儿童气管性支气管79例临床分析

欧书腾 刘子菁 刘远威 段晨敏 范楚平

南华大学附属郴州医院 郴州市儿童哮喘防治技术研发中心，湖南省郴州市 423000

气管性支气管(Tracheal bronchus,TB)是儿童气管支气管疾病中较常见的发育异常疾病之一，其异常的气管大部分源自于隆突以上气管右侧壁及主支气管,指完整上叶支气管或段支气管异常起源于主支气管或者气管(一般为隆突上2cm内)。TB临床症状及体征本身无特异性，多由合并症决定，常因肺炎就诊伴有其他发育异常，如先天性气道狭窄、气道软化、先天性心脏病等。表现为反复咳嗽、喘息、反复肺炎及右上肺肺气肿、肺不张等。随着医学科学和技术不断发展，围生期的发病率和死亡率降低，早产儿及双胎儿的生存率较往年提高，但也导致婴幼儿一些先天性疾病成为儿科的难题。近年来，随着儿科可弯曲支气管镜运用及发展，对儿科呼吸道先天性发育异常的诊疗也起到了推动作用。现将郴州市儿童医院近6年余确诊并治疗的79例TB患儿病例资料进行回顾性分析，探讨儿童TB的临床特征，提高对儿童TB的认识及诊疗水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2012年1月—2018年9月，79例患儿因表现为反复咳嗽、喘息，肺炎、局限性肺气肿及肺不张到我院儿童呼吸科住院，经过雾化吸入、拍背祛痰、抗感染等对症治疗，但症状容易反复或无明显好转，通过纤维支气管镜检查及治疗，明确存在气管性支气管。经过医院伦理委员会认可及批准，患儿家长或监护人均已在纤支镜操作知情同意书上签字。

1.2 TB的气管镜下诊断标准及分型 Doolittle等[1]提出将TB分为3型，即移位型：为完整的右上叶支气管或单独的右上叶各段移位，其余段供应不变，纤支镜下可见异常开口起源于气管右侧壁。额外型：原支气管开口及其分支均为正常，而气管壁上额外多发出支气管，探查通畅可为单管或存在分支。憩室型：额外型基础上探查异常支气管退化，残留成气管憩室，仅为盲端，且不供应肺实质。

1.3 方法

1.3.1 胸部CT及气道重建检查：所有患儿在外院或我院完善胸部CT平扫，部分图像进行了气道重建处理，考虑肺部病变较重，进一步行纤维支气管镜检查。

1.3.2 纤维支气管镜检查：完善相关术前检查，无相对禁忌证。根据食物在胃内排空时间长短，术前禁食6h，禁饮4h，急救药物及设备准备齐全。术前30min，先后雾化吸入支气管舒张剂和2%利多卡因2ml预防气道痉挛、减少气道分泌物和进行气道局部麻醉。临操作前，静脉推注咪达唑仑(0.15mg/kg)适当镇静，摆好体位。根据不同年龄选择合适型号的纤维支气管镜Olympus BF-3C40(外径3.6mm)或BF-XP60(外径2.8mm)，由具有相应操作资格的副主任及以上职称的医师操作。经鼻孔轻柔送入，经过会厌、气管、支气管、各段及部分亚段开口，用2%利多卡因对气管内黏膜表面麻醉(总量控制在5～7mg/kg)。先查健侧再查患侧，观察有无气管支气管管壁异常、管腔内异常物质、气管开口异常、气管狭窄及软化等。镜下病变明显如炎症渗出、肺气肿等可进行适当介入技术如支气管肺泡灌洗(BAL)，回收灌洗液行病原学染色、培养；局部灌注用药；用毛刷刷检涂片、染色；存在异物，采用异物钳或网篮取出异物。监测、评估患儿情况，吸氧并观察其嘴唇颜色、呼吸、心率、血压及氧饱和度。如有相应并发症积极处理，术后禁食2～3h。

2 结果

2.1 一般情况 79例患儿中，男47例，女32例，男女之比为1∶0.68；年龄1个月～8岁，其中1～6个月29例，>6个月～1岁23例，>1～3岁19例，>3～5岁5例，>5岁3例；既往有咳喘史30例；足月儿65例，早产儿14例；病程2h～5个月，病程≥半月有19例；起病临床表现为咳嗽79例，伴喘息40例、发热37例、呛咳4例、呼吸困难1例、气促15例。

2.2 胸部CT及纤维支气管镜下肺部表现 胸部CT表现如图1，可见右肺上叶支气管直接从气管发出。79例中，5例明确诊断TB。CT平扫69例，检出3例；三维重建10例，检出2例。所有患儿均有提示支气管肺炎，局部性肺气肿12例，肺不张5例，左肺上叶未发育(左肺上叶支气管及肺动脉未见显示)1例，左肺上叶发育不良(肺上叶尖后段体积缩小、血管纹理稍细小)1例，左肺发育不良1例，支气管肺发育不良1例，支气管桥畸形1例，考虑原发综合征(右肺上叶见片状高密度影、右肺门明显增大)1例，支气管异物4例。纤维支气管镜下，均可见异常支气管开口如图2，均为右侧壁，移位型59例，额外型20例。

操作中可见部分患儿咳嗽或深呼气时软化的气管管壁内陷，诊断合并气道软化23例(占29.1%)，且软化累及部位程度不一，其中单独1个部位13例，同时2个部位5例，同时3个部位5例。喉软化、气管软化、支气管软化分别9、13、16例次。

