儿童重型免疫性血小板减少性紫癜的治疗效果分析

付阿丽 萨初然贵

（内蒙古赤峰市医院儿科 内蒙古 赤峰 024000）

免疫性血小板减少性紫癜（ITP）为小儿时期最常见的出血性疾病，以1～5岁患儿多见，冬春季节发病数较高，以黏膜、皮肤自发性出血，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良主要临床特点[1]。美国血液学会（ASH，2011）根据临床病程的长短将ITP分为新诊断的ITP（＜3月）、持续性ITP（3～12个月）、慢性ITP（＞12个月）。美国血液学会还界定：重型ITP：患儿发病时需紧急处理的出血症状或病程中新的出血症状必须应用提升血小板的药物治疗，包括增加原有药物的剂量[2]。难治性ITP：是指脾切除术后仍为重型ITP的患儿。故本次研究对象为血小板计数小于等于20.0×109/L，伴有皮肤黏膜出血的首次诊断重型ITP患儿。

1.资料与方法

选取2015年1月—2018年6月于我院住院治疗的90例免疫性血小板减少性紫癜（排除标准：（1）血常规两系及以上异常，（2）除外继发性血小板减少性紫癜，（3）既往诊断的TIP，（4）单用激素或人血免疫球蛋白治疗），最小年龄为58天，最大年龄12岁，平均年龄3岁10个月，其中男性患儿48例，女性患儿42例，男女比例为1.14:1，男性患儿多于女性患儿，这与Yong M，etal.Br J Haematol，报道一致[3]，这90例患儿血小板计数在2.0～20.0×109/L之间，伴有皮肤黏膜、消化道、泌尿道出血，该90例患儿均无颅内出血，给予大剂量人血免疫球蛋白（800～1000mg/Kg.d）冲击治疗2天后，开始给予足量激素（强的松1.5～2mg/Kg.d）口服，4周内逐渐减停。出院患儿定期复查血常规，观察患儿血小板生长及维持水平，电话随访90例患儿转归情况。

2.结果

90例患儿随访时间为14天～42个月，中位随访时间27个月17天，随访时发现2例女性患儿诊断为系统性红斑狼疮，1例诊断为WAS综合征，1例诊断为先天性血小板减少症，1例诊断为再生障碍性贫血，以上5例不列为研究对象，其中8例转为慢性血小板减少性紫癜，转慢率为8.89%。

3.讨论

ITP患儿发病前常有急性病毒感染史[4]，如上呼吸道感染、水痘、风疹、流行性腮腺炎等，感染后机体产生相应的抗体，这类抗体可与血小板膜表面抗原发生交叉反应，导致血小板受到损伤，被单核-巨噬细胞系统清除；血小板和巨核细胞有有共同抗原，病毒感染后的抗血小板抗体同样作用于骨髓中的巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍、产生血小板受抑制，进一步导致血小板生成受影响，使血小板进一步减少[5]。关于免疫性血小板减少性紫癜诊断目前尚无“金标准”，血常规提示血小板计数降低、骨髓巨核细胞成熟障碍、血小板抗体的非特异性增高，以及血小板寿命的缩短为目前诊断免疫性血小板减少性紫癜实验室检查的特点。但有些疾病早期（系统性红斑狼疮、再生障碍性贫血、先天性免疫性血小板减少症等）很难与ITP鉴别，需定期复查，必要时多次复查相关指标及骨髓细胞形态进一步诊断疾病。人血免疫球蛋白简称丙球主要作用为：抑制自身免疫反应，使血小板抗体减少；封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的吞噬；在血小板表面形成保护膜阻挡血浆中的抗体或免疫复合物与血小板结合，使血小板免受吞噬细胞破坏，有副作用较少，迅速提升血小板的优点，但价格昂贵；糖皮质激素具有降低毛细血管通透性、抑制单核巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板、抑制血小板抗体产生的作用，大剂量冲击有应激性溃疡、消化道出血、高血压等副作用，随着我国人口生活水平普遍提高及国家医保对ITP患儿的重视，家长们越来越多人接受丙球治疗，故我科治疗选用冰球冲击治疗后激素维持治疗4周。从治疗效果来看，转慢率与国内一些报道一致[6-7]，无显著统计学差异。主要本次随访90例患儿（截止到218年6月）最长随访时间为42个月，最短随访时间为14天，需继续对该部分患儿进行随访，进一步随访ITP预后情况，逐渐增加入组患儿人数，加大样本量，延长随访时间。记得北京儿童医院吴润晖教授曾说过“ITP的诊断永远在路上”。让我们一起关注ITP患儿的治疗及预后情况。