颅颈结合区硬脑膜动静脉瘘的临床和影像学特征

李黎，刘俊，杨智，兰亚

硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistula，DAVF）是一种少见的脊髓性血管畸形。其中，位于颅颈结合部的DAVF在临床上非常罕见，仅占总DAVF的1%～2%[1]。DAVF的临床特征缺乏特异性，主要表现为出血（包括骨髓内出血）、痉挛性的瘫痪、认知性功能障碍等[2]。由于颅颈结合部解剖结构复杂，颅颈结合部的DAVF易被误诊[3]。本研究回顾性分析颅颈结合部DAVF患者的病例资料。通过DAVF临床特征和影像学分析，提高对DAVF的认识。

1 研究对象与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2005年8月-2016年7月在成都市第五人民医院经DSA确诊的16例颅颈结合部DAVF患者资料。记录患者的性别、年龄、发病时间、症状，检查并分析患者DAVF静脉引流方向及其影像学（CTA和MRI）特征。

1.2 影像学资料 所有患者均通过DSA进行确诊。通过分析DSA影像中的六根血管，确定静脉引流的方向和瘘口的位置[4]。此外，5例患者接受了头颅CTA（Philips Brilliance 64-MDCT，Cleveland，OH，USA）检查，12例患者做了MRI（GE EXCITE 1.5T，USA）检查。

1.3 统计学方法 本研究为描述性研究，计数资料用频数（率）表示。

2 结果

2.1 基本信息 本研究共入组颅颈结合部DAVF患者16例，年龄30～57岁，其中男性10例（62.5%）。根据患者的发病时间将患者分成三组：急性（≤7 d）4例（25.0%）、亚急性（≤1个月）4例（25.0%）和慢性（＞1个月）8例（50%）。在这三组患者中，男性病患分别为3例（75%）、2例（50%）、6例（75%）。所有患者均出现头痛、恶心等症状。多数患者身体出现局部僵硬、四肢乏力或麻木、认知能力下降。静脉血引流方向：急性、亚急性和慢性患者静脉血向上引流的例数分别为3例（75%）、2例（50%）和7例（87.5%）。

2.2 DSA影像 影像数据显示患者DAVF的病变位置存在多样性（图1A，图1C）：急性患者集中在C1神经根处、双侧乙状窦处、横窦区、右侧硬脊膜动静脉瘘瘘口和右脑膜后动脉近横窦处；亚急性患者集中在右侧椎动脉入颅端、枕大孔区和天幕区；而慢性患者则集中在左侧天幕区、左侧椎动脉脑膜支、右侧脑膜中动脉分支、窦汇区、右侧横窦、和双侧海绵窦（表1）。

2.3 CTA影像特征 5例患者接受了CTA检查。4例患者CTA结果显示为阳性。在CTA结果呈阳性的患者中，2例患者的CTA影像显示蛛网膜下腔出血（图1B）；其他的2例表现为血管的数目增多，血管增粗，并且迂曲程度升高（图1D）。

2.4 MRI影像特征 12例患者行脊髓MRI平扫检查，所有被检查的患者均出现异常流空血管和附近颅脑组织发生改变的现象（图2）。异常病灶部位主要发生在颈髓、枕骨、海绵窦、横窦附近区域。其中，5例（41.7%）患者，髓质血管增多，静脉出现增强和扩张现象，并伴随着流空的血管丛（图2A、2B）。7例（58.3%）患者MRI影像显示明显迂曲增强的血管，多分布于大脑半球和小脑表面，但未见明显的畸形血管簇（图2C）。此外，增强扫描增强了颅内血管的清晰度，并进一步显示了病灶边缘的不规则性（图2B、2C）。

表1 患者一般情况和影像学特征总结

图1 DSA和CTA影像图

3 讨论

DAVF最常发生的部位是胸腰段脊柱，而颅颈结合部DAVF是一种相对罕见的血管疾病[5]。目前，对于诱导DAVF发病的机理仍不清楚，但临床数据显示DAVF的发生与外伤、手术、感染等密切相关，因此这种疾病被广泛认为可由外因引起[5]。颅颈结合部DAVF的发生率＜5%，且这类DAVF的病症和瘘管与在颅颈结合部的具体位置无关，而与静脉引流的方向有关[6]。颅颈结合部DAVF的静脉引流方向可分为两种：向下引流至脊髓冠状静脉丛和向上引流至颅内静脉[7]。本研究中，所有患者均在发病期出现头痛、恶心和髓质水肿等症状。而这些症状与脱髓鞘、炎症疾病、脑干/脊髓梗死、肿瘤等疾病的症状相似，从而增加了DAVF诊断的困难性，降低了及时治疗的机会[8]。因此，加深对颅颈结合部DAVF的临床症状及其影像特征的认识对于DAVF的准确诊断、治疗和预防有着重要的意义。

