铁缺乏致脑梗死1 例

赵彦沙 王燕梅 孙晓俐 韩虹

儿童脑梗死病因较复杂，主要有外伤、感染、脑血管病、先天性心脏病、自身免疫性疾病、血液病、线粒体脑肌病、血脂异常、肾病综合征、血液系统性疾病（血红蛋白病、镰刀细胞贫血、凝血功能异常）等，而铁缺乏引起脑梗死极其少见，我科收诊了1例铁缺乏致脑梗死的患儿，现报道如下。

1 临床资料

患儿，男，7 个月，主因频繁抽搐5h 入院。入院前5h无明显诱因出现抽搐，表现为：双眼上翻，呼之不应，左侧口角抽动，无口周发绀及口吐白沫，无四肢僵直抖动或松软，持续约几秒后缓解，缓解后如常，每隔十几分钟抽搐1次，入院前2天曾发热1次，体温39℃，口服布洛芬可降至正常，病程中不伴有呕吐、腹泻、皮疹等症状。

入院查体：体温36.6℃，脉搏118次/min，呼吸24次/min，血压106/59mmHg，体重9kg，前囟平软，大小约0.5cm×0.5cm，面色白，反应差，咽充血，心肺腹神经系统查体未见异常。

既往体健，否认近期头部外伤史。该患儿为第1 胎第1 产，足月，剖宫产（羊水少）。发育同同龄儿。疫苗按规定接种。父亲幼时有抽搐史（具体不详）。

主要相关辅助检查：血常规：白细胞计数5.11×109/L，中性粒细胞绝对值1.66×109/L，淋巴细胞绝对值3.21×109/L，红细胞计数4.41×1012/L，血红蛋白浓度73g/L，血小板计数404×109/L，C反应蛋白0.5mg/L。凝血系列正常。肝、肾功能、血脂、心肌酶谱正常。血乳酸正常。脑脊液化验均正常。铁代谢指标：转铁蛋白饱和度2.6%，不饱和铁74.11μmol/L，转铁蛋白3.54g/L，血清铁2μmol/L，总铁结合力76.11μmol/L，血清铁蛋白10.8μg/L，促红细胞生成素65.7mIU/ml。电解质分析正常。脑电图正常。心电图正常。心脏彩超正常。头颅CT：右侧额部及左侧额颞部颅骨内板下方间隙增宽，注意左侧额部少许硬膜下积液，前纵裂增宽，脑灰白质分界欠清，右侧额顶叶缺血灶。头颅核磁：右侧额顶颞叶异常信号，结合颅脑MRA，考虑急性期脑梗死；前纵裂池及双侧额颞部脑外间隙增宽，左侧为著。见表1、2。

表1 患儿行MRA检查

表2 患儿行DWI检查

入院后治疗：予苯巴比妥肌注，每12h 1 次，肌注后抽搐控制不佳；又给予咪达唑仑1μg·kg-1·min-1，持续泵控；停用以上药物后，给予左乙拉西坦口服及抗感染、补铁、保护胃黏膜、营养神经等综合治疗。

目前诊断：急性脑梗死；铁缺乏症；中度贫血；应激性溃疡；上呼吸道感染。

2 病因探讨

患儿频繁抽搐5h 入院，抽搐时无发热，其父亲幼时有抽搐史，入院时首先考虑“癫痫”。患儿年幼，入院前2 天曾发热1 次，入院第2 天再次出现发热，仍有频繁抽搐，睡眠较前增多，头颅CT 示少许硬膜下积液，脑灰白质分界欠清，右侧额顶叶缺血灶，虽神经系统查体未见异常体征，血感染指标正常，结合临床，考虑“颅内感染”不能除外。考虑缺血灶可能为重症感染引起的脑血管堵塞，感染指标不高认为是重症感染引起的免疫抑制，导致相关炎症指标没有表现出来。完善脑脊液检查、头颅MRI及MRA。患儿腰穿时脑脊液压力不高，脑脊液化验均正常，除外颅内感染。此时头颅核磁示：右侧额顶颞叶肿胀，局部可见大片状稍长T1 稍长T2 异常信号，DWI 呈高信号，ADC 图呈低信号。MRA 示右侧大脑中动脉明显变细，局部显示不清。结果支持脑梗死的诊断。

