颅内恶性副神经节瘤MRI表现1例

张 烁，程敬亮，张 勇

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

图1 颅内恶性PGL A.轴位MR T1WI； B.轴位MR T2WI； C.MR增强扫描； D.病理图(HE，×100) (箭示病灶)

患者男，53岁，因“头痛、头晕伴行走不稳20余天，加重1天”入院。查体：血压201 mmHg/115 mmHg，神志清，精神可，自主体位。实验室检查未见明显异常。MRI：右侧额颞叶交界区见约2.8 cm×3.5 cm×3.4 cm团块状T1WI混杂等、高信号(图1A)，T2WI呈稍高信号(图1B)，Flair序列呈高信号，高b值(b=1 000 s/mm2)DWI呈高信号，病灶内见点线状血管流空信号；增强后病灶呈明显不均匀强化，邻近硬脑膜局部强化(图1C)。MRI诊断：右侧额颞叶交界区占位性病变，考虑脑膜瘤。行右额颞开颅蝶骨嵴周边占位切除术，术中见肿瘤呈红褐色，质地稍韧，边界不清，血运丰富，严重侵蚀蝶骨嵴及眶外侧壁周边骨质，并与硬膜粘连。术后病理检查：肿瘤组织呈灰白灰红色，约4.0 cm×3.0 cm×1.2 cm，切面呈灰白灰红、质软；镜下见肿瘤细胞大小一致，胞质红染(嗜酸性)，胞核圆形，散在核分裂，瘤细胞巢内形成丰富血窦或裂隙状结构(图1D)。免疫组织化学：AE1/AE3(-)，EMA(灶+)，S-100(灶+)，GFAP(-)，Oligo-2(-)，Ki-67(30%+)，PR(-)，CD56(+)，Syn(+)，CgA(+)，β-catenin(浆+)，CD10(局灶+)，CD99(+)，Vimentin(+)。病理诊断：颅内恶性副神经节瘤(paraganglioma， PGL)。

讨论PGL是起源于神经嵴外胚层细胞的少见神经内分泌肿瘤，多为良性，恶性少见，可发生于全身各个系统，原发于颅内者极为罕见。根据是否有儿茶酚胺分泌功能，肾上腺外PGL可分为功能性和无功能性2种，前者出现儿茶酚胺分泌增多症状，多表现为阵发性高血压或阵发性肾上腺素能刺激征，如头痛、发汗、心动过速等，后者可因占位效应出现局部压迫等症状。PGL瘤体血供丰富，MRI多因血管流空效应呈混杂信号，表现为典型“盐和胡椒征”，病变较小时征象多不明显。本例平扫MRI示典型“盐和胡椒征”；增强后邻近硬脑膜局部强化，呈“脑膜尾征”；符合颅内PGL影像学表现。

鉴别诊断：①脑膜瘤，MR T1WI多呈等或低信号、T2WI多呈等或稍高信号，瘤体信号多均匀，内可伴钙化，多无流空血管信号，增强后多呈均匀强化，常伴有宽基底“脑膜尾征”；②血管周细胞瘤，MRI多表现为不均匀混杂信号，多数T1WI呈等或低信号、T2WI呈高信号，瘤体内多伴囊变、坏死或钙化，可见粗大流空血管信号；③颅内脑外淋巴瘤，MR T1WI多呈等或低信号、T2WI呈等信号，病灶囊变、坏死、出血等较少见，肿瘤常向脑实质浸润。