颅底凹陷症伴寰枢椎脱位手术前后螺旋CT对颈枕区骨性径线测量价值

戴伟英，田 超，杨天昊，任 涛

（天津市环湖医院医学影像科，天津 300350）

颅底凹陷症（Basilar invagination，BI）是临床常见的一种畸形，此类患者的枢椎齿状突脱离原来的位置，进入枕大孔，与颅骨形成异常角度，呈现内翻趋势，出现枕大孔狭窄，后颅窝容积缩小，对脑组织产生压迫作用，随之会出现临床症状[1]。造成寰枢椎脱位（AAD），引发延颈髓受压，甚至威胁患者生命[2]。BI伴AAD的患者虽然会出现一系列临床症状，但是许多不典型，诊断需要依靠影像学检查，特别是多层螺旋CT矢、冠状位的三维重建是最佳的成像方法，能够准确显示齿状突位置、形态、颈枕区的结构与序列、寰枢关节的对位关系及其颅底骨结构的畸形特征，有助于手术方案的制定，实现颈枕区稳定性的重建、神经的减压，恢复脑脊液正常循环[3]，以往，关于手术疗效的评估主要依靠临床表现，缺乏客观的影像学对照分析的研究报道。

本研究采用回顾性分析方法，对一组BI伴AAD患者的手术前后螺旋CT的测量，对颈枕交界区骨性解剖结构变化的比较和分析，目的在于对BI手术治疗的有效性和安全性提供客观的影像学评价。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2007年6月—2017年6月在我院住院经手术治疗的，术前诊断为BI伴AAD的患者37例，其中男15例，女22例，二者比例为15∶22。其中最小年龄为18岁，最大年龄为65岁，平均44岁。纳入标准：①枕齿间隙（Basiondens interval，BDI）：枕大孔前唇中点至齿状突尖端最短距离。②寰齿前间隙（Atlanto-dental interval，ADI）：寰椎前、后弓中点连线与齿状突前缘交点的距离。③椎管储备间隙（Space available of the spinal cord，SAC）：寰椎前、后弓中点连线与齿状突后缘交点的距离。④斜坡-椎管角（Clivus-canal angle，CCA）：斜坡背侧表面延BI：影像学符合颅底凹陷症诊断标准，枢椎齿状突超过Chamberlain线5mm，或与Chamberlain线垂直距离 Klaus高度指数（HI）低于 30 mm[4]；②AAD：寰椎前弓后侧与齿状突前缘距离超过4 mm（成人）或5 mm（儿童），经侧块关节矢状位重建显示AAD；③临床症状和体征与影像检查结果相符。

1.2 仪器与方法

采用荷兰飞利浦Philips iCT 256层螺旋CT扫描仪，采用 120 kV，250 mA，准直 16×0.75 mm，螺距1，矩阵 512×512，层厚 1 mm，间隔 0.6 mm。患者手术前后均进行螺旋CT扫描，范围从C4椎体下缘至眉弓水平，原始图像经工作站自动处理，完成图像重建，获得不同方位图像。后颅窝处的明显畸形，需要选择标志点，以鞍结节，枕内粗隆，枕大孔前唇、后唇中点为标志重组图像，在正中矢状位MPR骨窗像上利用随机软件测量相关长度及角度。

1.3 颈枕区骨性径线测量方法

长线（Wackenheim线）与齿状突后缘沿线与腹侧的交角（图 1）。 ⑤腭枕线（Chamberlian 线，CBL）：齿状突超过硬腭后缘至枕骨鳞部中点连线的距离。⑥Klaus高度指数（Highly index，HI）：齿状突尖端与鞍结节至枕内粗隆连线（Twining线）的垂直距离（图2）。

图1 ，2 颈枕区骨性径线测量方法示意图。 ADI：寰齿前间隙；BDI：枕齿间隙；CCA：斜坡-椎管角；SCA：椎管储备间隙；HI：Klaus 高度指数；CBL：腭枕线。Figure 1,2.Sketch of measurement method of cervico-occipital region osteal line.ADI:atlanto-dental interval;BDI:basiondens interval;CCA:clivus-canal angle;SCA:space available for the spinal cord;HI:highly index;CBL:Chamberlain line.

1.4 分组

根据Goel分型进行分组，共两组，A组无脊髓空洞，共15例（占40.79%），B组合并脊髓空洞，共22例（占 59.21%）。

1.5 图像分析

所有测量都在螺旋CT三维重建MPR图像上完成，由三名医师单独进行，引入双盲法。对术前和术后影像学资料进行数据测量，采用统一标准，获得相关数据，三次取平均值，之后再取中位数，获得最终结果，精度 1 mm 和 1°（图 3～12）。

1.6 手术疗效评价

按照日本矫形外科学会（JOA）脊髓功能评分标准评定手术前、后的脊髓功能，并计算术后脊髓功能的改善率，结合随访进行综合评价。

在术前及术后2周时对患者进行评分。评分等级可分为4级：0～4分者为严重；5～8分者为重度；9～12分为中度；13～16分为轻度。随后计算：

神经功能改善率=（术后得分-术前得分）/（17-术前得分）×100%

神经功能改善率评价标准：改善率＞75%为优；50%～75%视为良好；25%～49%视为好转；0%～24%视为无改变（同术前）。

1.7 统计学分析

SPSS 17.0软件，各指标变化对比用t检验，疗效相关分析用Spearman相关分析。测量数据中位数（M），各测量结果一致性Kappa检验。P＜0.05表示差异有统计学意义。

