乳腺外佩吉特病的超声特征

汪 健，陈 琴，罗 俊

(1.遵义医科大学研究生院，贵州 遵义 563003；2.四川省医学科学院 四川省人民医院超声科，四川 成都 610072)

乳腺外佩吉特病(extramammary Paget's disease, EMPD)是一种罕见皮肤肿瘤，常发生于阴囊、阴茎、肛周等具有丰富大汗腺的部位，典型临床表现为湿疹样改变，如手术切除不彻底，术后易复发[1]。目前诊断EMPD多依靠临床表现，相关超声研究多为个案报道。本研究回顾性分析41例EMPD患者的超声特征，旨在提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2011年5月—2017年11月于我院经手术或活体组织检查证实为EMPD的41例患者，男37例，女4例，年龄23～84岁，中位年龄67岁；病程1个月～18年，平均(5.23±4.68)年；患者多以红斑、溃疡、湿疹样改变等典型的EMPD表现就诊，以瘙痒、疼痛为首发症状者29例(29/41，70.73%)，26例(26/41，63.41%)可见局部皮肤增厚、红肿、溃疡、渗液。所有患者术前均接受超声检查，有完整临床和超声资料。

1.2 仪器与方法 采用Philips iU Elite、Esaote Mylabtwice彩色多普勒超声诊断仪，线阵探头，频率5～12 MHz。检查时嘱患者仰卧，充分扫查患处及周围淋巴结，记录病灶的超声特点，包括皮肤是否增厚，患处回声是否异常，是否发现肿物及肿物大小(最大径)、边界、内部回声、浸润深度、CDFI血流分级、腹股沟淋巴结等。CDFI血流Adler分级标准[2]：0级，病灶内无血流；1级，病灶内血流较少，可见1～2个点状或细棒状血管；2级，病灶内中等血流，可见3～4个点状血管或一条重要血管；3级，病灶内血流丰富，可见5个以上点状血管或2条及以上较长血管。

2 结果

41例中，病灶位于外阴33例(图1)，腹股沟2例，肛周2例，上胸壁1例，下腹壁1例，额部1例，拇指1例。超声检查结合临床表现提示为EMPD 17例，诊断符合率为41.46%(17/41)。

41例中，36例(36/41，87.80%)超声显示病灶，最大径8～85 mm，平均(33.67±18.34)mm；浸润深度2～14 mm，平均约(5.56±3.18)mm。根据病灶形态将EMPD分为弥漫型和肿块型。其中弥漫型病变31例，均表现为位于真皮或皮下软组织层内的低或稍低回声弥漫性病变，形态不规则，边缘不清(图2)，超声显示皮肤增厚30例，无增厚1例；病灶呈低回声8例，稍低回声23例；CDFI血流分级0级2例，1级6例，2级11例，3级12例；腹股沟淋巴结异常9例；20例病灶最大径大于平均病灶最大径，11例小于平均病灶最大径；21例大于平均浸润深度，10例小于平均浸润深度。肿块型病变5例，均表现为位于真皮或皮下软组织层内的肿块样病变，边缘清晰(图3)，超声显示皮肤增厚1例，无增厚4例；肿块内部呈低回声3例，稍低回声2例；形态规则4例，不规则1例；CDFI血流分级0级1例，1级2例，2级1例，3级1例；腹股沟淋巴结异常3例；病灶最大径大于平均病灶最大径者1例，小于平均病灶最大径者4例；大于平均浸润深度者3例，小于平均浸润深度者2例。12例超声显示肿大淋巴结患者中，10例最终经穿刺或手术证实为转移淋巴结。5例(5/41，12.20%)超声未见明显异常。

图1 患者男，61岁，患处呈红斑、结痂及湿疹样改变，阴囊部佩吉特病延伸至左侧腹股沟(箭) 图2 患者男，58岁，阴囊部佩吉特病，弥漫型 A．灰阶超声示皮肤层稍增厚且不均，在皮肤层与皮下软组织层之间可见一条低回声区，形态不规则，边界不清楚(箭)； B．CDFI血流分级为3级，血流信号丰富(箭) 图3 患者女，66岁，腹股沟佩吉特病，肿块型 A.灰阶超声示皮肤层及皮下软组织层内见低回声肿块，形态欠规则，边界清楚(箭)； B.CDFI血流分级为2级，血流较丰富(箭)； C.腹股沟淋巴结皮质增厚，皮髓质分界尚清，其内血流信号较丰富(箭)

