骨髓中检出红斑狼疮细胞1例

和迎春，李雪梅，程明璟

(大理大学第一附属医院检验科，云南 大理 671000)

系统性红斑狼疮（SLE）是以多系统、多脏器受累为临床特点，产生抗核抗体（ANA）等多种自身抗体为其免疫学特点的一种慢性、炎症性结缔组织疾病。易发于年轻女性，病程中往往复发与缓解交替出现。患者常表现为多系统、多器官的损害。根据损害的器官不同，可出现发热、皮疹、关节痛、肾损害、心血管病变、浆膜炎、贫血、精神症状等临床表现。因其临床症状无特异，时有误诊和漏诊发生。因此SLE的实验室检查，对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断疾病活动性与复发都有重要的意义[1，2]。近年来随着医学检验技术水平的提高，针对SLE诊断的简便且快捷的新技术、新方法不断涌现，但检出狼疮细胞依然是诊断SLE的主要依据之一。现就我院骨髓中检出狼疮细胞1例报告如下。

1 临床资料

患者，女，10岁11月，因“反复发热20余天，发现四肢出血点3天”入我院儿科。查体四肢散在暗红色针尖大小出血点，不高出面，压迫不褪色。双侧颈后可触及数个黄豆样大小淋巴结。口唇稍苍白。肝脏右肋下可触及4cm，剑突下可触及2 cm，质韧，边缘光滑。 脾脏Ⅰ°肿大，体温 38．5℃。 血常 规 ：WBC 3．91 ×109/L、N 33．2% 、L 53．7% 、RBC 2．82×1012/L、Hb 82g/L、PLT 6×109/L、RET 2．91%。 血沉：120mm/h。 尿常规：蛋白质+++，隐血++，葡萄糖++++。因其为幼儿，结合临床症状及初步检查，临床初步诊断为特发性血小板减少性紫癜。给予升血小板治疗、人免疫球蛋白中和抗体治疗、止血及抗感染治疗，患者症状未得到有效缓解。临床不排除其他血液系统疾病及恙虫病等寄生虫疾病。遂行骨髓穿刺细胞形态学检查，镜检后发现散在细胞外的均匀体及中性粒细胞内吞噬的均匀体，骨髓检出狼疮细胞（见图1）。后又行外周血红斑狼疮细胞检查再次检出狼疮细胞。免疫学检查：Anti-ANA（+）、SSA（+）、Ro-52（+）、SSB（+）。 综合患儿有多系统损害表现、血清免疫学检查及其他辅助检查，最终确诊SLE。行相关治疗后患儿病情好转出院。

图1 患者红斑狼疮细胞骨髓涂片(瑞-吉染色1000×)

2 讨论

1948年，Hagraves等在1例SLE患者骨髓涂片中偶然发现了一种吞噬了细胞核物质的细胞[3]。1949年，Sundberg和Lick进一步肯定了这种细胞与SLE的关系[4]。1950年Haserick在外周血中也找到了此细胞，几经研究改进，可以在体外实验中大量获得这种细胞，并正式称之为红斑狼疮细胞，狼疮细胞的发现，对于系统性红斑狼疮的诊断及有关人类自身免疫性疾病的基础研究起过历史性的作用[5]。狼疮细胞的形成，是由病人体内含有的ANA与已经退化的中性粒细胞胞核作用，使粒细胞核内的DNA解聚，胞核肿胀，形成体积膨大、质

地均匀、圆形烟雾状的均匀体，被活的中性粒细胞吞噬均匀体形成狼疮细胞[6]。然而这一过程若在离体的外周血进行时，先要破坏并浓集白细胞，而且还要有充足的时间及适合的温度，以利于狼疮细胞形成。因此，容易受到诸多因素的影响，外周血狼疮细胞的检出率相对较低。此次患者能在骨髓中检出狼疮细胞实属少见。骨髓未经任何特殊处理，直接涂片瑞-吉染色即可查见狼疮细胞及散在均匀体。这很可能与患者病情正处于活动期，体内产生大量的高效价的自身免疫性抗体有关[7]。系统性红斑狼疮患者血象常常表现为贫血，白细胞或血小板减少。临床症状无特异，常被误诊或漏诊。若骨髓涂片检查时能够留心观察找到狼疮细胞则对临床诊断系统性红斑狼疮提供强有力的依据，便于及时诊治。