播撒性腹膜平滑肌瘤病2例临床报告

汪俊涛 陆安伟（通讯） 陈涛 孙兴枚 罗磊磊 蒲鑫

（贵阳市妇幼保健院妇产科 贵州 贵阳 550003）

播散性腹膜平滑肌瘤病(Leiomyomatosis peritonealis disseminata.LPD)是一种罕见的良性平滑肌肿瘤，1952年Willson等报道了第一例.1965年由Tauben描述并正式命名。我国于1989年由郭伦芬等首次报道，并于近年来国内相继见有文献报道。我院近期收治了两例LPD病人，现报道如下。

1.病例介绍

病例1：患者，女性，38岁，已婚。因反复多次肌瘤术后5+年，再次发现盆腔包块21天入院。5+年来因“子宫肌瘤”分别行经阴道子宫黏膜下肌瘤摘除术、经腹子宫肌瘤挖除术，经腹子宫次全切术。5月前因“盆腔包块”于我院再次行“剖腹探查术”，术中见腹膜后10余个实性肿块占据，大小为30mm～150mm不等，表面光滑，部分肿块相连，完全剔除，术中失血2500ml。多次术后病检报告均为：多发性平滑肌瘤。入院前21天再次扪及下腹部肿块，B超提示：盆腔可见一形态不规则，由多个包块组成实性肿块，大小约为108mm×100mm。遂再次以“盆腔包块：1.子宫肌瘤，2.子宫肉瘤？”收入院。体查：下腹部扪及一如孕4+月大小包块，形态不规则，质硬，表面凹凸不平，边界清楚，活动欠佳、无压痛。完善术前准备，行剖腹探查术，术中见：盆底腹膜后探及多个大小不等之实性肿块，肿块位于骶骨前，直肠旁，左侧突向闭孔凹，最下方达尾骨处生长，大小从10mm至120mm不等，共10余枚，且与骶骨及盆底紧密相连。剔除肌瘤后，创面出血达23000毫升，术中及术后患者并发失血性休克、DIC及多器官功能障碍，经抢救无效死亡。术后病理报告为：多发性平滑肌瘤。

病例2：患者，女性，45岁；因“下腹隐痛伴腹部进行性膨隆1+月”入院；3年前曾行“经腹子宫肌瘤剔除术”，术后病理报告为：子宫平滑肌瘤。查体：腹膨隆，扪及一巨大包块，包块上级平脐，质硬，边界欠清，活动度欠佳，无压痛。妇科检查：子宫扪不清，盆腔内扪及一巨大包块，如孕5+月大小，形态不规则，表面光滑，质硬，活动度欠佳，无压痛；双侧附件区扪诊不清。辅助检查：B超提示：①子宫肌瘤（45mm×37mm）；②环下移；③盆腔中量积液。腹部磁共振结果提示：1.腹水；左侧胸腔少量积液；2.考虑网膜种植转移，肝包膜下种植转移？；盆腔磁共振：1.中下腹部及盆腔内多发混杂信号占位，考虑恶性肿瘤可能性大；2.子宫体左侧壁肿块，考虑：子宫肌瘤（黏膜下？肌壁间？）；3.盆腔积液；腹水。血CA125：817.7U/ml；腹部穿刺腹水细胞性检查未找到癌细胞。行剖腹探查术，术中见：大量淡血性腹水，约2000ml，子宫前位，与膀胱粘连，如孕50天大小，下段突起约40mm，子宫左宫底部突起约80mm，左下壁见一带蒂子宫肌瘤，约80mm大小，表面光滑，小肠肠系膜上见约150mm～30mm数十个大小不等的实性肿块，大网膜、肝、脾、腹膜及膈面无明显异常。经腹盆腔肿块切除术+子宫、双附件切除术，术中失血约12500ml。术后病检结果回示：（子宫）多发性平滑肌瘤，部分瘤组织变性坏死，大者约10.5cm×7.0cm×6.0cm；瘤组织免疫组化：ER（-）；PR（+）。术后经抗休克、对症支持治疗了后康复出院。

