朊病毒：把斑比变成僵尸，美食变成杀手

文 于洋

对一直生活在城市里的人来说，野生动物疾病似乎离我们很遥远。从距离上说可能的确如此，但它们却能直接在我们的生活中投下死亡阴影。

今年早些时候，北美“僵尸鹿”火了一把。实际上，去年它们就已经上过头条。其实“僵尸鹿”的出现，能追溯到几十年前了。这些出现了僵尸症状——体重下降、精神萎靡、站不稳等——的鹿，实际上是感染了慢性消耗疾病。在慢性消耗疾病的重灾区美国怀俄明州、科罗拉多州和威斯康星州，超过40%的野生鹿科动物被感染了，研究者们也记录下了与慢性消耗疾病相关的白尾鹿、黑尾鹿和驼鹿种群数量的下降。

20世纪60年代末，美国科罗拉多州首次在圈养黑尾鹿中发现慢性消耗疾病。1978年，这种病例被证实是一种传染性海绵状脑病。20世纪80年代则在野生鹿科动物中发现病例。到了1990年，科罗拉多州北部和怀俄明州南部都发现了这种疾病。而现在，美国至少24个州和加拿大2省发现了鹿科动物感染慢性消耗疾病，并且它还可能暗暗存在于疾病监测不那么完善的其他地区。另外，这种病已经走出北美，在亚欧大陆登陆：韩国进口的圈养鹿科动物中出现了感染，欧洲的芬兰、挪威、瑞典等国家，也在野生鹿科动物中发现了病例。

慢性消耗疾病属于传染性海绵状脑病，这种病的病原体既不是病毒，也不是细菌真菌，而是一种发生了错误折叠的蛋白质。科学家们对于它是否属于生物范畴还未达成一致，但因为它能够侵染朊蛋白——一种大量存在于中枢神经系统的蛋白质，所以暂时称它为朊病毒。这也解释了感染了朊病毒的动物为什么会出现神经系统症状：患病动物的脑组织受到影响，变成了海绵状，当然难以控制身体做出正常的行为了。

存在于中枢神经系统中的朊病毒是如何在鹿与鹿之间传播的呢？患病的鹿可能是吸入或食用了朊病毒，而这些朊病毒可能是已被感染的鹿通过口腔、鼻腔分泌物、尿液和粪便、乳汁、血液等途径散播出来的。外界环境，如水、灰尘、植物等会成为朊病毒的载体，帮助朊病毒到达它们感染的下一站，甚至有研究发现栖息在被感染的鹿曾经栖息过的地方也会被感染。此外，朊病毒还会存在于器官、肌肉等组织中，甚至包括鹿茸。

朊病毒的感染能力如此之强，有没有可能感染其他动物，比如人呢？人类的确会感染朊病毒，这种病被称为克雅氏病。但好在现在科学家们还没有发现慢性消耗疾病引起克雅氏病的例子，生活在慢性消耗疾病重灾区的人们也没有出现明显的克雅氏病发病率上升的情况。科学家还曾用食蟹猴和松鼠猴做过检测慢性消耗疾病能否感染灵长类的实验。在松鼠猴中，有8只被脑内注射了朊病毒侵染的鹿脑组织，其中7只出现了传染性海绵状脑病的症状，而通过胃管摄入朊病毒感染组织的松鼠猴中只有2只出现了症状。食蟹猴则不管是通过脑内注射还是胃管，都没有出现感染迹象。鉴于人类在进化学上与食蟹猴亲缘关系更近，所以部分灵长类，包括人类，可能有针对引起慢性消耗疾病朊病毒的抵抗机制。

虽然有以上种种证据，但是北美的公共卫生部门依然严阵以待，担心慢性消耗疾病可能会使当地人交叉感染朊病毒，患上克雅氏病。世界卫生组织也提出建议，强调防止已知朊病毒疾病进入人类食品链条的重要性。这种防患于未然出于多种原因，其一是如果人类被这种朊病毒感染后出现与松鼠猴感染类似的症状，那么病人很可能被误诊为代谢问题，而不是克雅氏病，造成人类不会被慢性消耗疾病感染的假象。而另一个原因，则是历史上曾发生过的家畜朊病毒交叉感染人类的事件——欧洲疯牛病爆发。

