脾脏炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现

邓 琦，李勤祥，杨冠英

（广东省佛山市第一人民医院放射科，广东 佛山 528000）

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一种少见的间叶性交界性肿瘤，而发生在脾脏的IMT更为罕见。随着影像医学及病理分子学等技术的推广应用，国内外有关本病的报道逐渐增多。但目前仍有许多临床和影像医师对本病缺乏足够的认识，现回顾性分析我院2008年1—12月收治的6例脾脏IMT的临床资料并结合近年来的文献报道进行总结，探讨该疾病的影像学特点。

1 资料与方法

1.1 一般资料6例均经手术病理证实，其中，男4例，女2例；年龄34～69岁，中位年龄51.5岁，平均48.7岁。3例临床无症状，体检发现脾占位性病变；3例以左上腹痛为首发症状，其中2例出现左上腹包块，1例伴发热、乏力、消瘦、贫血等全身症状。

1.2 仪器与方法

1.2.1 CT检查4例行CT平扫和增强扫描，采用Philips Brilliance 64层螺旋CT机，全视野轴位螺旋式扫描，扫描范围为自膈肌上缘水平至双肾下缘水平。扫描参数：120 kV，400 mAs，球管转速0.5 s/rot，螺距0.85，准直器64×0.6 mm，FOV 320 mm×320 mm，矩阵512×512，层厚、层距均为5 mm；扫描时需屏气16～20 s。增强扫描采用高压注射器经肘静脉注入对比剂碘海醇（370 mgI/mL），剂量1.5 mL/kg体质量，流率3～4 mL/s，后以相同流率注射30 mL生理盐水冲管，分别于延迟22～25、48～56、65～100 s行动脉期、门脉期及延迟期扫描。后期行冠状面图像重建。

1.2.2 MRI检查2例行MRI平扫和增强扫描，采用GE Signal Excite HD 1.5 T MRI成像系统，腹部8通道相控阵体部线圈。扫描序列与参数：轴位SE T1WI序列TR 600～622 ms，TE 8.6 ms；轴位及冠状位TSE T2WI序 列TR 5 800～6 250 ms，TE 100～126 ms；回波链长度（ETL）16，信号平均采集次数3次，FOV 320 mm×320 mm，矩阵256×256，层厚6 mm，层距1 mm。增强扫描采用高压注射器经前臂肘静脉注射对比剂Gd-DTPA，剂量0.1 mL/kg体质量，流率4 mL/s，后以相同流率注射20 mL生理盐水冲管。于注射对比剂同步开始行肝脏快速容积成像（liver acceleration volume acquisition，LAVA）序列动态增强扫描，结束后行冠状位延迟期增强扫描。

2 结果

2.1 影像表现6例均为脾脏单发类圆形肿块，直径3.4～6.8 cm，其中5例位于脾上极，1例位于脾下极；2例边界清楚，4例边界欠清。4例行CT扫描中，3例病灶为均匀等密度软组织肿块，1例病灶等密度为主、中央部分见囊变、小片状稍低密度坏死区；增强扫描动脉期2例强化不明显，2例边缘轻度强化、明显低于正常脾实质富血供强化区；静脉期病灶强化较前稍有提高，但程度仍低于正常脾实质；延迟期3例病灶密度明显低于正常脾实质，1例密度稍低于正常脾实质（图1）。2例行MRI检查中，T1WI呈稍低信号，T2WI呈低信号；动态增强扫描动脉期未见明显强化，静脉期及延迟期进一步强化但明显低于正常脾实质（图2）。增强扫描后6例病灶均出现完整或不完整包膜环，4例病灶中央出现斑片状更低密度或无强化区。

2.2 病理结果 大体标本：单发局限性肿块6例，大小3.4 cm×3.9 cm～6.6 cm×7.8 cm，质中，以实性成分为主，切面呈灰白或灰红或灰褐色，边界清楚，可有或无完整包膜。镜下观察：由增生的梭形细胞及慢性炎细胞（包括淋巴细胞、浆细胞）及胶原纤维组成，多种成分相互混杂，其中梭形细胞具有纤维母细胞和肌纤维母细胞的特点。1例出现中心性囊变坏死。免疫组化：波形蛋白（Vimentin）（+）、肌动蛋白（Actin）（+）、平滑肌肌动蛋白（SMA）（+）、肌球蛋白MSA（+）、结蛋白（Desmin）（+）、细胞交蛋白（CK）（+）、纤维连接蛋白（FN）（+）及CD68（炎细胞）（+）、CD34（-）、CD117（-），CD21（-）。

图1 男，58岁。脾脏炎性肌纤维母细胞瘤（IMT） 图1a CT平扫示脾上极见类圆形稍低密度肿块影，边界欠清 图1b～1d 3期增强扫描肿块呈渐进性强化，但各期密度均低于正常脾实质密度图2 女，62岁。脾脏IMT，左上腹隐痛不适2个月就诊 图2a T2WI示肿块呈不均匀低信号，边缘见低信号包膜环 图2b T1WI示病灶呈稍低信号，边界欠清 图2c MRI增强扫描肿块信号强化程度低于周围正常脾实质

