22例乳腺原发性淋巴瘤回顾性分析

鲁鹤臻,李文涛,翟保平,汪 操,陈海军,陈 涛,刘高秀

(郑州大学人民医院·河南省人民医院 乳腺外科，河南 郑州450003)

乳腺淋巴瘤可分为原发性乳腺淋巴瘤和继发性乳腺淋巴瘤，乳腺原发淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤为主[1-3]。同时，乳腺原发淋巴瘤通常是以偶然发现乳腺结节或伴有同侧腋窝淋巴结肿大为首发症状，与乳腺癌的临床表现无明显差异，因此容易误诊或漏诊[4]。本研究通过分析22例乳腺原发淋巴瘤病例的病理类型、临床表现及辅助检查，结合相关文献报道，探讨乳腺原发淋巴瘤在影像学检查和实验室检查方面的诊断要点。

1 临床资料

本研究共纳入2008年6月至2018年6月就诊于郑州大学人民医院并经病理确诊为乳腺原发性淋巴瘤的患者22例，通过查阅以上患者病例档案，获取患者基本信息、患病部位、临床表现、手术方式及术后病理结果。根据入选标准收集22例乳腺原发淋巴瘤，均经病理活检诊断为乳腺原发淋巴瘤，包括穿刺活检标本2例、保乳手术即局部肿块切除标本4例、乳房根治手术标本16例。入选标准:(1)既往无白血病或淋巴瘤相关疾病病史；(2)送检组织及取材必须充分且病理报告确诊为淋巴瘤；(3)确定首发部位为乳腺，伴或不伴腋窝淋巴结转移；(4)除外其他部位系统性淋巴组织增生性疾病。乳腺原发淋巴瘤诊断标准按照2008年WHO淋巴造血组织肿瘤分类[2]和2016年修订版[3]，并符合Wiseman和Liao提出的定义[5]。随访方式以电话随访为主，随访截止日期为2019年6月30日。共有2例失访，20例获得随访。

22例经过常规病理及免疫组化明确诊断为乳腺原发性淋巴瘤患者，1例为男性，21例均为女性，年龄范围为27-66岁，中位年龄47岁。病程4天-58天不等，中位病程16.5天。12例(54.55%)病灶位于右乳，其中1例为单侧多发(2处)病灶；9例(40.91%)病灶位于左乳，1例(4.55%)为双乳单发病灶；左右乳发病率相当。18例患者以“无意间触及右/左乳肿块”为主诉入院，4例患者以“体检时发现右/左乳肿块”为主诉入院。肿块最大直径1.0-11.4 cm，其中5例(22.73%)可触及腋窝淋巴结肿大。1例(4.55%)患者有发热及盗汗症状，余均无发热、盗汗及消瘦等B症状。22例患者均无乳头溢液、乳头内陷、橘皮征、酒窝征等乳腺癌常见体征，亦无乳房湿疹、乳房皮肤红肿等特殊体征。

组织病理检测结果显示，22例患者均为非霍奇金淋巴瘤，分为B细胞型及T细胞型，具体包括弥漫大B细胞淋巴瘤18例(81.82%)，黏膜相关淋巴组织淋巴瘤3例(13.64%)，外周T细胞淋巴瘤1例(4.55%)；其中弥漫大B细胞淋巴瘤包括生发中心型8例(44.44%)，活化型10例(55.56%)。

2 讨论

在本研究中，乳腺原发性淋巴瘤患者主要发生于女性(比例女∶男为21∶1)，单侧乳腺发病者居多(95.45%)，左侧与右侧发病概率相当(分别为40.91%和54.55%)，病变多位于外上象限(58.33%)。有4.55%的患者为双侧发病，相关文献表明双侧同时发病多见于妊娠或哺乳期患者[6]，但此回顾性研究样本容量小，未能找到该规律性原因。病理活检方面，弥漫大B细胞型是乳腺原发性淋巴瘤最常见的组织学亚型[7]，其中约55%为活化型。在治疗策略方面，目前尚没有统一的标准[8]，就本研究来看，化放疗联合治疗可以改善患者的生存。在其他文献中，大多数学者认为治疗应采取局部放疗联合全身化疗的综合治疗策略[9]，多数研究者不提倡行大范围的乳房根治术[10]。

以往的文献表明，乳腺原发性淋巴瘤的临床表现和影像学表现不典型，与乳腺其他肿瘤难以区分，确诊仍需要靠病理手段[7]。本研究通过搜集本院10年内的22例乳腺原发性淋巴瘤患者的辅助检查结果，经归纳总结，与乳腺浸润性导管癌的经典影像学表现相对比，有以下规律特点可作为鉴别诊断的切入点：

超声：乳腺癌的超声多呈低回声，内部回声不均，边界多呈毛刺并伴有强回声晕，常见成角改变，因乳腺癌病灶内常见钙化，因此其后方常见声影或回声减弱。乳腺原发性淋巴瘤的病灶在超声表现中多呈低回声且形态规则的类圆形结节，内部少见钙化，后方少见声影，阻力指数大多较乳腺癌低。

X线(钼靶)：乳腺癌的钼靶表现多为结节状、分叶状或不规则状的肿块，边缘见毛刺，其内见细小簇状钙化，周围腺体结构扭曲。乳腺原发性淋巴瘤的钼靶多表现为边缘规整、形态较规则的肿块，多与纤维腺瘤表现相近，分叶状及弥漫型病灶较少；其钙化灶较乳腺癌少，极少数可呈泥沙样钙化。

CT：乳腺癌在CT上多呈浸润性生长，肿瘤中心常见坏死，常伴腋窝淋巴结转移，且肿大的淋巴结常表现为均匀强化或环形强化。在本研究中，相对于乳腺癌，乳腺原发性淋巴瘤的病灶边缘多为清晰，形态较为规则，浸润性生长的方式较为少见；腋窝淋巴结转移较少，且强化程度较低。

核磁共振：乳腺癌的磁共振表现多为不规则状边缘多见毛刺的病灶，T1WI呈等信号，T2WI因病灶内部成分复杂而多为不均信号，T2压脂序列多呈高信号，DWI则呈明显高信号，动态增强时病灶信号呈快速升高、快速减低的特点。本研究中，相对于乳腺癌，乳腺原发性淋巴瘤的DWI未呈明显的高信号，增强曲线同乳腺癌呈速升型，但多为缓降型。

此外，本研究中仅有3例患者的实验室检查出现异常指标，可能与病程较短且样本容量较小有关，因此实验室检查不列为鉴别诊断的参考指标。

综上所述，乳腺原发性淋巴瘤的影像学检查特点与乳腺癌相近，因此在临床工作中，病理活检确诊之前常被误诊为乳腺癌。但经全面影像学检查可发现，与乳腺浸润性导管癌相比，乳腺原发性淋巴瘤边界较为规整，形态较为规则，病灶内部钙化少见，淋巴结转移情况较少。因此临床工作者需全面综合患者的影像学检查结果，当发现乳腺病灶具有上述特征时，应警惕乳腺原发性淋巴瘤可能，此时需尽早进行肿块的穿刺活检或局部切除活检以明确诊断，一旦确诊，尽早治疗。