1986年，英国东南部小镇上生活的一头奶牛出现了无精打采、倒地不起的症状。这是第一例被确诊的疯牛病。同年，英国共确诊了两例疯牛病。实际上，人们推测在20世纪70年代家牛中其实就已经出现了疯牛病。那时农场主会使用打碎的肉和骨头作为蛋白质补剂喂给牛，而某些肉和骨头可能就来自一只得了疯牛病的牛，或是患了痒病的羊（痒病是一种羊感染朊病毒造成的疾病）。这种饲喂方式既补了好的蛋白质，也把出了问题的坏蛋白质传播开来。通过食物途径，朊病毒在家牛中爆发。1993年1月，是英国疯牛病爆发的顶峰，大约每周都会出现将近1000个新病例。在那之后，爆发逐渐平息下来，截至2015年末，英国总共出现了超过184500例疯牛病，给农场、牧户造成了巨大的损失。

在疯牛病爆发期间，人们十分担忧这种新型疾病会传染给人类。美梦很难成真，但噩梦往往从不落空：1996年，人类的朊病毒感染病例出现了。截至2004年，全世界共出现147例与疯牛病相关的人类朊病毒感染，主要感染途径是食用了被朊病毒污染的牛肉。而这次人类感染与传统克雅氏病在发病人群和症状等方面都完全不同，因此被称为新型克雅氏病。传统克雅氏病的患者死亡年龄是68岁，并且很少出现年龄小于30岁的患者或死亡病例。而新型克雅氏病则更青睐年轻人，患者死亡年龄是28岁，发病时出现非典型临床特点，前期多是精神或感觉症状，较后期才会出现神经系统的问题，如痴呆和肌痉挛等。

从流行病学和分子生物学两方面进行分析，科学家们认为疯牛病与新型克雅氏病有因果关系。首先，它们爆发的地域重合，没有疯牛病的地方也没有新型克雅氏病；其次，人们最有可能暴露于被朊病毒污染的食物的时期是疯牛病爆发前期，约1984-1986年，这与首批新型克雅氏病患者被发现（在1994和1996年间）正好相隔了一个克雅氏病的潜伏期；最后，科学家们发现新型克雅氏病患者的脑组织与感染了疯牛病朊病毒的食蟹猴脑组织相似度极高，并且前者的朊病毒分子结构与疯牛病患病动物的朊病毒分子结构近似，与传统克雅氏病患者的朊病毒分子结构并不相同。

有了英国的前车之鉴，难怪鹿科动物的慢性消耗疾病引起了北美公共卫生部门的重视。美国疾控中心强烈建议在慢性消耗疾病疫区的猎鹿人在食用鹿肉之前进行检测，确保猎得的鹿没有朊病毒感染。另外，美国疾控中心还推荐猎鹿人不要射击、接触或食用看起来不健康或行为异常的鹿，以及被发现时已经死亡的鹿；在野外处理猎得的鹿时戴上橡胶手套、尽量避免接触脑组织和脊髓；不要使用菜刀或厨房用具处理尸体。另外，农业部门也在担忧野生鹿科动物的高患病率可能会增加病毒变异，交叉感染家畜的可能性。

对一直生活在城市里的人来说，野生动物疾病似乎离我们很遥远。从距离上说可能的确如此，但它们却能直接在我们的生活中投下死亡阴影。正因如此，为了更好地保护我们自己的健康，野生动物疾病研究逐渐兴起，像曾经一步步认识生态系统的复杂性一样，我们一步步认识到疾病传播的复杂和影响的广泛，一点点拼出野生动物、家畜、环境和人类共同健康的新概念。