淋巴瘤知识问答
2019-03-14
什么是淋巴瘤
淋巴细胞是人体的健康卫士,他们抵抗外来细菌、病毒等的入侵,清除机体内衰老坏死的细胞,维护着机体内环境的“整洁有序”。淋巴细胞是一个“多民族大家庭”,至少有三大谱系:从胸腺发育而来的淋巴细胞称为T细胞,从骨髓发育而来的淋巴细胞称为B细胞,还有一些细胞是“天然杀手”,称为NK细胞。这些淋巴细胞发育成熟后就会“离开家庭、走向社会”,迁徙到全身的淋巴结和其他淋巴组织,包括脾和扁桃体等。这些蚕豆状的淋巴结成群地分布在淋巴管汇集的部位和静脉周围,筑起了保护人体健康的“防御性长城”。另外,除毛发、指甲、角膜以外的组织和器官,如胃肠道、支气管、泌尿系统、生殖系统、皮肤、甲状腺等,也广泛分布着大量的淋巴组织,共同组成保护人体健康的淋巴免疫系统屏障。
淋巴细胞的天性就是永无休止地战斗,几乎遍布全身的淋巴结和淋巴组织就是它们的战场。因此,从我们出生到生命终结,这两大主战场上就充斥着激烈的厮杀。在长期的战斗环境和紧张的工作压力下,淋巴细胞发生量变和(或)质变也就不足为奇了。淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤。
值得注意的是,淋巴管瘤不是淋巴瘤,它起源于淋巴管内皮细胞,而非淋巴细胞。淋巴结遍布人体全身,就像一个个串珠,他们之间有淋巴管相连接。淋巴管瘤是良性病变,无需化疗。
如何鉴别诊断良、恶性淋巴结肿大
淋巴瘤发病部位不一,临床表现多样,与其他肿瘤相比,诊断更为困难。最常需要鉴别的是良性疾病引起的淋巴结肿大,此外还需要与淋巴结转移癌相鉴别,主要依据是病理诊断,也就是在显微镜下寻找恶性肿瘤细胞。医生丰富的从医经验、高水平的望闻问切、视触叩听、精细的检查和化验有助于提出正确的诊断方向、可能的疾病类型以及适宜的诊断手段,但都不能替代病理诊断。
由此可以看出,病理诊断是淋巴瘤的“金标准”。不管病灶的深浅、位置、大小、形状、硬度如何,必须进行病理活检才能诊断或排除淋巴瘤。浅表淋巴结可以行切除活检,深部病灶则需要在B超或CT引导下行粗针穿刺活检。胃肠道、鼻咽部、呼吸道病灶可以行内镜检查并取活检组织,胸腔或盆、腹腔病灶可以行胸、腹腔镜检查和活检,必要时可能需要开腹、开胸探查取病灶组织。虽然比较麻烦,但对于确诊淋巴瘤是不可缺少的。即便过去曾经患过淋巴瘤的患者,再次出现淋巴结肿大考虑复发时,也要尽量再取组织进行病理诊断。一方面是为了明确淋巴瘤是否复发,另一方面是因为某些淋巴瘤类型可能会发生转化,转变为其他类型的淋巴瘤,治疗和预后往往也会随之而变。
有的患者可能担心穿刺和活检会造成淋巴瘤细胞转移。实际上,如果真是淋巴瘤或者其他恶性肿瘤,即便不穿刺,肿瘤细胞也会突破肿瘤包膜或者侵入肿瘤内部丰富的血管和淋巴管,导致广泛播散,这是恶性肿瘤的特性。但如果不做穿刺或活检,就得不到正确的病理诊断,此时选择任何治疗都是盲目的,误诊误治的概率极高,既不符合医疗规范,也会给患者造成极大的伤害。
如果病理诊断初步考虑为淋巴瘤,还需要进行多种免疫组化染色进一步确诊。即便确诊了淋巴瘤,也要继续进行病理分型,因为目前已知淋巴瘤有70多种类型,不同类型淋巴瘤的治疗方法和治疗方案,以及治疗效果和预后的差别都非常明显。
由于患病的淋巴结和淋巴组织是人体的健康屏障,是人体抵御入侵者和整顿内部环境的“战场”,常常“满目疮痍、敌我难辨”,良、恶性疾病之间有时难以鉴别。因此,与其他恶性肿瘤相比,淋巴瘤的病理诊断更为困难,也更容易被误诊。这是由人体淋巴组织的特殊使命和当今医学的局限性造成的,即便世界上最优秀的病理专家也难以做到百分之百的正确诊断和分型。对于有疑问的病例,可能需要多位经验丰富的病理专家进行会诊。甚至为了取得满意的病理组织需要反复取活检,虽然繁琐又延误时间,但是本着对患者高度负责的态度,这是必需的过程,需要患者和家属的理解和耐心。
