时间-空间关联成像联合高分辨率血流成像模式在胎儿迷走右锁骨下动脉诊断中的价值

朱艳芳，邓素明，梁翠云，张建辉，谢仙华，古广荣

(佛山市南海区妇幼保健院超声科，广东 佛山 528200)

迷走右锁骨下动脉(Aberrant right subclavian artery ARSA)是主动脉弓的第四分支，开口于左锁骨下动脉远端的降主动脉，经气管食管后方绕行向右上斜行越过中线经胸膜顶点向右侧腋窝至右臂。随着产前超声诊断技术的提高，ARSA的检出率被日益重视，国外报道发生率接近1%[1]，是最常见的一种主动脉弓及其分支先天变异。大多无临床症状，极少数会因气管食管受压而出现吞咽或呼吸困难的症状。常规二维超声联合彩色多普勒技术常常根据三血管气管及三血管切面发现异常分支诊断胎儿ARSA，不能直观立体的显示主动脉分支的异常空间关系，易漏诊、误诊ARSA。本研究采用回顾性分析的方式，探讨STIC联合HD技术在胎儿ARSA诊断中的价值，提高ARSA的产前诊断准确性，协助临床进行产前咨询及临床抉择。

1 资料与方法

1.1 研究对象

回顾性分析2016年10月至2018年10月间我院行III级产前超声检查的16684例胎儿，检出ARSA21例，其中经引产后尸体解剖证实2例，产后超声心动图、产后MRI确诊19例。孕妇年龄21～42岁，平均(25.2±3.8)岁，孕周22～32周，平均(24.6±2.1)周。

1.2 仪器与方法

使用GE Voluson E8彩色多普勒超声诊断仪。孕妇取仰卧位或侧卧位，用经腹机械凸阵容积探头，频率4～8MHz，确定胎方位，行产科超声常规检查及测量，再选取胎儿心脏模式，参照美国Van Praagh[2]胎儿心脏超声筛查节段分析法依次扫查胎儿心脏各切面，确定胎儿心尖的位置，心房的位置、心房与心室的连接、心室与大血管的连接以及心脏周围动静脉血管的连接状态，2D-Doppler超声适当调低彩色多普勒血流标尺检查三血管气管切面到三血管切面连续扫查检查大血管内径、数目及分支关系。再以胎儿心脏四腔心切面及三血管气管切面为初始采集平面，选择H-D模式，选择实时三维STIC模式，调节取样框，设置容积扫描角度为30°～45°，采集时间为7～12s,嘱孕妇屏气后进行STIC容积数据采集。最后进行容积数据分析，旋转X、Y、Z轴，使降主动脉及分支走形清晰成像，记录并存储图像资料。

1.3 ARSA的分类

根据动脉导管的位置解剖特征，ARSA分为两型：左位主动脉弓并迷走右锁骨下动脉、左位动脉导管，又称食管后右锁骨下动脉；另一型为左位主动脉弓并迷走右锁骨下动脉、右位动脉导管，又称迷走食管后右锁骨下动脉。

1.4 随访

对超声提示ARSA的胎儿建议行羊水穿刺检查染色体核型，对继续妊娠者行产后新生儿超声心动图检查和MRI检查，对比分析产前2D-Doppler超声和STIC成像诊断结果。

2 结果

2.1 产前诊断ARSA及合并畸形情况

产前共诊断左位主动脉弓并迷走右锁骨下动脉、左位动脉导管21例，左位主动脉弓并迷走右锁骨下动脉、右位动脉导管极其罕见，本研究中未见。1例首诊时将增宽的奇静脉误诊为锁骨下动脉而误诊。1例漏诊，复诊时用STIC联合HD技术成像确诊。1例胎儿合并消化道梗阻，1例胎儿合并Dandy-Walker综合征、唇腭裂、室间隔缺损等多发畸形，1例合并永存左上腔静脉，其余18例均不合并其他心内、心外畸形，由产后超声心动图和产后MRI证实。

2.2 胎儿ARSA的超声表现

2.2.1左位主动脉弓并迷走右锁骨下动脉、左位动脉导管的超声特征 二维三血管-气管切面见右锁骨下动脉异常起源于降主动脉起始部，行经食管及气管后方(图1)，向右上斜行向右侧腋窝至右臂。彩色多普勒显示ARSA为动脉频谱(图4)，左位主动脉弓、迷走右锁骨下动脉环绕气管、食管形成不完全的“C”形血管环(图1)。主动脉冠状切面显示降主动脉发出第四分支为ARSA，走向右肩(图3)。