图3 ～7 A组病例，男，28岁，BI伴AAD。图3～6 CT三维成像MPR正中矢状位测量，图3，4术前测量，图3：BDI 18.7 mm，ADI 11.4 mm，SAC 3.4 mm，CCA 107.8°；图 4：齿状突位于腭枕线（CBL）之上 6.3 mm，HI 29.7 mm；图 5，6 术后测量，图 5：BDI 15 mm，ADI 10.5 mm，SAC 24.5 mm，CCA 110.6°；图6：齿状突位于CBL之上4.7 mm，HI 31.4 mm；图7：为颈椎MRI T2WI正中矢状位术前与术后对比图，白色箭头指示术前延颈髓交界局限性受压，呈“鸟嘴样”改变，术后延颈髓受压改善。Figure 3～7. Group A case,male,28 years old,basilar invagination with atlantoaxial dislocation.Figure 3～6:CT three-dimensional imaging MPR median sagittal measurements.Figure 3,4:Preoperative measurements.Figure 3:BDI is 18.7 mm,ADI is 11.4 mm,SAC is 3.4 mm,CCA is 107.8°.Figure 4:the odontoid is located above the chamberlain line 6.3 mm,HI is 29.7 mm.Figure 5,6:Postoperative measurements.Figure 7:BDI is 15 mm,ADI is 10.5 mm,SAC is 24.5 mm,CCA is 110.6°.Figure 6:the odontoid is located above the chamberlain line 4.7 mm,HI is 31.4 mm;Figure 7:Pre-and post-operative comparison of cervical spine MRI T2WI median sagittal position,white arrow showing the compression of the medulla oblongata and cervical medulla junction, “beak-like ”change,postoperative cervical spinal cord compression improvement.

图8 ～12 B组病例，男，39岁，BI伴AAD及脊髓空洞，图8～11 CT三维成像MPR正中矢状位测量，图8，9术前测量，图8：BDI 9.8 mm，ADI 7.7 mm，SAC 15.2 mm，CCA 140.3°；图 9：齿状突位于 CBL 之上 11.2 mm，HI 26.4 mm；图 10，11 术后测量，图 9：BDI 7.2 mm，ADI 3.2 mm，SAC 13.3 mm，CCA 147.8°；图11：齿状突位于 CBL之上6.4 mm，HI 35.7 mm；图 12：为颈椎MRI T2WI正中矢状位术前与术后对比图，C2～C4水平可见脊髓空洞。Figure 8～12. Group B case,male,39 years old,basilar invagination with atlantoaxial dislocation and syringomyelia.Figure 8～11:CT three-dimensional imaging MPR median sagittal measurements.Figure 8,9:Preoperative measurements.Figure 8:BDI is 9.8 mm,ADI is 7.7 mm,SAC is 15.2 mm,CCA is 140.3°.Figure 9:the odontoid is located above the chamberlain line 11.2 mm,HI is 26.4 mm.Figure 10,11:Postoperative measurements.Figure 10:BDI is 7.2 mm,ADI is 3.2 mm,SAC is 13.3 mm,CCA is 147.8°;Figure 11:the odontoid is located above the chamberlain line 6.4 mm,HI is 35.7 mm;Figure 12:Pre-and post-operative comparison of cervical spine MRI T2WI median sagittal position,syringomyelia can be seen at C2～C4 level.

2 结果

2.1 手术前、后颈枕区骨性径线CT测量结果比较

A、B 两组手术前后的 BDI、ADI、SAC、CCA、HI、CBL之间差异均有统计学意义（表1，2）。

2.2 颈枕区骨性径线CT测量结果与手术疗效的相关性

A、B 两组术后 BDI、ADI、CBL 减小，SAC、CCA、HI增大。JOA评分：A组患者术前JOA评分为6～13分，术后为8～16分，平均8.87分，术后平均分为12.6分，神经功能改善率平均提高50.83%，改善率优 2例，占 2/15（13.3%），良好 7例，占 7/15（46.7%），好转 3例，占 3/15（20%），同术前 3 例，占3/15（20%），改善程度达到80%，具有统计学差异；B组患者术前为4～13分，术后为10～16分，术前JOA评分平均9.59分，术后平均分为13.59分，神经功能改善率平均提高54.50%，改善率优3例，占3/22（13.6%），良好 12例，占 12/22（54.5%），好转 5 例，占 5/22（22.7%），同术前 2 例，占 2/22（9%）。 JOA 评分术后也呈现明显增高趋势，增加比例超过50%，术后较术前改善的占90.9%。A、B两组之间的神经功能改善率采用组间 t检验，t=0.941，P=0.348（P＞0.05），差异无统计学意义。但是，从骨性径线测量值、JOA评分和神经功能改善率三方面来看，对BI伴AAD合并有脊髓空洞的患者术后得到的改善更明显。