2.讨论

2.1 病因

播散性腹膜平滑肌瘤病临床上较为罕见。主要发生在育龄期妇女，病因尚不清楚，目前认为与性激素水平增高有关[1]。雌激素的刺激可诱发多中心平滑肌瘤增生而促使其在腹腔及腹膜表面广泛生长。有报道[2]认为表皮生长因子（EGF）、胰岛素样生长因子（IGF）、嗜碱性成纤维细胞生长因子（BFGF）等生长因子与LPD的发病有关。发现雌孕激素通过刺激EGF、IGF的产生而维持肌瘤生长，细胞培养证实BFGF对子宫肌瘤和子宫肌层细胞均有致有丝分裂作用，说明生长因子对LPD有潜在作用，可能是通过促进细胞增生、血管形成和维持瘤体血供来完成。此外，目前还认为LPD的发生与腹膜化生[3]，遗传等有关。两例病例既往均有子宫肌瘤病史，可以认为发病原因与雌激素存在相关性。但术后病理检查瘤组织ER均为阴性，说明可能与其他因素有关。

2.2 临床症状

LDP患者多无特殊临床表现，仅在并发其他妇科疾病或与剖腹、腹腔镜手术偶然发现[4]。可表现为类似子宫肌瘤症状，即月经过多，下坠，压迫症状等；表现为子宫内膜异位症的症状，即进行性加重的痛经，不孕症，性交痛等；约35%的患者可产生盆腔包块；也可因LDP自发破裂出血或肿瘤扭转发生急腹症[5]。手术探查时多见表现为是多发性平滑肌瘤小结节播散分布于腹膜、大网膜、肠系膜子宫直肠窝及盆腹腔脏器表面，如膀胱、子宫、卵巢、肠管、肝被膜等，结节为灰白色，实性，大小不等，0.1-10cm不等，甚至更大。少数病人可有淡黄色或血性腹水。本报道的两例患者的症状主要表现为腹部包块；病例2同时合并有大量血性腹水，为较为典型的病例。两例患者的术后病检均为平滑肌瘤，未见恶性变。

2.3 诊断及鉴别诊断

LPD缺乏特有的临床症状与体征，术前误诊为恶性肿瘤并广泛转移者几近100%，文献报道的病例几乎全部为手术后被诊断。对于我们的两例病例，术前诊断时根据患者有多次肌瘤手术病史，且术后肿瘤复发时间明显缩短，考虑为子宫肉瘤的可能性大，而病例2中由于患者盆腹腔内多发性肿块，并伴有大量腹水，术前诊断为卵巢恶性肿瘤可能性大。说明术前诊断LPD存在较大难度，误诊率极高。该疾病极易与子宫平滑肌肉瘤、良性转移性平滑肌瘤、腹膜间皮瘤及卵巢恶性肿瘤等误诊。

2.4 治疗

LPD具有良性的生物学行为，但治疗后易复发，常在手术去势、分娩后或停服避孕药等后，使体内雌激素水平降低可自然消退。目前大多主张对已生育的患者应切除全子宫及双侧卵巢，以消除肿物生长所必需的激素刺激，且尽可能的切除受累组织。在病例1中，患者多次手术治疗，但均未切除双侧卵巢，疾病反复复发，且复发的间隔时间进行性缩短，给患者在心里及经济上都带来严重负担，并最终结局不良。故我们认为LPD患者如无生育要求，一经确诊，应行子宫及双附件切除术。需要指出的是，该2例病例分别于我院行3次手术治疗，术中失血量均巨大，这与肿瘤生长的位置及肿瘤的血供相当丰富有关，故手术时应对出血有相当的估计及准备。GnRH、丹那唑及类似药物，因其抗雌激素作用，已有成功治疗的报道[6]，但尚缺乏规范化总结。

Raspagliesi[7]等认为，若有严重的盆腔痛、性交痛、术后血CA125上升，在1年之内出现复发者应注意恶性倾向。故术后的随访时必要的。对LPD患者定期进行B超检测、CT扫描，在疾病的自限或发展中有重要的监视作用，术后1年应严密随诊，对高危患者进行阶段性腹腔镜检查，以发现早期及低度肉瘤样变，及时行根治手术。