42例先天性喉喘鸣患儿临床分析

柯玲嗣，李 威，杨伟娜，孟繁峥，梁 航

(吉林大学第一医院 小儿呼吸二科,吉林 长春130021)

喉喘鸣是由于气流通过狭窄的呼吸道后出现流速极快的涡流而引起的一种听得见的呼吸音，是婴幼儿时期呼吸道疾病中常见的症状。先天性喉喘鸣患儿可出现反复呼吸道感染和发育异常,且易误诊和漏诊，部分病例因上气道梗阻出现窒息死亡，需要在临床上引起注意。喉喘鸣是一组症候群，可由多种病因所致，随着诊断技术的提高，逐渐可通过支气管镜，喉镜进行诊断和治疗，其中支气管镜是目前气管支气管软化症诊断的金指标[1]。故我们对2016 年6月-2018年6月于我院经支气管镜诊断为先天性喉喘鸣42例患儿进行了分析。

1 资料与方法

1.1 临床资料

42例患儿中，其中男孩32例，女孩10例，年龄1天-36个月，≤1岁33例，平均年龄8个月。于住院后1-8天在其家属签属支气管镜知情同意书后行支气管镜检查术。

1.2 临床表现

42例患儿以喉鸣，呛奶，咳嗽，呼吸急促，呼吸困难，皮肤青紫，打呼噜，鼻塞为主要症状就诊，其中喘鸣30例，咳嗽12例，呼吸困难8例，呛奶3例，打呼噜3例，皮肤青紫2例，呼吸急促2例，鼻塞1例。查体：38例吸气时均可见锁骨上窝及胸骨上窝凹陷，肺部听诊可闻及吸气性喉鸣。追问患儿出生史，其中早产儿1例，足月儿41例。

1.3 方法

支气管镜术采用Olympus BF XP-260F型号(外径为2.8 mm)气管镜。患儿取仰卧位，采用1%利多卡因局部麻醉，并予以鼻导管吸氧，术中严密监测患儿生命体征，经鼻进镜，仔细观察鼻腔、咽喉部及气管形态学变化，清理呼吸道分泌物。

2 结果

2.1 诊断与治疗

42例患儿均行支气管镜检查术，单纯喉软化13例；后咽腔软化，喉软化+舌根囊肿，喉软化+胃食管返流各3例；舌根囊肿，气管狭窄，喉软化+后咽腔软化，喉软化+气管狭窄各2例；胃食管返流，喉软化+声门下、隆突上肉芽增生，喉软化+声门下狭窄，气管软化，喉软化+后咽腔软化+气管软化，会厌囊肿，脑脊膜膨出+后咽腔软化；舌根囊肿+后咽腔软化，后咽腔软化+会厌关闭不全；后咽腔软化+舌根后坠+舌根囊肿+喉软化；后咽腔软化+舌根后坠+会厌关闭不全，喉软化+后咽腔软化+舌根囊肿+气管软化各1例。其中42例患儿引起先天性喉喘鸣病因所占比例如下表1所示。

表1 患儿引起先天性喉喘鸣病因

42例患儿中，喉软化患儿最为多见，存在喉软化有28例，其中16例在支气管镜下行激光会厌成形术；7例患儿在全麻下应用钛激光行舌根囊肿消融术；1例气管软化患儿于全麻喉罩下行支气管镜下硅酮支架置入术。1例气管狭窄行球囊扩张术。1例脑脊膜膨出患儿于支气管镜下诊断咽腔肿物，后经外科手术治疗，病理结果提示鼻脑脊膜膨出。

2.2 转归

26例经支气管镜下或者手术治疗后，患儿喉喘鸣症状较前明显缓解，未经治疗患儿在住院期间抗感染及雾化吸入等对症支持治疗后喉鸣症状有所缓解，遂好转后出院。后随诊2个月至1年，其中经治疗后患儿症状均有好转，未经治疗的16例患儿中，14例患儿症状无恶化，2例失访。

