阑尾黏液性肿瘤的CT表现及其病理基础

王象萍 任方远 段润卿 黄斌

阑尾黏液性肿瘤（AMN）是一种少见肿瘤，临床表现多样，术前确诊困难，本文回顾性分析经病理检查证实的24例AMN的CT表现，并分析其相关病理基础，以提高对该病的认识。

1 临床资料

1.1 一般资料 2012年1月至2017年8月本院经手术病理检查证实的具有完整CT资料的24例AMN。男11例，女13例；年龄32～85岁，平均年龄63岁。其中黏液性囊腺瘤11例，低级别黏液性肿瘤12例，黏液腺癌1例。右下腹痛12例，右下腹肿块9例，右腹股沟肿块1例，腹腔包块1例，癌胚抗原升高4例，范围在6.0～33μg/L。既往有阑尾炎病史10例。术前误诊9例，分别误诊阑尾炎8例、右侧卵巢肿瘤1例。

1.2 CT检查方法 使用飞利浦64层螺旋CT，平扫3例，平扫+增强21例，扫描层厚5mm，间隔5mm，螺距1～1.2，扫描条件：120kV，200～250mA；选用非离子型对比剂优维显（300mgI/ml）行双期增强扫描，流速3ml/s，动脉期延迟25～28s，实质期延迟70～90s。

1.3 病理学检查及免疫组化 24例均手术完整切除，所有标本均经4%中性缓冲甲醛液固定，常规脱水，石蜡包埋，HE切片，光镜观察。免疫组织化学采用EnVision两步法，免疫标记物包括：CK-20、CDX-2、CEA、p53、Ki-67等。

1.4 CT表现与病理对照分析 由2位经验丰富的诊断医师对图像进行分析，主要分析CT表现：肿瘤部位、形态、囊壁（均匀度、厚度、壁结节、囊壁钙化等），肿瘤强化特点及并发病变。最后结合手术病理结果，与病理科医师共同分析，按2010年消化系统肿瘤WHO分类［1］，分为黏液性囊腺瘤（MA）、低级别黏液性肿瘤（LAMN）、黏液腺癌（MAC）三种病理类型，后两种可破裂或种植分别形成低级别与高级别腹膜假性黏液瘤（PMP）。

2 结果

2.1 肿瘤CT表现 本组11例MA，均位于右下腹区域，CT可表现为两种：（1）类似阑尾炎CT表现5例，表现为阑尾增粗、周围渗出，远端囊腔内见少量囊液，囊壁强化均匀，术前均误诊为阑尾炎。（2）类圆形、管状囊性肿块6例，囊壁光滑，无壁结节，囊壁均匀轻中度强化，囊壁见弧形钙化3例，有慢性阑尾炎病史3例且均被误诊，合并阑尾套叠入盲肠1例。本组12例LAMN中1例伴发PMP形成，1例疝入右腹股沟区，术前误诊为右腹股沟疝，其余10例位于右下腹区，右下腹区病例中3例瘤灶部分延伸入盆腔。LAMN的CT表现为长管状、类圆形囊性肿块（见图1A），6例囊壁可见蛋壳样或弧形钙化，3例见囊腔内有较薄分隔，3例见囊壁结节形成，囊壁、壁结节均见均匀轻中度强化，4例囊壁厚薄不均（见图1B），伴发阑尾炎2例；伴发低级别PMP 1例，其CT表现为阑尾近端见管状囊性肿块及高密度粪石嵌顿，囊壁见弧形钙化（见图2A），远端破裂形成假性黏液瘤（见图2B），广泛分布于右下腹及盆腔内，上至右肾下极水平，下至宫颈水平，最长径约21.0cm，形态不规则，与膀胱、子宫、右侧附件、周围肠管及网膜分界不清，部分囊壁及钙化飘浮在黏液中，囊壁均匀轻度强化。本组1例MAC，位于右下腹囊性肿块（见图3A），囊壁厚薄不均，囊壁均匀中度强化（见图3B）。

图1 A：平扫示右侧回盲部类圆形囊性肿块，囊壁可见蛋壳样钙化；B：增强后实质期瘤灶囊壁、壁结节均匀强化；C：非浸润性，阑尾黏膜上皮增生伴轻度异型（HE，×100）。图2 A：平扫示腹盆腔巨大囊性肿块，囊壁弧形钙化；B：增强后实质期囊壁均匀强化，囊内可见分隔；C：镜下见非浸润性病变，阑尾黏膜上皮轻中度异型性增生，浆膜面可见黏液，伴低级别PMP（HE，×200）。图3 A：右下腹回盲部见灯泡样囊性肿块；B：增强后实质期囊壁均匀强化；C：镜下可见重度异型腺体呈浸润性生长，浸润浆膜下，并见与LAMN的相移行区域（HE，×100）

