原发性女性生殖系统恶性淋巴瘤1例

王秀琴 王艳虹

【中图分类号】R441

【文献标识码】A

【文章编号】2095-6851（2019）04-031-01

恶性淋巴瘤是淋巴结和/或结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤，源自淋巴细胞或组织细胞的恶变，占全部恶性肿瘤的5%，结外非何杰金氏淋巴瘤罕见，仅1.5%原发于女性生殖道[1]。我院收治1例原发性女性生殖系统恶性淋巴瘤，现报道如下：

1 临床资料

患者，女性，75岁，因“绝经后阴道流血10天”于2017年2月28日入院。患者50岁自然绝经，入院前10天无诱因阴道流血，量少，淋漓不尽，无腹痛、腹胀，无畏寒、发热，大小便正常。入院专科检查：外阴发育正常，已婚已产型;阴道通畅，有少量暗红色血迹，粘膜红润;宫颈失去正常结构，被5*5cm灰红色肿物替代，肿物表面粗糙，质地中等、糟脆，无触痛，有接触性出血;子宫萎缩，活动度好，无触痛;三合诊宫颈明显膨大，触及5*5cm肿物，双侧宫旁组织未触及异常，双侧附件区未触及异常。入院B超检查提示宫颈处实性占位;老年子宫;宫内节育环;盆腔CT检查提示子宫颈明显增厚，呈软组织密度肿块，大小约35.4*61.5*57.0mm，增强后明显强化;宫颈活检：宫颈恶性肿瘤，考虑上皮性肿瘤，不能排除淋巴瘤。入院诊断：宫颈恶性肿瘤Ib2期，入院完善各项检查，排除手术禁忌症，于2017年3月7日在全麻下行腹腔镜根治性子宫切除+双侧附件切除+盆腔淋巴结清扫术，术中探查盆腹腔内无腹水，子宫体萎缩，宫颈部膨大，有4*5*5cm质硬肿瘤，宫颈外口组织糟脆，双侧附件萎缩;探查肝胆脾表面光滑，肠管及肠系膜表面光滑，大网膜未见异常;盆腔淋巴结未见肿大。手术顺利，术后恢复良好，术后病理回报：宫颈高度考虑B细胞淋巴瘤，侵犯肌层达浆膜外纤维组织，累及宫体下段及阴道壁;两侧宫旁组织净;左右盆腔淋巴结反应性增生，未见转移;免疫组化：CD（-）;CD43（-）;CD20（+）;CD79α（+）;Bcl-2（+）;Bcl-6（+）;mum-1（+）;CD10（+）;CD5（-）;CyclinD（-）;CD21（-）;P16（-）;CEA（-）;P40（-）;CK5/6（-）;CK8（-）;Ki-67（+30～40%）。之后病理切片送至广东中山医院会诊，会诊结果回报：宫颈B细胞淋巴瘤，与我院病理诊断符合。术后诊断：宫颈恶性淋巴瘤Ib2期。术后转至我院血液科进一步治疗，在血液科行骨穿检查未见异常;术后予R-CHOP方案化疗2程，CHOP方案化疗2程，末次化疗2017年8月，化疗1程后，患者曾出现皮下脓肿，经穿刺引流，对症抗炎治疗后好转，无其他严重化疗副反应，定期随访至今良好。

2 讨论

原发性女性生殖系统恶性淋巴瘤（primary female genital system lymphoma，PFGSL）是一种罕见的恶性肿瘤，属于结外型淋巴瘤，主要发病部位为宫颈及卵巢，少数出现在阴道、子宫体及外阴部[2]。临床表现缺乏特异性，与原发于该部位的恶性肿瘤相似[3]。结合本例患者，就诊时临床症状及妇科检查发现宫颈恶性肿瘤与常见宫颈恶性肿瘤无明显区别。常见的PFGSL病理类型为B细胞来源的非何杰金氏淋巴瘤，其中最常见的为弥漫性大B细胞非何杰金氏淋巴瘤[4]。PFGSL诊断国内外尚无统一标准，目前临床中仍采用FOX和Vang[5]的诊断标准：（1）以生殖器官病变为主要表现，且为首发症状;（2）生殖器官是唯一的結外受累部位;（3）外周血及骨髓检查无异常;（4）既往无淋巴瘤病史;（5）如远处出现继发性淋巴瘤，必须与原发性恶性淋巴瘤相隔数月。本例均符合上述诊断标准，最终诊断需依靠病理学检查。宫颈原发性恶性淋巴瘤易与宫颈癌相混淆，有时需要多次活检，并需排除继发，免疫组化可用于鉴别诊断，对本病的确诊也很重要。

目前对PFGSL的治疗尚无统一标准，一般认为该病为全身性疾病，对化、放疗敏感，目前治疗以手术、化疗为主，结合放疗以及免疫治疗的综合治疗。手术的目的是为明确分期，减少瘤负荷，提高术后化疗或放疗的疗效。化疗是本病的基本治疗手段[6]，目前对于弥漫性大B细胞淋巴瘤的一线治疗以利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松方案（R-CHOP）为主，化疗疗程一般在4-6个周期为宜，完全缓解后再行2-3个疗程巩固疗效[7]。

PFGSL患者的预后报道各不相同，患者的生存时间与年龄、分期、组织病理类型等有关，LDH测定可作为疾病监测及预后的参考指标之一。PFGSL发病几率低，临床鉴别诊断不容易，要重视病理结果的判读，尤其免疫组化结果，必要时反复取活检。该病的后续治疗方式与常见宫颈恶性肿瘤有所区别，常见的宫颈恶性肿瘤术后辅助治疗以放疗为主，可同步放化疗已达到放疗增敏作用。而PFGSL术后主要辅助治疗为化疗，且化疗方案与常见宫颈癌化疗方案不同。故早期明确诊断PFGSL，可使患者得到及时准确的治疗，提高患者的生存率。

参考文献：

[1] 张红娟，许传杰，沈卫章，等.原发性女性生殖系统淋巴瘤一例[J].白血病.2013.22（4）：254-255.

[2] 孙莉红.女性生殖系统原发性恶性淋巴瘤2例分析[J].中国当代医药.2013.20（35）：140-141.

[3] 李华芳，焦秀贞，战忠利，等.两性腺原发性淋巴瘤26例临床病理分析[J].中国肿瘤临床，2008，35（3）：128-131.

[4] 韩肖燕，王慧英，吴珊珊，等.双侧卵巢伯基特淋巴瘤一例报告及文献复习[J].中国妇产科杂志，2013，48（6）：464-466.