颅内血管网状细胞瘤的磁共振成像诊断及鉴别诊断

薛生琦，王 磊，赵素亚，李延锋，荆彦平

(1.三门峡市中心医院放射科，河南 三门峡 472000；2.河南科技大学附属黄河三门峡医院磁共振科，河南 三门峡 472000)

血管网状细胞瘤来源于血管内皮细胞，占中枢神经系统肿瘤的1.1%～2.4%[1]。绝大多数血管网状细胞瘤发生于颅后窝，是成人颅后窝主要肿瘤之一，50～60岁为发病高峰年龄，男性多于女性[2]。目前，血管网状细胞瘤主要靠磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)检查来诊断，但其磁共振表现不一，囊结节型血管网状细胞瘤较易诊断，而囊腔型、实质型血管网状细胞瘤容易与其他肿瘤混淆，诊断困难。本研究对27例颅内血管网状细胞瘤患者的临床及MRI资料进行回顾性分析，旨在提高对血管网状细胞瘤的认识及诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料选择2013年7月至2018年12月三门峡市中心医院收治的颅内血管网状细胞瘤患者27例，男21例，女6例；年龄23～69(45.7±0.5)岁；主要临床表现：头痛13例，共济失调3例，恶心、呕吐6例，眩晕及眼球震颤5例；病程1～24(16.1±0.6)个月。所有患者进行手术治疗，并经病理学检查确诊为颅内血管网状细胞瘤。

1.2 MRI检查方法MRI检查使用美国GE公司生产的Signa HDxt 1.5T超导型磁共振扫描仪，采用快速自旋回波序列进行横轴位T1加权像(T1 weighted image，T1WI)、T2加权像(T2 weighted image，T2WI)、T2液体衰减反转恢复(T2 fluid attenuated inversion recovery，T2FLAIR)及矢状位T2WI、弥散加权成像(diffuse weighing imaging，DWI)扫描；T1WI：重复时间(repetition time，TR)为500 ms，回波时间(echo time，TE)为12 ms；T2WI：TR为2 200 ms，TE 为90 ms；扫描层厚为5 mm，层间距为2 mm。DWI采用单次激发自旋-平面回波技术，TR为6 000 ms，TE为92 ms；矩阵192×192，层厚5 mm，扩散敏感因子(b)为1 000 s·mm-2。T1WI增强扫描造影剂为钆喷酸葡胺注射液(德国Bayer Schering Pharma AG，国药准字J20130087)，0.1 mmol·kg-1(0.2 mL·kg-1)，3 mL·s-1经肘静脉注射。

2 结果

27例血管网状细胞瘤按病变形态分为3种类型：(1)囊结节型14例，其中位于小脑半球9例，小脑蚓部3例，幕上脑实质2例；肿瘤表现为圆形或类圆形，边界清楚，呈长T1和长T2囊状信号，12例肿瘤内部可见大小不等的等T1、稍长T2结节影，增强扫描结节可见强化，囊不强化(图1)，DWI病变扩散不受限。(2)囊腔型6例，其中位于小脑半球3例，小脑蚓部2例，脑实质内1例；肿瘤形态规则3例，不规则3例，均呈囊状长T1、T2信号改变，DWI扩散不受限，周围未见水肿，增强扫描囊壁可见轻微线状强化(图2)。(3)实质型7例，其中位于小脑半球3例，小脑蚓部2例，脑实质内2例；肿瘤边界清楚2例，不清楚5例，呈混杂T1混杂T2信号，增强扫描可见较明显强化，3例病灶周围可见水肿(图3)。

A：横轴位T1WI，右侧小脑半球见类圆形长T1信号影；B：横轴位T2WI，右侧小脑半球见类圆形长T2信号影；C：横轴位DWI，病变扩散不受限呈低信号；D：横轴位T1WI增强扫描，囊性病变不强化，内见小结节较明显强化信号。

A：横轴位T2WI，右侧小脑半球见不规则形长T2信号影；B：横轴位DWI，病变扩散不受限呈低信号；C：横轴位T1WI增强扫描，囊性病变壁可见轻度强化，瘤周未见明显水肿。

A：横轴位T2WI，右侧小脑半球见混杂T2信号影，周边见线状血管流空信号，周围见水肿长T2信号；B：横轴位DWI，病变不均匀轻度扩散受限；C：横轴位T1WI增强扫描，病变呈实性强化改变，周边可见线状血管强化影，瘤周水肿不强化。

3 讨论

血管网状细胞瘤是颅内较少见的良性肿瘤，主要由大小不等、致密的毛细血管网或海绵状血管网以及团状、网状或弥漫分布的网状内皮细胞组成，多发于颅后窝小脑半球及小脑蚓部，以大囊小结节为主要影像学表现，囊结节型多见，囊腔型及实质型相对较少[2]。CT扫描后颅窝有较明显的骨伪影，不能充分显示肿瘤本身及其周围组织情况，而MRI扫描具有多方位、多参数、高软组织分辨率成像等特点，无颅骨伪影的干扰，且能显示血管流空效应，对血管网状细胞瘤的诊断明显优于CT，能真实反映肿瘤的大小、范围、形态及病理结构。

