儿童青少年要当心骨肉瘤

文/张乾

骨肉瘤总的发病率为百万分之三，意味着中国每年新发4000～5000例左右。骨肉瘤更偏爱十几岁的孩子，因为这个时期骨生长速率最快，不过幼小儿童及成人也会有。

骨肉瘤是一种主要发生在儿童和青少年时期的恶性骨肿瘤，通常在长骨部位发生，比如胳膊或者腿，也可能发生在骨盆、脊柱、下颚或者身体其他部位。骨肉瘤更偏爱十几岁的孩子，因为这个时期骨生长速率最快，不过年龄小的儿童及成人也会有。

目前，骨肉瘤通常发病原因不清楚，但基因、骨异常代谢或者环境暴露等因素扮演着重要的角色。遗传因素中，视网膜母细胞瘤、李-佛美尼综合征、先天性血管萎缩皮肤异色病、白内障-硬皮病-早老综合征；骨病如多发性内生软骨瘤、成骨不全、多发骨纤维结构发育不良、畸形性骨炎；其他肿瘤的放疗，如何杰金淋巴瘤、非何杰金淋巴瘤等，都会增加骨肉瘤的发生风险。

骨肉瘤的症状

从临床数据来看，骨肉瘤早期症状比较隐匿，就诊时大多患儿已是肿瘤中晚期，非常容易发生早期肺转移。有些是因为孩子外伤带其到医院检查拍片才发现骨病变，而大多数的孩子都没有病状表现，这也使得骨肉瘤患儿一旦发生疼痛或出现肿块，往往已经是中晚期。因此要提醒，骨肉瘤的症状取决于肿瘤的大小、部位以及是否扩散。

最常见的骨肉瘤症状有：肿瘤部位的剧痛或者钝痛，肿瘤部位肿或者摸到包块，运动或抬高肢体时疼痛明显，跛行，患肢活动减少。患儿出现以上症状要及时就诊，特别是一个部位固定性的疼痛，别误认为是“生长痛”而耽误早期发现和治疗。不少医生对骨肉瘤等恶性骨肿瘤尚不熟悉，专家建议，如果在一般门诊发现或怀疑，患儿要及时转诊到富有经验的专业机构进行诊治。

骨肉瘤的类型

根据症状和体征，为了确定肿瘤的类型和是否存在扩散转移，患儿需要进行完整全面的检查评估，包括疼痛或肿胀部位的X线片、MRI检查，详细了解肿瘤的范围以及邻近组织的情况，以及胸部或其他部位CT检查，还要进行全身骨扫描来判断骨转移的情况，最终需要穿刺或手术活检组织病理学检查，确定肿瘤性质和类型。确诊以后，化疗前需要进行血常规、心脏功能、听力筛查和肾功能的检查。

骨肉瘤根据骨外、骨面以及骨髓腔内分为三种类型：一是骨旁骨肉瘤，起源于软组织然后到骨骼，生长缓慢，最后侵犯骨骼；二是骨膜骨肉瘤，起源于骨骼周围致密、丰富血管神经的骨膜，比骨旁骨肉瘤更具有侵袭性，通常位于腿骨的近端；三是骨内骨肉瘤，病理类型分为九种，包括骨母细胞型、软骨母细胞型、成纤维细胞型、血管扩张型、混合型等。

其他的分类还有普通型骨肉瘤、高级别变异性骨肉瘤、分化良好的骨肉瘤等。

骨肉瘤的治疗

儿童骨肉瘤的治疗不是单一的手术治疗，需要多学科合作团队，包括儿童肿瘤医师、儿童骨肿瘤医师、儿科专家医生（普儿科、影像、病理）、心理学医生、社会工作者以及专业的肿瘤外科医生，共同对每一个病例提供深入的探讨、个体化的治疗。

儿童骨肉瘤需要综合的治疗，包括外科手术和放化疗联合，绝大多数病例需要接受术前化疗（新辅助化疗）、手术切除肿瘤和术后的辅助化疗。根据孩子的状况，治疗方案需要和治疗组的医生深入沟通。关键是早期积极的治疗对预后非常重要。

一旦确诊为骨肉瘤，在患儿进行肿瘤根治性手术前需要先进行新辅助化疗。如果肿瘤已经转移到身体其他部位如肺，就需要联合转移性肿瘤切除的手术。而化疗是一组阻止肿瘤细胞生长繁殖的药物，不同组别的药物通过不同的作用途径对抗肿瘤细胞，使肿瘤缩小，一般是多个药物联合化疗。

骨肉瘤患儿的康复锻炼非常重要，包括物理训练和专业理疗。除了躯体上的康复还有心理的辅导。截肢的孩子需要装配假肢并进行适应性训练，具体的生活方式改变则主要征询手术医生的建议。术后，根据手术的类型，后续的治疗中要避免剧烈的活动，保肢手术的肢体容易骨折，尽量避免滑雪、滑板、山地车等剧烈运动。