图1 右侧TB胸部三维CT下表现 图2 右侧TB支气管镜下表现

另外可见部分患儿气道狭窄，部分支气管镜身不能进入，难以到达其远端探查，诊断合并气道狭窄26例(占32.9%)，且累及部位程度也不一样，单独1个狭窄部位有15例，同时发生2个部位有7例，同时3个部位3例，同时4个部位1例。TB合并不同部位气道狭窄及例次，详见表1。

TB同时合并有气管软化和狭窄2种呼吸道畸形8例。塑型性支气管1例，外源性支气管异物6例。

表1 79例气管性支气管合并不同部位气道狭窄及例次

2.3 合并症 所有TB患儿均存在肺炎(重症肺炎21例，合并呼吸衰竭4例)，合并其他特殊疾病例次详见表2。

表2 79例气管性支气管主要合并症情况

2.4 治疗与转归 79例中，14例因病情危重转入PICU治疗，其中4例出现呼吸衰竭经气管插管抢救治疗。经BAL、抗感染、雾化吸入、祛痰平喘等综合治疗，75例症状好转或消失，有效率达94.9%。其他4例中，2例转上级医院治疗，1例8岁患儿因考虑结核病转传染病医院治疗，电话随访确诊为肺结核，1例家属要求出院。无死亡病例。

3 讨论

TB的概念于1785年由荷兰大学解剖学家Sandifort最先描述，国外报道其发病率为0.1%～2%[2-3]。关于TB异常支气管的发病机制，尚且存在争议。目前先天性TB存在三种假设性理论：复位学说、迁移学说、选择学说[2]。本组TB均发生在气管右侧壁，与相关文献报道[4]大概一致，也有少部分发生左侧或双侧TB的影像学报道[4-7]。TB的分型尚不统一，各学者根据不同角度有各自不同的分型，本组采用的是Doolittle等[1]分型方法将TB分为3型：移位型、额外型、憩室型，具体如前所述。本组TB移位型59例(74.7%)，额外型20例(25.3%)，说明移位型最常见，与其他文献报道一致[8]。本组年龄具体分布如前所述，1个月～3岁居多，占89.8%，可能与患支气管肺炎(好发于2岁以内)而就诊相关。

TB临床表现无特异性，可无临床症状，可行影像学、气管镜检查偶然发现。其主要临床表现与其合并症息息相关。本组TB患儿均存在肺炎，都有咳嗽表现，喘息40例(50.6%)，可伴或不伴发热，肺不张5例，局部性肺气肿12例，既往反复咳喘病史30例。TB与先天性气管狭窄、气道软化常伴存[9]，本组分别为26例(32.9%)、23例(29.1%)，且气管狭窄主要出现在右支气管，依次以右上叶、右中叶、右下叶及右主支气管狭窄为多见，气道软化依次以支气管、气管、喉软化多见。还可合并其他肺部疾患，如肺先天性发育不全、支气管桥畸形、肺动静脉瘘等。TB也易合并先天性心脏病，张琳[4]、张磊[5]等学者也有相关报道。本组共有11例(13.9%)，卵圆孔未闭8例(10.1%)，动脉导管未闭2例，还有室缺、房缺等，推测可能与心肺发育同处同一时间段有关，有待进一步深入研究。有关文献[1]报道了TB合并唐氏综合征病例，本组存在1例唐氏综合征，另有1例唇腭裂患儿疑似但未确诊。同时也有TB合并其他先天性发育缺陷如腹股沟斜疝、脐疝、尿道下裂。

对于TB的诊断，主要采用胸部CT及支气管镜检查两种辅助方法。胸部CT对TB具有良好诊断价值[4]，而本组中仅有5例明确提示TB，漏诊的原因可能与CT层厚或气道存在大量分泌物干扰判读结果等相关。而本组经纤维支气管镜检查均可见TB异常开口，具有较高的特异度，有助于发现如气道软化、狭窄等CT不易发现的疾病，可认为是TB诊断的“金标准”。当TB合并狭窄，纤维支气管镜不能探查远端分支，术前行胸部CT，也有助于了解气管狭窄的内部和外部因素。结合两者，对了解TB开口延伸侧、分型、呼吸道发育情况有较大帮助。本组胸部CT下显示右肺上叶片状高密度影1例，随访后确诊为肺结核，需要注意与其鉴别。

TB的治疗依据病情的轻重而定。TB患儿如合并气道狭窄或分支与气管夹角较小，支气管分泌物引流不畅，滞留而导致感染、局部肺气肿及肺不张等，可行纤维支气管肺泡灌洗术治疗[10]。国外报道经胸腔镜切除右肺尖部[11]、气管扩张成形等治疗方法。如病情危重，行气管插管术时切记勿插入过深堵塞TB异常开口，而引起肺不张、阻塞性肺炎[6]。同时如气管插管期间出现不明原因的低氧血症问题时，要警惕TB的可能。

总而言之，临床上对于反复咳嗽、喘息，持续或反复右上叶肺炎、肺不张、肺气肿等婴幼儿，当普通对症支持治疗不佳时，应注意积极寻找其可能存在的基础性疾病，完善胸部CT了解肺部情况，有条件者尽早完善纤维支气管镜检查，有利于发现TB、气道狭窄及软化等呼吸道发育异常，同时给予支气管肺泡灌洗治疗。