本组病例中，囊结节型血管网状细胞瘤14例，其中位于小脑半球9例，小脑蚓部3例，幕上脑实质2例；与沈雯等[3]报道基本一致。囊结节型血管网状细胞瘤呈圆形或类圆形，边界清楚，MRI平扫囊液在T1WI上呈低信号，信号稍高于脑脊液，但略低于脑白质；在T2WI上呈均匀的高信号，囊内可见附壁结节，T1WI为等信号，T2WI为稍高信号，增强扫描壁结节均一强化，囊壁无强化，呈典型的“大囊小结节”表现。有部分病变T1WI及T2WI壁结节显示不明显，但增强扫描仍可见强化壁结节。病理学方面，囊壁薄，由胶质细胞增生形成假包膜，囊液为草黄色，其化学成分与漏出液相似，囊腔张力高，边界清楚，边缘光整，少数可见分隔。囊结节型血管网状细胞瘤影像学特征明显，诊断较容易。

本组病例中有6例表现为单纯囊腔型，肿瘤呈圆形或卵圆形，囊液在MRI各序列上类似脑脊液信号，但增强后囊壁可见轻度线状强化，这与半纯囊肿的增强扫描不强化有区别。一般认为，囊腔的形成与肿瘤组织退变、血管滤出增加或神经组织内缺乏淋巴组织有关[4]。DWI病变扩散不受限，这也间接反映血管网状细胞瘤是一种良性肿瘤。囊腔型血管网状细胞瘤需要与以下病变鉴别：(1)毛细胞型星形细胞瘤。儿童绝大多数起源于小脑蚓部，而成人以小脑半球多见；通常以单发大囊多见，肿瘤体积较大，直径常超过5 cm，生长较缓慢；肿瘤形态不规则，边界欠清，可伴钙化，占位效应较明显，增强后囊壁常呈环状强化，实质部分多呈不均匀强化，坏死、囊变区无强化[5]。(2)蛛网膜囊肿及表皮样囊肿。病灶多位于脑外，MRI囊液信号同脑脊液信号，而血管网状细胞瘤的囊液T1WI高于脑脊液，低于类脂质。(3)小脑单纯囊肿。多位于小脑半球，呈圆形或椭圆形，囊液与脑脊液样信号相似，囊肿边界清楚，轮廓光滑，囊壁无钙化，周围无水肿，可以推压第4脑室变形移位，增强扫描无强化，但部分与囊腔型血管网状细胞瘤鉴别仍困难，确诊需要病理血检查。

本组病例中实质型血管网状细胞瘤7例，肿瘤为实质性，病变较大者形态多不规则，边界欠清晰，无囊腔，实质成分内可发生坏死、液化或囊变，故信号较混杂，病灶周围可见水肿带，可见肿瘤血管呈线形或蛇形流空的无信号区，以T2WI显示为佳；增强后瘤体可有显著强化，较大的肿瘤血管呈流空低信号，较小的血管可见强化呈高信号；病理方面，由高度丰富的幼稚血管组成，血运极其丰富，少数亦可由于坏死成分而强化不典型，仅表现为轻度不均匀强化伴或不伴瘤周水肿[6]。实质型血管网状细胞瘤需要与以下病变鉴别：(1)髓母细胞瘤。好发于儿童第4脑室顶部及小脑蚓部，常突入和充满第4脑室，引起梗阻性脑积水；多数病灶边界清楚，轮廓光整、略毛糙或呈分叶状；T1WI多数呈低信号，少数为等信号，T2WI呈等或高信号；约15%的肿瘤内有散在点状或小片状钙化，约10%的肿瘤内有坏死、囊变。增强扫描实质部分明显均一强化，液化、坏死部分无强化，且沿蛛网膜下腔种植转移是其特征之一[7]。(2)室管膜瘤。发病高峰为1～6岁和30～40岁，90%以上的室管膜瘤位于第4脑室，生长缓慢，因钙化、坏死等原因，肿瘤信号常不均匀，T1WI呈混杂低信号，T2WI呈混杂高信号，增强扫描呈不均匀轻到中度强化[8]；室管膜瘤发生于小脑半球实质内者少见，肿瘤内常有多发小囊变存在，钙化也较常见。(3)单发转移瘤。中老年人多见，常有原发恶性肿瘤病史，病灶多呈圆形或卵圆形，位于小脑皮髓质交界区，肿瘤周围伴有明显指压状水肿，增强扫描病灶强化明显。

综上所述，血管网状细胞瘤的MRI表现具有一定的特征性，MRI平扫及增强扫描有助于提高各型血管网状细胞瘤的诊断及鉴别诊断。