图2 MRI影像

据报道，DAVF在中老年男性中发病率最高，然而在本研究中，11例男性患者的年龄跨度在31～57岁，并未表现出年龄上的偏向性[9]。按起病时间长短划分的三组患者在年龄分布上没有差异，但在急性和慢性两组中，男性的人数比例是女性人数的三倍。有研究认为，男性某些所特有的蛋白如雄性激素，有可能和DAVF的发病率相关[10]。

在所有患者中，静脉引流下行4例。这种引流方式造成了血管数目呈条状增多，管壁增粗，形状迂曲程度增加。因此，随着DAVF病情的发展，静脉腔中的血流速度降低，滞留量增高，而流向各组织的血量减少，从而导致脊髓和各组织出现功能紊乱及水肿[11]。静脉下行引流会引起蛛网膜下腔出血，尽管DAVH引起的蛛网膜下腔出血的程度比动脉瘤引起的要轻，但两者之间有很多相似性，故无法通过常规影像检查区分。另外12例患者静脉引流方向相反：上行入脑，导致了脑积水和组织细胞毒性。

DAVF根据其引流静脉的种类、血流的方向分成5类[12]。本研究中的16例患者中，3例属于Ⅰ/Ⅱ型a亚型，即患者的硬脑膜动静脉窦为良性，引流静脉为硬膜静脉瘘；7例患者属于非良性硬膜静脉窦，而剩余6例患者属于皮质静脉引流。所有类型的患者静脉窦血流的方向均存在顺和逆两种方向。并且非良性硬膜静脉窦和皮质静脉引流患者出现认知功能障碍的比例高于良性硬膜静脉窦患者。

DSA影像没有其他组织结构影像的干扰，所以在脑血管的显影上其敏感性和准确性都高于CTA和MRA[13-14]。本研究中经DSA确诊的5例患者接受了CTA检验，仅4例出现阳性。尽管CTA和MRI影像无法保证DAVF病症诊断的绝对准确性，但它们对DAVF诊断仍有一定的价值。患者CTA和MRI影像呈现多样性，其中CTA影像最常见的表征为脑表面分布的血管增多、变粗、迂曲的程度增加，这些特征对于早期DAVF的预判起到了重要的作用[15]。此外，CTA影像无法清晰地显示瘘口和小动脉情况，因此不能提供静脉中血流方向的信息，故无法为DAVF分型提供依据，但MRI影像却能弥补这个不足。本研究中患者MRI影像最常见的表征为流空血管影，主要集中在髓颈和枕骨大孔区。研究中静脉引流方向为下行的患者，出现了脊髓、延髓的水肿，但这种症状通常会被误诊，因此，单纯地靠MRI影像来判断DAVF患者也存在缺陷。然而，MRI影像中的流空血管影，所显示的脊髓表面的变化（如针刺状的突起）和斑片状的强化信号有助于DAVF确诊。

有研究表明在颅颈结合部DAVF的患者中，蛛网膜下腔出血发生率可高达45%[16]。在本研究中有56%的患者出现蛛网膜下腔出血，这些患者右侧脑实质出血的比例高于左侧脑实质，并且集中在右小脑和右颞叶部位。这种非典型的自发性出血症状，结合流空血管影及脑实质中的变化（如钙化），是颅颈结合部DAVF诊断的重要依据。

总之，颅颈结合部DAVF的临床表现无特异性，容易和其他脊髓性疾病相混淆，易导致误诊、漏诊。尽管CTA及MRI诊断DAVF的准确率仍然不能令人满意，但其提供的信息（静脉引流方向，脑或脊髓表面血管的形状、数目、大小）都有助于该病的诊断。因此，加深对DAVF病症临床和影像学特征的认识将有助于其临床诊断和后期的治疗。

【点睛】CTA和MRI检查可以帮助临床医师对DAVF进行预判，DSA则有助于对该病的确诊，分型及后期治疗方案的确定。因此，提高对DAVF患者临床特征，CTA、MRI和DSA影像的认识有助于对DAVF患者进行及时准确的诊断并制订适宜的治疗方案。