哪些人容易患淋巴瘤
目前尚未完全发现淋巴瘤的明确病因,较为公认的是某些感染因素可能与某些类型淋巴瘤的发病有关。例如:感染人类免疫缺陷病毒(艾滋病病毒)的患者最常罹患的恶性肿瘤就是淋巴瘤,发病率比普通人群高60~100倍;霍奇金淋巴瘤、伯基特淋巴瘤和鼻NK细胞淋巴瘤的发病可能与EB病毒感染有关;HTLV-1病毒与成人T细胞淋巴瘤/白血病密切相关;幽门螺杆菌是胃黏膜相关淋巴瘤(MALT)的可能病因;丙型肝炎病毒与脾淋巴瘤相关;鹦鹉衣原体感染与眼附属器淋巴瘤的发生相关。
机体免疫功能异常、自身免疫性疾病、器官移植后长期大量应用免疫抑制药物、老龄化很可能是近年来淋巴瘤发病率明显增加的重要原因。放射线、杀虫剂、除草剂、染发剂、重金属、苯等物理因素和化学品也可能与淋巴瘤的发病相关。
虽然有的家庭可能出现不止一个淋巴瘤患者,但是目前尚未发现淋巴瘤有非常明显的遗传倾向和家族聚集性,这与家族性乳腺癌、结肠癌是明显不同。此外,虽然淋巴瘤的发病原因很可能与部分细菌或病毒有关,但是肿瘤发生的机制非常复杂,感染只是其中一个外在因素,目前也没有发现淋巴瘤有传染的倾向性和群发性。因此,淋巴瘤患者的亲属患淋巴瘤的风险并不会明显高于普通人群。
如果接受过大剂量、多疗程化疗,尤其是某些影响生殖功能的药物,建议患者在治疗期间避免生育。为了孩子的健康和家庭的幸福,建议在治疗结束3年后再考虑生育。
爱护环境、减少污染、培养良好的生活习惯、对机体某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能不仅有可能减少淋巴瘤的发病率,也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同措施。
确诊淋巴瘤后还需要做哪些检查
淋巴细胞、淋巴结、淋巴组织分布全身的特性决定了淋巴瘤是一类全身性疾病。起病时往往不止一个病灶,除了毛发、指甲、角膜外,全身有淋巴组织和淋巴结的部位都有可能受到侵犯,包括血液和骨髓。因此,在淋巴瘤诊断明确后,还应对全身病灶的部位、多少、大小等进行全面评估和检查,目的有两个:①对疾病进行分期,同种类型的淋巴瘤,如果分期不同,治疗原则、疗程和预后往往也有较大差别。②留存起病初期的基础数据,便于在治疗后对治疗方案的疗效进行评估,决定是继续原方案治疗还是调整剂量或更换更有效的方案。
PET-CT是一种重要的医学检查手段,不仅能够显示肿瘤病灶的大小,还可以显示肿瘤内部的代谢活性。对于淋巴瘤来说,当常规CT、超声难以判断稍大的淋巴结是正常淋巴结增生还是淋巴瘤侵犯时,PET-CT具有较好的判断价值。因此,如果经济条件允许,建议侵袭性淋巴瘤患者应该尽量选择行PET-CT检查。
另外,还需要常规检查血象、生化及心电图或心脏超声等。这些项目主要是为了判断患者的身体状况是否能够耐受化疗,心肺肝肾等重要脏器是否有严重的功能缺陷、是否需要其他科治疗保驾护航、化疗药物种类和剂量是否需要调整、有无影响预后的不良因素等。
全面检查是判断患者病情的重要依据,因此,等待1~2周时间进行化疗前的全面检查是必须的,同时也是安全的。当然,对于有严重症状的患者或可能发展极快的高度侵袭性的淋巴瘤类型,如伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤等,就需要尽快治疗。
(选自《健康大百科——恶性肿瘤防治篇》)