3 讨论

3.1 概述IMT既往被认为是一种炎性反应性瘤样病变，被称为“炎性假瘤”。2013年新版WHO软组织肿瘤国际组织学分类中专家组将其正式定义为一种由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成并常伴大量浆细胞和（或）淋巴细胞的交界性肿瘤［1］。其病因与病理机制目前尚未完全明了，有研究［2］报道可能与手术、创伤、感染、炎症反应、免疫失调等因素有关。最新研究［3］报道，脾IMT可能是人体对损伤的一种过度或异常反应，损伤后最终激活有增殖潜能的肌纤维母细胞，导致其显著增生，生长失控，形成肿瘤性病变。目前关于IMT的文献多见于肺部、肝脏及眼眶等部位，而发生于脾脏的较罕见。脾脏IMT可发生于任何年龄，以成人多见，男女比例约2.0∶1，临床表现无特征性，1/3的患者为体检发现，有临床症状者多以左上腹痛为首发及主要症状，部分可伴发热、乏力、消瘦、贫血等全身症状［3］。本组6例中位年龄51.5岁，其中男4例，女2例；3例无临床症状体检发现，3例伴不显著的左上腹痛。

3.2 病理学特征 脾脏IMT病理组织学表现形式多样，大体标本以局限性肿块最常见，少数可呈多发结节状，本组6例均为单发肿块型。镜下该病以成肌纤维细胞及成纤维细胞等梭形细胞增生为主，并常伴大量混合慢性炎细胞浸润，组织学形态常随病变发展阶段不同而表现多样，具体可分为淋巴细胞增生型、浆细胞或组织细胞为主的肉芽肿型及纤维增生型［4］。结合免疫组化多数患者可显示Vimentin强阳性，SMA可局灶性或弥漫性阳性，Desmin阳性，CD68阳性，间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性率为30%～65%［5］。本组病理免疫组化Vimentin、SMA、Desmin及散在炎细胞CD68均表达为阳性，符合上述特征。由于脾脏IMT属交界性肿瘤，其良恶性的判断根据核分裂的表现形式更准确。本组1例巨大肿块镜下可见高度异型性的多角形细胞，核仁明显，核分裂数量不等并含病理性核分裂，有恶变倾向。Koechlin等［6］报道1例恶性脾脏IMT肝转移，证实了该肿瘤的生物学特性。

3.3 影像学表现 目前关于脾脏IMT的影像学报道较少，术前诊断相对困难，因此常误诊为恶性肿瘤。分析本组影像资料具有以下特点：①IMT以脾脏内单发、上极多见，本组6例均为孤立性病灶，5例位于脾上极，1例位于脾下极；形态多呈圆形或类圆形改变，部分边界欠清或清楚；病灶多以实性成分为主，体积较小者密度或信号较均匀，较大者可合并片状坏死，本组1例巨大病灶发生变性时于中央部可见片状坏死区。②CT平扫时病灶整体表现为软组织密度，略低于或接近正常脾实质；动脉期多数病灶无强化或少数病灶边缘轻度强化；静脉期可轻度强化或少数轻中度强化；延迟期进一步强化充填但始终低于周围正常脾实质。娄毅等［7］根据肿瘤多期增强扫描“慢进慢出”的表现，总结出典型脾脏IMT的三大特点：实质部分渐进性强化、中央部分地图样坏死及周边低密度包膜环。本组4例病灶实质部分延迟期强化程度均低于周围正常脾实质，1例中央部可见小斑片状坏死区，4例均可见完整或不完整低密度包膜环形成，整体表现符合上述特征；这与部分文献［8-10］报道一致。③MRI平扫时肿块实质T1WI多呈等或低信号，T2WI则以低信号为主，这种表现主要是因为肿块内含有大量纤维组织，在T2WI中显示更明显，其特征对诊断脾脏IMT有一定特异性［11］；本组2例病灶T2WI均呈明显低信号并可见边界清楚包膜环，与上述特征相符，且动态增强扫描时病灶可有轻中度不均质缓慢填充样强化，边界渐清，此表现与Ma等［12］的报道相似。而王唯伟等［13］研究显示脾脏IMT T2WI呈高信号且延迟期强化与周围脾实质相似，笔者认为这可能与肿瘤内部出现的丰富肉芽组织和炎症细胞有关，这时与其他脾脏瘤样病变鉴别较困难。因此，联合应用多种影像检查并结合相应的病理生化资料综合分析，有利于脾脏IMT的诊断与鉴别。

3.4 鉴别诊断 脾脏IMT术前误诊率较高，需与血管瘤、错构瘤、淋巴瘤及血管肉瘤等疾病相鉴别：①脾血管瘤，是脾脏最常见的良性肿瘤，CT平扫多为均匀等密度或多囊水样低密度，MRI以T2WI为明显高信号呈灯泡征为特点；增强扫描早期边缘呈结节状强化，后逐渐向中心填充，延迟期密度或信号可高或等于正常脾组织。②脾错构瘤，以含有钙化和脂肪为特征，CT平扫为等或稍低密度，MRI信号取决于病灶内血管、平滑肌及纤维组织的成分比例；增强扫描多早期呈弥漫性不均匀板块样强化，后逐渐均匀持续强化，程度接近或稍高于周围脾实质。③脾淋巴瘤，多为继发性，常伴脾脏及浅表淋巴结肿大，CT平扫密度相对均匀，MRI中T1WI与T2WI信号强度相近；少数巨块型可见坏死区，有时与脾脏IMT不易鉴别；增强扫描一般轻度强化，典型者呈地图样改变。④脾血管肉瘤，常表现为不规则肿块呈侵袭性生长，边界模糊不清，可伴囊变、坏死、出血及钙化致密度或信号混杂不均，实质呈慢进慢出强化类似血管瘤，多数患者就诊时已属中晚期，常可见远隔脏器转移及淋巴结肿大。

综上所述，脾脏IMT较罕见且临床症状缺乏特异性，但其影像表现具有一定特点：当脾内上极单发类圆形占位性病变且以实性成分为主，T2WI呈明显低信号，特别是CT或MRI增强扫描时病灶实质部分呈渐进性强化但低于周围正常脾实质、中央部分可见地图样坏死及周边部分可见包膜环时，应该考虑本病的可能。