3 讨论

EMPD是一种罕见的皮肤肿瘤，其临床病理特征较单纯乳腺型佩吉特病更加复杂，于表皮内可见散在分布的胞质丰富浅染的佩吉特细胞[3]，故WHO肿瘤分类(2014版)将其定义为表皮内腺癌。研究[4-5]报道，EMPD多见于老年女性，但相比于国外，东方人中，中老年男性更易发病。男性EMPD多见于阴囊、外阴和肛周，女性则多见于大小阴唇，较少发生于腋窝、胸壁、腹壁等部位[5]。本病早期临床表现为红斑、糜烂及渗液，常伴有瘙痒和烧灼感，与湿疹相似；进展期可出现破溃或肿块，故又称为湿疹样癌。本组男性患者多发，男女比例为9.25∶1.00，中位年龄67岁，临床平均病程(5.23±4.68)年，病程较长。病理检查可见不等量的大而淡染的空泡状佩吉特细胞位于表皮层内，单个或呈串珠样排列，形成小巢或腺样结构；免疫组化佩吉特细胞阳性标记物包括CEA、CK7、EMA、CA72.4、GCDFP-15、BerEP4等[6]。如病灶位于真皮及黏膜固有层，呈浸润性生长，应及时手术切除并清扫淋巴结，但早期发现微小浸润病灶比较困难[7-8]。超声可通过观察病灶形态、回声及血流情况来判断是否出现浸润及浸润深度，但早期难以发现。

本组41例EMPD患者中，超声发现36例(36/41，87.80%)异常，提示超声检出EMPD病灶的敏感度较高；超声检查结合临床表现提示17例EMPD诊断，诊断符合率为41.46%(17/41)，原因可能是EMPD大多为弥漫型，无明显包块，或超声仅能观察到皮肤及皮下软组织层血流及回声异常，难以与其他疾病鉴别而做出定性诊断，尤其是早期患者，临床表现不明显，仅有瘙痒、疼痛等轻微症状，超声更易漏诊或误诊。本组EMPD病灶大小及浸润深度均差别较大，病灶最大径为8～85 mm，浸润深度2～14 mm，可能是EMPD弥漫型常见且病程较长所致。

本组36例超声可检出病灶的EMPD患者中，根据病灶形态可分为弥漫型和肿块型。弥漫型EMPD表现为皮肤表皮层稍增厚不光滑，真皮层稍增厚不均，在真皮或皮下软组织层内可见低或稍低回声区，与周围组织分界欠清，形态欠规则，大多数血流较丰富；本组弥漫型31例，其特点为无明显肿块，但侵犯范围较大，常浸润深层组织引起深层组织破坏，也常引起腹股沟淋巴结异常，其中9例弥漫型EMPD伴有淋巴结异常。肿块型EMPD表现为真皮或皮下软组织层低回声肿块，边界清楚，形态欠规则，肿块内血流信号丰富，表皮及真皮层皮肤一般不增厚；本组仅5例为肿块型，其特点为明显较小的肿块，与周围组织分界清楚，无深层组织浸润。EMPD累及淋巴结时常表现为单侧或双侧腹股沟淋巴结肿大，血流信号较丰富；本组12例EMPD患者超声显示异常肿大淋巴结，其中10例经穿刺或手术证实为转移淋巴结，提示超声可准确检出异常淋巴结，对评估患者预后具有重要意义。

EMPD超声表现缺乏特异性，需与多种皮肤疾病相鉴别，如基底细胞癌(basal cell carcinoma， BCC)、鳞状细胞癌(squamous cell carcinoma， SCC)及Bowen病等。BCC多位于真皮组织层，主要表现为卵圆形或椭圆形低回声区，常向外突出，表面欠光滑，边界较清晰，形态不规则，有时在低回声区内可见点状及结节状高回声，可侵袭皮下组织，但表皮无明显变化。SCC多位于皮肤层，呈低回声，稍突出于表皮，表面较粗糙，边界不清楚，形态不规则，内部回声常不均匀，皮下组织可受侵。Bowen病表现为位于增厚表皮层的线状高回声，与周围组织分界清楚，形态欠规则，病灶下方真皮层内可见带状稍低回声[9]。上述疾病的超声表现相似，鉴别较困难，应依据病灶部位、大小、形态、内部回声、血流等，结合临床和其他影像学检查加以鉴别，但最终确诊需依赖病理检查。

EMPD的治疗方式较多，包括手术治疗、光敏治疗、靶向治疗等；其中手术切除病灶是首选治疗方式，如肿瘤呈浸润性生长，需对腹股沟淋巴结进行清扫并辅以放化疗。EMPD术后易复发，复发率为34%～56%，外科切缘阴性能够显著降低复发率[10]。超声识别腹股沟肿大淋巴结具有较高效能，对临床选择手术方式及评估预后具有重要意义。EMPD患者预后受较多因素的影响，如邻近器官恶性肿瘤、病灶浸润深度(肿瘤累及真皮层预后较差)[11]及是否伴有淋巴结转移等。因此，在诊断EMPD的同时，应当关注患者有无上述影响因素，提示临床早期干预。

本研究的不足在于未讨论超声测量的浸润深度与手术方式和预后的关系，还需增加样本量进一步分层研究。

综上所述，EMPD早期主要表现为患处皮肤改变，超声能够清晰区分皮肤各层次结构并敏感识别患处肿物内血流分布情况，如超声发现患处存在肿物，应对肿物周边及周围淋巴结进行仔细扫查，并结合临床表现及其他影像学检查，以尽量避免漏诊和误诊。