3 讨论

先天性喉喘鸣是指出生时或出生后数周内出现的喉部喘鸣症状，一般以生后或者生后数周后出现喉喘鸣就诊于医院，易误诊为支气管炎，毛细支气管炎、肺炎等肺部疾病。本组42名患儿中，除以喉鸣症状为主要症状就诊外，多伴有吸气性呼吸困难、咳嗽、呛奶、打呼噜、皮肤青紫、呼吸急促、鼻塞等症状，症状的多样性也是造成误诊的原因之一，因此对于先天性喉喘鸣患儿应及早内镜诊察。

根据本组42例患儿引起喉喘鸣的病因分析，临床上可由单因素或者多因素引起喉喘鸣，因此在诊断上需更加的细致。

喉软化是喉喘鸣最常见的病因，也是最常见的喉先天性畸形[2]，其病因尚不明确，多数认为喉软化症与母体妊娠期营养不良，胎儿缺钙和其他电解质缺少或不平衡所致或者局部神经肌肉发育不成熟有关[3，4]，单纯性先天性喉软化好发于0-2岁儿童，其主要症状为吸气时喉鸣，一般随年龄增大，大多在2岁左右，喉部间隙也会逐渐增大，症状逐渐消失[5]。以往临床医生常认为喉喘鸣等同于喉软化，但通过本组患儿病因分析，单纯喉软化仅占31%，喉软化合并其他畸形占35.7%，其他原因占33.3%，因此亟需提高临床医生对喉喘鸣相关因素的认知，避免不必要的误诊、漏诊。

本组42例喉喘鸣患儿中，占比第2的为舌根囊肿，存在8例舌根囊肿，所占比例19%，舌根囊肿是甲状舌管发育异常所致[6]，8例患儿均通过支气管镜确诊，镜下可见舌根部大小不等的囊性肿物，可压迫会厌，覆盖声门，影响气体通过。囊肿较小时可引起喉喘鸣，吞咽困难，较大时堵塞气道入口，引起呼吸困难，可危及生命[7]，所以在临床上需高度注意。

治疗上，不同的病因其治疗方法也不同，轻中度喉软化无呼吸急促症状者，可保守治疗，临床观察即可。重度喉软化常影响呼吸功能，需及早行喉成形术，本组患儿在支气管镜下行钬激光喉软骨成形术，此操作为微创治疗，且操作简单，患儿预后好，26例喉软化患儿中，16例行钬激光会厌成形术后，喉喘鸣症状明显缓解。舌根囊肿需及早切除，注意对囊壁的处理，避免复发。气管软化时可予以硅酮支架置入术，气管狭窄患儿予以球囊扩张，脑脊膜膨出时可予以脑脊膜膨出修补术。

同时，引起喉喘鸣的病因也存在一些特殊类型，本组诊断鼻脑脊膜膨出1例，患儿以鼻塞就诊，查体：胸骨上窝凹陷，听诊可闻及吸气相喘鸣音，后行支气管镜检查提示鼻腔内较多粘液分泌物，吸引后可见后咽腔塌陷，双侧后鼻道与咽腔交汇处可见一囊性膨出，表面光滑。镜下诊断：咽腔肿物(性质待查)，经手术治疗后病理结果回报为脑脊膜膨出，先天性脑脊膜膨出是神经管发育过程中闭合失败导致的一种先天性畸形[8]，临床上根据膨出部位不同，可分为枕后型、囟门型和基底型[9]，本例属于基底型，较为罕见，经支气管镜早发现后予以行脑脊膜膨出修补手术，慎用消融术，避免造成脑脊液漏出。

综上，通过患儿病史，症状及体征可临床诊断喉喘鸣，需尽早完善支气管镜检查明确病因，避免误诊；支气管镜下微创治疗对于喉软化、舌根囊肿等疾病是有效的治疗方法。