表1 A组（15例）患者手术前、后颈枕区骨性径线测量数据（M）

表2 B组（22例）患者手术前、后颈枕区骨性径线测量数据（M）

3 讨论

BI是颈枕部畸形中最常见的一种类型，目前病因尚不明确[5]。大多数BI患者隐匿性较强，潜伏期较长，在发病早期临床症状不明显，随着寰枢椎不稳复杂的病理状态发生，常引发AAD，既而出现延颈髓受压，发生相应的临床症状，在受到外伤时，可能会导致疾病加重[6]。另外BI既可以单独发病，也可以合并其他畸形，如小脑扁桃体下疝、脊髓空洞、寰枕融合等。

随着影像学技术的发展，特别是多层螺旋CT三维重建技术对复杂颅颈交界区解剖骨结构图像的构建，极大地提高了对BI的诊断[7]。MSCT可以准确的显示BI的程度，进而充分了解颅颈交界区的骨结构的异常，延颈髓受压情况，准确反映BI复杂的临床病理特征，并为手术方案的制订提供可靠依据，降低临床手术的风险。目前，临床上对于BI的诊断分型以及治疗方法的选择一直存在较大的争论，缺乏统一标准[8]。

本组研究涉及了多组参考测量指标对37例BI患者手术前、后进行对照，逐一分析，其中部分参数以往文献尚未涉及，结合术后JOA评分进行相关分析，以利于手术前、后参考和疗效评价。

BI伴AAD手术前、后颈枕径线的CT测量分析：A组术后BDI、ADI、CBL分别平均减小2.8 mm、2.9 mm、3.1 mm，SAC、CCA、HI增大 4.4 mm、11.3°、5.2 mm。JOA评分增加3.73分，术后有效12例，临床症状和神经功能不同程度改善,说明寰枢关节脱位部分被纠正，脊髓腹侧压力减轻，另外，术后BDI和ADI的测量数值越接近正常值范围，JOA评分越高，手术有效率也越高[9]。术后稳定3例，由于术前BDI和ADI均为高值，表明脱位较严重，术后虽然寰枢关节脱位也有所纠正，但临床症状和神经功能改善不明显。本组病例CT测量的一组数据体会，以BDI和ADI的测量简单准确、实用性强，可判定寰枢椎关节脱位与术后复位的程度，结合术后脊髓功能JOA评分和主观问卷调查，有助于术后疗效的综合评价。本组病例术后CBL减小，SAC、CCA增大有效反映了颈枕连接的序列、稳定程度和脊髓的减压效果，CCA越小，其稳定性越差；SAC越小，脊髓减压越显著，因此后入路撑开复位术后应将SAC、CCA作为术中的参考指标，最大程度接近正常范围。SAC、CCA一定程度的增大，有助于脊髓背侧压力的减轻和延颈髓正常曲度的回归，恢复正常的颈枕区生物力学特征和增加脊髓功能改善的空间[10]。当CBL和SAC正常，仅CCA增大伴有典型的临床症状时，单纯后路枕下减压术是比较合适的手术方式。本组结果与Goel提出术后疗效与寰枢椎复位程度密切相关的观点相一致[11]。另有Harris等研究表明，把齿状突尖端下移至CBL和Wackenheim线以下作为评定寰枢椎复位的可靠指标之一[12]，其术后ADI平均减少3.4 mm，本组病例较之为低，ADI平均减少2.9 mm，考虑可能与病例的选择差异有关。

B组是BI伴脊髓空洞，手术采用后路撑开复位枕颈融合固定+硬膜下脊髓空洞减压术，术后测量BDI、ADI、CBL 分别平均减小 2.3 mm、1.5 mm、5.7 mm，SAC、CCA、HI增大 5.1 mm、12.5°、4.1 mm。 JOA 评分增加4分，术后有效20例，稳定2例。本组术后JOA评分提高54.50%，术后较术前改善的占90.9%，均优于A组，由此可见，对BI伴有脊髓空洞的患者，术后得到改善更明显。以往文献对BI的各种分型主要基于对骨性结构及枕颈稳定性的理解上，而对BI合并的脊髓空洞缺少深入的认识，没有文献提到BI分型和脊髓空洞的关联性。本组病例体会，通过术前三维CT进行影像学精确评估，采用针对性的后路减压撑开复位枕颈融合固定+硬膜下脊髓空洞减压术个体化治疗方案，凸显很好的临床适应性，取得了较好的疗效。

CT测量与手术疗效的相关性：BDI、SAC、CCA分别<8.5 mm、20.0 mm 和 150°，ADI>3.0 mm 可作为评价成人寰枢关节脱位和复位程度的参考值，HI、CBL利于齿状突位置的判定。手术治疗遵循的原则和目的是一致的，即解除对脑干、神经的压迫、植骨固定融合、枕颈区重建加强其稳定性[13]。后路减压只能起到辅助作用，手术的关键在撑开复位枕颈融合固定，起到长久稳定的作用[14]。本组病例样本量偏小，可能存在测量误差，尚待大样本进一步研究。