2.2 病理表现 11例MA大体病理为阑尾肿胀或囊性肿块，部分囊壁钙化，病灶均局限于黏膜内，6例伴有腔内黏液样物，8例伴阑尾炎组织学特征，1例阑尾套叠入盲肠。镜下显示：阑尾大部分黏膜上皮增生，局部细胞伴轻度异型，非浸润性病变。12例LAMN中有8例表现为囊实性肿块；切面均见黏液样胶冻物沉积，部分管壁钙化，部分累犯阑尾全层及回盲部肠管表面，镜下显示非浸润性病变，阑尾黏膜上皮增生伴轻度异型，且突破黏膜肌层达阑尾壁内或突破浆膜层到阑尾表面；1例位于右侧腹股沟区，瘤灶内广泛黏液湖沉积，含果冻样淡黄色组织，阑尾腔内亦有同样果冻样组织；1例伴发低级别PMP，术中见盆腔内充满胶冻样物，双侧结肠旁沟腹膜、直肠、乙状结肠表面散在胶冻样种植灶，表面见胶冻样物，从阑尾根部破出，与周围肠管、肠系膜粘连；2例伴阑尾炎组织学特征。镜下显示非浸润性病变，阑尾黏膜上皮轻中度异型性增生，伴低级别PMP（见图2C）。1例高分化MAC，大体病理为囊实性肿块，回盲部肠管表面累犯，囊内充满胶冻样物，镜下显示重度异型腺体呈浸润性生长，浸润浆膜下，并见于LAMN的相移行区域（见图3C）。免疫组织化学：所有MA、LAMN患者均为 CEA（+）、CDX-2（+）、CK20（+）、Ki-67 ≤ 25%表现；MAC 为 CDX-2（+++）、CK20（++）、CEA（+++）、Ki-67约25%。以上患者切缘均为阴性，所有淋巴结均未见肿瘤转移。

3 讨论

3.1 病理特征与临床表现 阑尾黏液性肿瘤是一组少见的肿瘤谱系，较少经血行和淋巴结转移［2-3］，不同于胃肠道其他肿瘤。依据WHO最新分类，将其分为三类：黏液性囊腺瘤、低级别黏液性肿瘤、黏液腺癌，LAMN属于低度恶性或交界性肿瘤类别。LAMN、MAC可破裂或种植分别形成低级别与高级别腹膜假性黏液瘤，其预后与腹膜假性黏液瘤的级别、累及范围等有关。临床表现多以右下腹疼痛及右下腹肿块为首发症状，部分可有癌胚抗原CEA升高，常伴发急慢性阑尾炎，易误诊为阑尾炎，发病年龄多＞50岁，女性多于男性［4］。

3.2 CT表现及其病理基础分析 MA病理上仅局限于黏膜层，且为非浸润性病变，因而肿瘤多位于右下腹，位置较固定，瘤灶边界较为清楚，囊壁光整，阑尾腔内充盈胶冻样黏液，因而CT表现为管状或类圆形囊性占位，囊液均匀，囊壁较光整，呈轻度均匀强化，部分可见囊壁弧形钙化；MA常合并阑尾炎表现，部分可合并肠套叠，杨旭丹等［5］也有报道。本组中有8例误诊为阑尾炎，原因可能是此8例MA的CT及临床表现与阑尾炎相似有关。

LAMN病理上亦属于非浸润性病变，呈轻中度异型性，因而瘤灶边界较为清楚，较少累及回盲部肠管，CT表现为右下腹长管状或类圆形囊性肿块，瘤灶可部分延伸入盆腔，少数可疝入右腹股沟区，韩太林等［6］也有报道，这可能与肿瘤囊液增多、囊壁结构及重力改变等有关，多平面重建有助观察；肿瘤常突破黏膜肌阑尾层达阑尾壁内或突破浆膜层到表面，出现少量黏液，是肿瘤内多见菲薄分隔或壁结节、囊壁厚薄不均且可破裂形成PMP的病理基础，囊壁多见弧形、蛋壳样钙化，部分囊内可见漂浮的絮状强化，漂浮物与黏液内少量黏膜异型上皮细胞漂浮有关，少数LAMN可伴发阑尾炎。

本组仅1例高分化MAC，可能与样本量少、取材标准有关；以往报道［5-7］中MAC出现比例较高，主要表现为右下腹囊实性肿块，边界不清，可有壁结节及分隔，常侵犯邻近肠管，这可能与肿瘤重度异型腺体浸润生长、且多浸润至浆膜下有关，肿瘤多有中度以上强化，也可伴发PMP形成。1例低级别PMP起自阑尾，远端破裂形成腹膜假性黏液瘤，可种植转移于腹膜、卵巢、膀胱、子宫、周围肠管等［8］，但PMP只发生于 LAMN 与 MAC［9］。

本资料显示，MA伴发阑尾炎的例数最多（8例），瘤灶多局限于右下腹，无PMP发生情况；LAMN仅2例伴发阑尾炎，发生部位也更加多样。因此，若伴发阑尾炎，可能提示AMN处于瘤变或低级别阶段。另有观点认为AMN存在一个从黏膜增生到瘤变再到低度恶性的LAMN最后癌变的逐步演变过程［6］，本组病例CT表现及其病理结果与此演变过程有较好的对应性，高分化MAC镜下观察到部分存在LAMN与MAC的移形区域，其CT表现也与LAMN难以鉴别，MA与LAMN的CT表现也有相似性，因而术前AMN互相鉴别困难。

3.3 鉴别诊断 本病主要与阑尾炎或阑尾脓肿、回盲部肿瘤、右侧附件区肿瘤鉴别：阑尾炎或阑尾脓肿：临床表现为转移性右下腹痛，炎症指标升高等，CT 表现为阑尾肿大或蜂窝状不均匀强化，周围淋巴结多肿大且较为明显。回盲部肿瘤：回盲部实性肿块，临床多有黑便、消瘦、肿瘤标记物升高等表现，部分病例可出现肠梗阻，CT表现为盲肠管壁增厚或肿块形成。右侧附件区肿瘤：肿瘤大部分位于盆腔右侧区，妇科检查有助于诊断。

总之，CT检查对发现阑尾黏液性肿瘤较为敏感，但术前易误诊为阑尾炎。当发现右下腹囊性肿块，与阑尾关系密切；反复发作的阑尾炎，伴或不伴CEA升高等情况时，需考虑此病可能，术前CT检查可为阑尾炎或AMN的诊断及手术方式提供重要信息。