青少年重型骨化性肌炎1 例
2019-04-02马东华刘康安宁
马东华 刘康 安宁
广东省中山市人民医院骨一科(广东中山528403)
患者女,13 岁4 个月,因“车祸致颈痛、双下肢活动障碍3 h 余”于2015年12月18日入院,患者颈痛伴活动受限,双下肢感觉、运动丧失,诊断“颈椎骨折、高位截瘫、蛛网膜下腔出血、肺挫伤”。体查:颈痛并活动受限,双肘关节屈曲,被动活动可。双上肢肌力约4 级,感觉正常;剑突平面以下浅深感觉消失,双下肢肌力0级。入院后予颅骨牵引、大剂量甲强龙激素冲击、甘露醇脱水等对症治疗。颈椎MRI 示“颈7 椎体爆裂骨折,向后压迫硬膜囊、颈髓,椎管变窄,颈7~胸1 节段颈髓挫伤”。于2015年12月19日行颈7 椎体次全切除减压植骨内固定术+髂骨取骨术。术后诊断:(1)颈脊髓损伤;(2)颈7 椎体爆裂性骨折;(3)高位截瘫。术后予预防感染、止血消肿、高压氧等对症治疗,术后第3 天嘱加强四肢功能锻炼。2016年1月7日转康复科治疗。转入时双上肢肌力4+级、双下肢肌力0 级。康复科详细制定自助训练计划,如截瘫训练每天1 次、站立心肺训练每天1 次、神经肌肉电刺激每天1~2 次、PHENIX 循 环 治 疗 每 天2 次等。2016年1月27日患者双髋部及双大腿少许肿胀压痛,查体双大腿肌张力较前增高,予加强经皮电刺激治疗。因双大腿肌肉僵硬疼痛进行性加 重,2016年2月14日行X 线 检查提示双大腿上段、髋关节周围软组织内团片状密度增高影,考虑骨化性肌炎(图1),进一步加强下肢被动运动、蜡疗、冲击波等综合康复治疗。2016年3月22日X 线片示双股骨上段阴影较前增多。骨科会诊考虑骨化性肌炎,建议禁止被动康复锻炼,加用消炎痛口服治疗,复查MRI 检查。故予双髋制动,加用口服药巴氯芬片10 mg,每天3 次及塞来昔布胶囊200 mg,每天1 次。
患者在2016⁃2017年间多次在康复科住院治疗,除康复训练外,长期口服吲哚美辛肠溶片(消炎痛)25 mg,每天3 次等。定期复查髋关节X线等检查,病灶进行性加重(图2)。自2017年2月28日起,定期复查骨代谢 标志物。2017年2月28日:骨 钙素51.38 ng/mL(正常10~23),Ⅰ型胶原交联C⁃末端肽1 445 pg/mL(正常100~650),25 羟维生素D 10.68 ng/mL(正常>30),Ⅰ型原胶原N⁃端前肽360.4 ng/mL(正常16~55),甲状旁腺素22.8 pg/mL(正常15.0~65.0);2017年5月25日上述指标分别为41.07 ng/mL、1 106 pg/mL、10.98 ng/mL、216.8 ng/mL、29.2 pg/mL;2017年7月12日复查分别为29.46 ng/mL、1 065 pg/mL、10.12 ng/mL、172.1 ng/mL、12.5 pg/mL;2017年8月23日复查分别为28.56 ng/mL、1 199 pg/mL、8.42 ng/mL、141.2 ng/mL、27.7 pg/mL。
图1 2016年2月14日骨盆平片 Fig.1 Pelvis X⁃ray in 2016⁃2⁃14
图2 2016年5月5日骨盆平片 Fig.2 Pelvis X⁃ray in 2016⁃5⁃5
图3 2018年6月11日双侧髋关节X 线片 Fig.3 Hip joint X⁃ray in 2018⁃6⁃11
2017年9月11日由骨科 行左髋及大腿上段骨化性肌炎病灶清除+髋关节松解术,术后予预防感染、抗骨化性肌炎(消炎痛)、康复锻炼等对症治疗。伤口拆线后转放疗科,予术区DT 17.5 Gy/5F 外照射。 2017年11月27日由骨科行右侧骨化性肌炎病灶清除术,术后同样转放疗科治疗。2018年6月11日复查X 线检查未见骨化性肌炎加重或复发(图3)。目前患者双髋关节活动范围较前明显改善。
讨论 骨化性肌炎治疗方法包括药物、手术、化疗等。药物以非甾体类消炎药(如吲哚美辛)、二磷酸盐为主;手术常需待病灶成熟稳定后3 个月进行。本病例入院时颈椎骨折,颈髓损伤伴高位截瘫,颈椎手术后较短时间内开始双下肢关节被动锻炼,双髋及双大腿骨化性肌炎可能与康复过程中反复关节强制性被动运动导致局部反复软组织出血有关。自2016年2月发现骨化性肌炎以来,定期复查X 线片、MRI、骨代谢标记物、血沉等相关检查,并减少下肢关节被动运动强度及频次,长期口服塞来昔布、吲哚美辛等抗炎药,待相关辅助检查显示病灶逐渐趋于成熟稳定后,分2 次手术,每次术后辅以化疗。多次复查X 线检查未见复发。患者最终愈后尚需继续观察。