患儿诊断“急性脑梗死”明确，关键要找出脑梗死的病因。其主要病因有：外伤、感染、脑血管病、先天性心脏病、自身免疫性疾病、血液病、线粒体脑肌病、血脂异常、肾病综合征、血液系统性疾病（血红蛋白病、镰刀细胞贫血、凝血功能异常）等。现在逐一进行探讨：①患儿家长否认其近期有头部外伤史，除外外伤引起的脑梗死。感染可能通过炎症反应形成高凝状态和（或）直接损伤血管内皮细胞导致脑梗死的发生。该患儿前囟平软，神经系统查体未见异常，外周血炎症指标正常，脑脊液压力不高，脑脊液化验结果均正常，不支持颅内感染引起的脑梗死。②脑血管病中最常见的有脑血管畸形和烟雾病，两者主要靠MRA 确诊，该患儿MRA 回报：右侧大脑中动脉明显变细，局部显示不清，结合核磁室意见，除外以上疾病。③患儿心脏彩超回报正常，除外心脏病导致的脑梗死。④自身免疫性疾病可并发血管炎性改变，使脑血管狭窄或闭塞引起脑梗死，患儿既往体健，无自身免疫疾病相关的临床表现，目前暂不考虑此病。⑤血红蛋白病和镰刀细胞性贫血都是贫血相关性的遗传性疾病，临床上常见的表现为：贫血、黄疸、肝脾大或有贫血的家族史等，该患儿无黄疸及肝脾增大，也无贫血的家族史，暂不考虑此方面疾病。⑥线粒体脑肌病是一组由于线粒体DNA突变导致的线粒体结构和功能异常，从而累及中枢神经系统的疾病。癫痫发作是该病的重要早期表现，影像学检查可见两侧脑半球后部即颞顶枕叶皮层多发卒中异常信号，但其特点是不按解剖血管分布，累及皮层和皮层下白质，可见皮层的层状异常信号，脑电图检查多有异常改变，主要的实验室检查中血清和脑脊液中乳酸含量增高意义较大。该患儿头颅MRI不支持本病，脑电图正常，脑脊液及血乳酸正常，故不考虑线粒体脑肌病。⑦血液病中的缺铁性贫血可引发脑梗死。本病例结合各项化验结果确诊为中度贫血，经过综合分析及逐一排除，明确脑梗死的病因为铁缺乏。铁缺乏引起脑梗死极其少见，因此临床上铁缺乏引发脑梗死而导致病因诊断困难。因此我们在牢牢掌握基础病、常见病的同时，要多了解罕见病例，以免延误病情。

3 诊治心得

患儿为7个月的男孩，主因“频繁抽搐5h”入院，入院后完善相关检查，最终查明为“急性脑梗死”所致的抽搐，期间综合多科室的会诊，且进一步完善相关辅助检查，才最终确定患儿脑梗死的病因是铁缺乏。针对该病例，作者的经验是：①对于危重患儿，要及时进行全面相关检查，异常化验结果要根据患儿病情分析出异常的缘由，对于不能用患儿病情解释的化验，尽快让相关科室进行会诊或查阅文献明确方向。②遇到疑难病例，要思路清晰，思维开阔，不能局限在常见病上，注意多学科之间的关联。③多掌握“一因多果”、“一果多因”的相关知识。④要有创造性思维，探讨新发现，发表新观点。

4 讨论

贫血是血液病中最常见疾病，已有研究证实贫血与心血管疾病和脑血管意外有高度的相关性[1]。缺铁性贫血是缺血性脑梗死的危险因素已经在为数不多的病例报道中提到。缺铁性贫血患儿发生脑梗死的概率是健康患儿的10倍以上，而且这种脑梗死多数是无症状性的[2]。本例患儿既往体健，无明显诱因突发抽搐，神经系统查体未见异常，头颅核磁示脑梗死，也符合无症状性脑梗死。

针对缺铁性贫血引发脑梗塞的机制，总结如下：①铁缺乏可反应性的引起血小板增多，针对血小板增多的机制，其一，铁元素：正常水平的铁可以防止血小板的增多，从而抑制血栓的形成，最低水平的铁维持血小板的产生；Park 等[3]研究发现影响血小板计数的重要参数是血清铁和转铁蛋白饱和度[3]。其二，因子调节：有研究测量贫血患者的促血小板生成素、促红细胞生成素、白血病抑制因子、IL-6、IL-11 的水平，结果发现红细胞生成素的增加与血小板的增加及血清铁的降低一致[4]。②缺铁性贫血时，还可能形成高凝状态，其原因可能是缺铁性贫血时，红细胞呈小红细胞，致使红细胞的变形性降低，代偿性的红细胞增生增多，使血液粘度增加，变形性降低及血液粘度的增加共同导致了血管内血流动力学模式的改变，形成高凝状态。③缺铁性贫血时，血红蛋白浓度降低，组织呈缺氧状态，代偿性引起心脏输出量增加，血流加速循环，又会加重血管内皮的损伤，导致血小板聚集及血栓形成[5]。

因此，机体内血小板的增多，小细胞变形性的降低，血液粘度的增加，缺氧状态、内皮损伤等一系列的共同作用，导致了血栓的形成。