胸骨软骨肉瘤1例报告

钟文静 战鹏 朱晓峰

关键词：软骨肉瘤;胸骨;手术;放疗

中图分类号：R738.2                                  文献标识码：B                                 DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2019.15.066

文章编号：1006-1959（2019）15-0191-02

软骨肉瘤（chondrosarcoma）是一种恶性成软骨性肿瘤，好发于中轴骨的骨盆，四肢长骨中股骨、肱骨近端以及肋骨次之，肿瘤细胞可产生软骨，有透明软骨分化[1]。发生于胸骨者在國内外均很少见，且由于胸骨生理解剖位置的特殊性，使治疗带有一定挑战性。现围绕我院收治的1例确诊为胸骨软骨肉瘤的病例诊治过程，结合相关文献，探讨胸骨软骨肉瘤的治疗现状，以助临床医师加深对此疾病治疗的理解。

1临床资料

患者，男，54岁，因“发现前胸部肿物2年”于2018年7月16日入院。患者2年前偶然发现前胸部一肿物，呈黄豆粒大小，无疼痛、发热、心慌、气短、咳嗽等，表面皮肤无红肿破损，未诊治，期间肿物渐增大，现呈鸡卵大小，无其他伴随症状。今为求诊治，来我院胸外科门诊，给予相关检查后，以“胸壁肿物”为初步诊断收入院;患者自发病以来，一般情况未见异常。有吸烟史约36年，平均20支/d，现无戒烟。余既往、个人、婚育、家族史无特殊。入院查体：胸骨下段可见一高出局部的肿物，约3 cm×2 cm大小，无红肿、破溃，无发热、触痛，质硬，活动度差。余查体无特殊异常。

辅助检查及治疗过程：入院常规血、尿、生化、凝血、乙丙肝及梅毒、HIV病毒相关检查无特殊异常，心电图正常。胸部64层螺旋CT提示：对称胸廓居中的纵膈内未见明显肿大淋巴结，心影不大。所见肋骨及走形未见异常。气管支气管通畅。两肺门影不大，双肺纹理增强。双侧胸膜未见明显增厚。胸骨局部破坏前方团块状低密度，CT值约22 HU，大小约22 mm×30 mm（图1）。给予局麻下经皮细针穿刺的快速病理检查与诊断回示：（前胸壁）送检穿刺组织3条，镜下见软骨组织伴坏死，软骨细胞生长活跃，见双核细胞，考虑软骨源性肿瘤。以20mCi剂量的MDP为示踪剂的全身骨扫描结果提示：全身骨显像未见明显异常。完善64层CT头部冠扫，腹部彩超（肝胆胰脾，双肾脏输尿管膀胱等），肺功能等检查，未见手术禁忌症，告知被授权者手术种类及相应注意事项及风险，取得其签字同意后，于2018年7月20日在全麻下行“胸骨肿物切除术”，术中取肿物部位胸骨下端正中切口，长约6 cm，逐层切开至肿物表面，沿肿物表面细致游离肿物，至胸骨下段表面，沿正常胸骨处完整切除肿物，连同胸骨下段剑突同期切除。胸骨断端骨蜡止血，创口内彻底止血，生理盐水冲洗后，创口内置入负压引流，逐层缝合创口，无菌敷料包扎，术毕。病理标本肉眼所见：肿物包膜尚清，切面灰白，局部胸骨受侵。术后病理报告回示：（胸骨肿物）软骨源性肿瘤，送检肿瘤大小3.5 cm×2.8 cm×2.0 cm，肿瘤细胞丰富，双核细胞易见，基质广泛粘液性伴坏死，局部浸润骨组织，考虑软骨肉瘤Ⅱ级。术后给予积极的对症支持治疗，恢复可，于2018年7月31日出院。嘱患者3月后复查胸部CT，并入放疗科行辅助放疗。患者出院后未再次入院。10月后电话随访患者于外院已行相关方案放疗（照射技术：IMRT+CBCT;剂量：200 cGy/次;放疗次数：25次），现一般情况良好，生活质量正常。

2讨论

软骨肉瘤是发病率仅次于骨肉瘤的第二常见原发性恶性骨肿瘤[2]，可原发于正常骨，也可继发于骨良性病变，如软骨瘤、骨软骨瘤，以原发者多见[3]，且占原发性胸骨肿瘤中实体瘤类的较大比例[4]，但在临床中胸骨软骨肉瘤并不多见。肿块变化较慢，以局部浸润为主，甚少发生远处转移。根据Evans分级，其分级范围从Ⅰ级（高分化）到Ⅲ级（低分化），分级是复发和转移最关键的单一预测因子。

目前对于胸骨软骨肉瘤的治疗，多数学者认为，其对放化疗不敏感，应行积极地广泛切除，以获得肿瘤的完整切除，甚至因此可能获得治愈[4-7]。也有文献指出，囊内切除术对低级别及较少影像学侵袭表现的病变有效;中高级肿瘤通常需要广泛切除[8，9]。研究表明[4，10]，广泛切除切缘距肿块4～5 cm认为是足够安全的，同时还需切除肿瘤上下的肋骨部分，邻近的肌肉和下面的胸膜，任何其他附着在肿瘤上的组织也应被切除。肿瘤的大小和位置决定了胸骨切除的范围，上1/3胸骨处的病变需要切除胸骨柄和大部分胸骨体以及锁骨内侧端、相邻的胸骨肋软骨和次全胸骨切除术;中1/3胸骨处的病变可切除胸骨体，保留柄和剑突。但过大的胸廓切除势必会影响到正常的解剖功能，例如胸廓的稳定性、胸腔的密闭性和美学方面等，可造成呼吸循环系统受累，影响患者的心理健康，甚至死亡，从而需要重建胸廓。Bawa HS等[8]指出，5 cm为最大胸壁切除量，无需重建。对于小的缺损建议自体移植重建胸廓，如肌皮瓣移植、自体肋片移植、自体髂骨移植等;而异质性材料如钛网、3D打印材料（钛合金）、聚丙烯网等可用于较大缺损的重建。一期愈合一般均能达到，良好的疗效患者可获得。若是术后复发，可考虑再次手术广泛切除[5，9]。病理阳性切缘可行放疗或再次积极的手术可获得阴性病理切缘。本例术前虽未明确具体的肿瘤类型，但影像学提示仅有局部的胸骨受侵，术中可见病变包膜尚完整，给予非广泛性囊外整块切除，病变切除后，胸廓稳定性良好，未行胸廓重建，考虑术后病理提示软骨肉瘤Ⅱ级，故建议行术后辅助放疗，预防复发[9，11，12]。对于不可切除者建议放疗，试行化疗，但放化疗用于胸骨软骨肉瘤的治疗尚缺乏足够的循证医学证据。

近年来对于染色体丢失、属于CCN蛋白家族的CCN6蛋白質、间充质干细胞和祖细胞等相关分子机制在软骨肉瘤的发生发展、转移及治疗抵抗性中的促进作用的研究取得进展，可能为胸骨软骨肉瘤的新治疗方法打下基础理论[13，14]。另外有国外学者提出临床医师应该考虑多学科团队的方法来治疗胸骨软骨肉瘤。还有相关研究指出在非肿瘤中心治疗的患者有着较低生存率和较高复发率。

对于胸骨软骨肉瘤，无论采取何种治疗方法，最终的目的是延长患者的生命周期及提高患者的生活质量，但由于至今记载其发病数很少，评估最佳的治疗方法的研究也很少，因此需采取个体化方案。

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收稿日期：2019-6-3;修回日期：2019-6-12

编辑/张建婷