侧腹壁腹膜粘连。盆、富强见少量积液50ml，术中送快速冰冻病理，提示（左附件）恶性肿瘤，侵犯肠壁。遂行全子宫+双附件切除术+盆腔粘连松解术+回肠部分切除、吻合术+乙状结肠部分切除、吻合术。

病理检查 肉眼所见：左卵巢区见一肿物，大小18*14*9mm，表面光滑，切面灰白暗红相间，质脆，部分质韧，伴囊性变，直径约15cm，囊壁内见钙化，囊内含棕黄色油脂样物。表面见输卵管，长13cm，直径1cm，见伞端与肿瘤部分粘连。病理诊断：左附件、部分小肠、部分结肠标本：1.左卵巢恶性淋巴瘤，符合弥漫性大细胞B细胞淋巴瘤;2.肿瘤侵犯输卵管、小肠、结肠3.肿瘤侵犯脉管及神经。免疫表型：CD10（-），CD20（+），CD3（-），Cyclin-D1（-），MUM1（+），PAX-8（-），S100（-），SYN（-），Vim（+），MP0（少部分+），LCA（+），Inhibin（-），CK（-），WT-1（-），CD30（+），CD117（-），CGA（-），CD4（-），CD8（-），CD38（-），ALK（-），CD56（-），KI67+>90%。腹水：查到恶性肿瘤细胞。全子宫及右附件标本：右卵巢良性囊性畸胎瘤伴单纯囊肿，子宫多发平滑肌瘤，子宫内膜息肉，萎缩期样子宫内膜，慢性宫颈炎，右输卵管未见特殊。

讨论：恶性淋巴瘤是我国常见的十大肿瘤之一，根据《中国肿瘤登记年报》公布的数据，2003年至2013年，恶性淋巴瘤的发病率约为5/10万。而弥漫性大细胞B细胞淋巴瘤属于恶性淋巴瘤中的非霍奇金淋巴瘤，约占所有淋巴瘤的80-90%，在西方占成人非霍奇金淋巴瘤的30%-40%，我国约占35%-50%[1]，而原发于卵巢的恶性淋巴瘤实属罕见。

本文报道1例卵巢原发性弥漫性大细胞B细胞淋巴瘤，其属于结外型淋巴瘤，就目前而言，卵巢组织内是否存在淋巴组织尚不十分明确，故卵巢原发性淋巴瘤其组织来源及发病机理还有待进一步考证。

结合Fox[2]等的相关文献资料，卵巢原发的恶性淋巴瘤的诊断标准大致包括以下几个方面：1.肿瘤局限于卵巢或以卵巢病变为主，仅累及邻近淋巴结或直接浸润邻近周围组织;2.外周血及骨髓中应无其他异常细胞，既往无淋巴瘤病史;3.虽有其他部位的受累，但主要病变位于卵巢;4.其分期依据卵巢癌FIGO分期标准。本病例符合以上诊断标准，因患者未行淋巴结清扫，故此病例为III期。

而对于弥漫性大细胞B细胞淋巴瘤依据原发部位及病变程度，其临床表现各不相同，一般以盆腔包块多见，其发病年龄为50-70岁，男性略高于女性[1]，肿瘤可累及单侧卵巢或双侧卵巢，临床表现多为腹痛、腹胀、腹部肿物等[3]，本病例中，患者既往35年前行体检发现卵巢肿瘤，具体大小不详，后未予定期复查，近一个月自觉包块明显增大，自觉腹胀，进食后明显，同时伴腹痛、乏力、尿频、尿急。近一月余自觉体重减轻3Kg。结合各项检查结果，术前即考虑为恶性肿瘤。

对于恶性淋巴瘤，常用的影像学检查方法为CT、MRI、PET-CT、超声和内窥镜等[1]。但是病理诊断仍是该病诊断的主要手段。

针对本病，治疗原则为以手术治疗为主[4]以及术后辅助内科治疗（即化学药物治疗和生物靶向治疗）和放疗的综合治疗[1]，结合患者年龄及身体状况各方面因素，术中为缩短手术时间，术中仅行全子宫+双附件切除术+盆腔粘连松解术+回肠部分切除、吻合术+乙状结肠部分切除、吻合术，术后结合病理结果，建议患者进一步内科治疗，患者家属了解相关风险后，未予进一步治疗。术后一个月患者返院复查，状况良好。

该病的预后指标包括5个独立因素，即年龄>60岁、III-IV期、结外累及部位数目>1个、美国东部肿瘤协作组体能状态评分≥2分、血清LDH水平>正常上线，根据每个不良预后因素为1分，结合本病例其评分为4分，属于高危组，考虑患者预后欠佳。

参考文献

石远凯 孙燕，中国医学科学院 北京协和医学院肿瘤医院内科;刘彤华，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和病理科;中华肿瘤杂志，2015，37（02）：148-158

Fox H，Langley FA，Covan ADT，et al ，Malignant lympohoma presenting ao an ovarian tumor，a clinicopathological analysis of 34cases.BrJ Obstet Gynecol，1988，95：386-390

Iyengar P，Ismiil N，Deodhare S.Precursor B-cell lymphoblastic lymphoma of the ovaries：an immunohistochemical study and review of the literature.Int J Gynecol Pathol，2004，23（2）：193-197.

范娣，錢宏。卵巢恶性淋巴瘤。曹泽毅。妇科肿瘤学。北京：北京出版社，1998，999-1000.