2.2.221例ARSA中有19例右锁骨下动脉在脊柱前方绕过气管食管后方走行，1例走行于气管与食管之间，1例走行在气管前方(图2)。

AO:主动脉；PA：肺动脉；DA：动脉导管；SVC：上腔静脉；T：气管；E：食管；ARSA：迷走右锁骨下动脉

图1 胎儿超声心动图三血管-气管切面显示ARSA走行于气管、食管后方，左位主动脉弓、迷走右锁骨下动脉环绕气管、食管形成不完全的“C”形血管环

AO:主动脉；PA：肺动脉；DA：动脉导管；SVC：上腔静脉；T：气管；E：食管；ARSA：迷走右锁骨下动脉

图2 胎儿超声心动图三血管-气管切面显示左位主动脉弓、左位动脉导管和迷走右锁骨下动脉，ARSA走行于气管前方

DAO:降主动脉；ARSA：迷走右锁骨下动脉

ARSA：迷走右锁骨下动脉

图4 彩色多普勒显示ARSA动脉血流频谱

2.2.3STIC的HD成像模式超声表现 直观立体实时动态地显示降主动脉起始部发出右锁骨下动脉，向右侧走行，同时显示位于降主动脉旁的奇静脉汇入上腔静脉，空间位置关系清晰可见(图5)。

2.3 随访

21例左位主动脉弓并迷走右锁骨下动脉、左位动脉导管胎儿中，1例胎儿合并消化道梗阻胎死宫内；1例胎儿合并Dandy-Walker综合征、唇腭裂、室间隔缺损等多发畸形，羊水穿刺检查染色体核型为13-三体引产；1例合并永存左上腔静脉，经羊水穿刺检查染色体核型无异常；其余18例胎儿均不合并其他心内、心外畸形，经羊水穿刺染色体检查结果无异常，活产。

AO:主动脉；PA：肺动脉；DA：动脉导管；SVC：上腔静脉；AzV:奇静脉；ARSA：迷走右锁骨下动脉

图5 ARSA胎儿的STIC-HD成像图

3 讨论

ARSA是早孕期右侧主动脉弓中段(第4弓)、左或右侧动脉导管退化形成。形成的主动脉弓跨过左侧支气管前方，位于气管左侧，其发出的分支由近至远依次为颈总动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉和迷走的右锁骨下动脉。左位动脉导管跨过左支气管前方连于降主动脉起始部，而右位动脉导管跨过右支气管前方连于右锁骨下动脉。右锁骨下动脉均连于右侧背主动脉。左位主动脉弓和右锁骨下动脉环绕食管和气管形成“C”形血管环。左位主动脉弓和右锁骨下动脉和右位动脉导管环绕食管和气管形成“U”形血管环，此型极少见[3]。

国内多篇文献报道[4]，孤立性ARSA的存在预后较好，合并其他心内心外畸形时将增加染色体异常的风险，需行羊水穿刺染色体核型检查。Scala报道，ARSA是DOWN综合征的高风险因素(pooled LR=26.93),ARSA在DOWN综合征中的出现率为23.64%(95%CI:19.4-27.9)[5]，产前超声诊断ARSA及其他超声软指标可为临床采取适当的诊疗措施提供依据。

产前超声诊断ARSA通常通过三血管气管切面联合彩色多普勒超声观察主动脉的分支发现异常而诊断。国内报道胎儿ARSA检出率为0.23%[7]，而国外报道胎儿ARSA检出率为1.54%[6]。本研究中，ARSA的产前超声检出率为0.13%(21/16684)，分析原因可能有两点，首先由于孤立性ARSA在四腔心切面及左、右室流出道切面缺乏特异性超声表现。另外在本研究中发现三血管气管切面扫查，奇静脉与降主动脉位置贴近，且奇静脉与ARSA均走行在气管食管后方，两者血流方向一致，若检查者经验不足未仔细扫查血管并运用CDFI观察血管走行是否是右上斜行至右侧腋窝及右肩，而误将奇静脉认为ARSA或将ARSA误认为正常走形的奇静脉。两者鉴别点为奇静脉向右前方汇入上腔静脉，ARSA走向右肩；奇静脉彩色多普勒为静脉波动频谱，ARSA为动脉频谱。近年来随着超声新技术在胎儿超声心动图中的应用，STIC及其相关技术大量应用于胎儿超声心动图的诊断中，而本研究中STIC技术结合HD技术可从任意感兴趣区域观察正常和异常心血管的空间结构，从而能立体的显示主动脉弓的分支及走行情况，提高产前诊断胎儿ARSA的检出率。

ARSA的走行80%位于气管食管后，15%位于气管与食管之间，仅5%走行于气管前方[8]。由于胎儿食管在未充盈液体状态下显示率低，二维及彩色多普勒超声通常需长时间观察待食管内充盈液体呈现无回声区后方能定位ARSA与食管的位置关系。本研究中检出1例ARSA走行于气管前方(图2)，与正常右锁骨下动脉很难鉴别，需仔细探查主动脉弓的冠状切面检查有无第4支分支血管。而STIC联合HD技术对ARSA与气管、食管的位置关系显示亦存在局限性。

当产前超声检查出胎儿ARSA时，应仔细检查主动脉的分支及空间走行情况并进一步检查是否存在其他超声软指标异常及结构畸形，并进行相关的遗传学检查。产前超声在二维及彩色多普勒超声的基础上运用STIC联合HD成像技术可提高胎儿ARSA诊断的检出率及准确率。