腹膜后不同病理亚型纤维型纤维肉瘤的CT表现

黄丽丹 杨建峰

纤维型纤维肉瘤分三种亚型：低级别纤维粘液样肉瘤（low-grade myxofibrosarcoma，LGFMS）、硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma，SEF）、伴巨大菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤。根据报道，伴有巨大菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤是LGFMS的一种变异型[1]。尽管曾有报道过放射性照射和SEF发生的联系，但纤维型纤维肉瘤的病因总体上仍未明确[2]。LGFMS由Evans于1987年首先报道，而SEF由Meis于1995年报道。两者通常发生于中青年，LGFMS男性比女性多见，而SEF男女的发病率相仿[3]。LGFMS和SEF均表现为良性的组织学特征，但常发生复发和转移，由于报道较少，LGFMS和SEF的发病率未知。纤维型纤维肉瘤多发生于躯干的软组织深部或四肢，腹部极少见。到目前为止，国内外关于腹盆部纤维型纤维肉瘤CT表现的报道非常少。笔者收集了5例经病理证实的腹盆部纤维型纤维肉瘤，结合文献，对该肿瘤的CT表现进行探讨，进一步了解该病，为提高术前诊断率提供帮助。

1 临床资料

1.1 一般资料 2008年1月至2017年12月绍兴市第一人民医院2例和绍兴市中心医院3例腹膜后纤维型纤维肉瘤患者，男2例，女3例；年龄31～53岁，平均44岁。经病理检查诊断为腹膜后纤维型纤维肉瘤患者。患者临床症状多无特异性，体检发现2例，因腰痛、腹部不适3例。

1.2 CT检查 均采用PHILIPS Brilliance 16排螺旋CT机，平扫后均行增强扫描，管电压120kV，管电流320mA，扫描螺距为1.0，层厚5mm，连续无间断扫描，扫描范围从两侧膈顶至耻骨联合。CT增强扫描时经前臂肘静脉团注碘佛醇注射液 80～100ml（320mgI/ml，1.5ml/kg），注射流速 3.0ml/s，于 30s、70s分别扫描获取动脉期、门脉期对比增强图像。由2位中级及以上职称的放射科医师共同阅片，当意见不一致时，通过相互讨论以取得一致意见。

1.3 CT判读标准 CT增强扫描根据CT值增加情况将强化程度分为轻度（＜20HU）、中度（21～40HU）、明显强化（＞40HU）。平扫时病灶密度与腰大肌密度相比，分为低密度、等密度和混杂密度。

2 结果

2.1 CT表现

2.1.1 肿瘤的部位、数目、大小、形态 5例患者均为单发肿瘤，均位于腹膜后，病灶最大径16.7cm。肿瘤呈圆形、类圆形及不规则形，边缘清晰。

2.1.2 肿瘤的密度 CT平扫病灶呈混杂密度3例，相对等密度2例；均未见钙化、出血、坏死。

2.1.3 强化方式 3例边缘结节灶和纤维间隔进行性强化并在动脉期见肿瘤内血管，2例实性部分轻度强化。

2.1.4 肿瘤边界及与周围结构的关系 病灶边界均清晰，周围器官及结构受压、移位改变。

2.1.5 复发及转移情况 5例患者发现时均未见明显肿大淋巴结，其中2例患者于术后3～5个月内复发及淋巴结转移，其中1例于术后4个月余出现心力衰竭、肾衰竭、肝功能衰竭而死亡。

2.2 病理学表现 LGFMS患者3例，肉眼观察肿瘤质地中等，有包膜，边界清晰，囊实性，由于一般体积较大，邻近器官受压改变。镜下肿瘤由两种区域混合而成，一种为明显胶原化的结节，细胞稀少，另一种为细胞较丰富的黏液区，并可见短束状和特征性漩涡结构。该肿瘤细胞生物行为偏良性，只有散在的核深染的细胞，分裂相少见。免疫组化：波纹蛋白（VM）阳性，S-100、上皮膜抗原（EMA）、CD34阴性。见图1（见插页）。

SEF患者2例，肉眼观察肿瘤实性，无包膜，边界清楚，切面灰白色，无出血及坏死，无软骨及钙化，质地中等，无周围侵犯，无腹水及腹膜转移结节。镜下大小不等的圆形或卵圆形肿瘤细胞较密集，呈巢状，索状排列。肿瘤细胞分布于含大量深嗜伊红色的胶原纤维的间质中，胞质较透明，核染色欠均匀，核异型性明显。免疫组化示Vientiane、Ki-67 阳性，CD31、CD34、CK、DM、EMA、MymoD1、NF、NSE、Syn、CgA、S-100、 平 滑 肌 肌 动 蛋 白（SMA）均阴性。见图2（见插页）。

3 讨论

LGFMS和SEF均属于纤维型纤维肉瘤，多数发生于中青年人，大部分生长于下肢，极少位于腹盆部[3]。已有文献报道纤维型纤维肉瘤（LGFMS、SEF）的病理，临床特征和治疗方法[4-5]，但未见对该肿瘤CT表现有详细报道，笔者结合相关文献对5例腹盆部纤维型纤维肉瘤的CT表现进行探讨。

3.1 LGFMS LGFMS具有良性组织学特征，但易复发和转移[6-7]。大部分LGFMS肿块边界清楚，伴有包膜或假包膜，LGFMS的组织学表现为：纤维和黏液区构成，细胞密度低到中等，梭形细胞伴有轻度核异性改变，分裂象少见，通常以团状，涡旋状的方式生长[8]。

腹部LGFMS在CT片上通常表现为边界清楚的低-等密度的巨大肿块，无钙化，出血，这些CT表现与它的纤维和黏液成分相一致。Messiou等[9]报道3例发生在胸腔和胸壁的LGFMS，其中1例在大体检查时发现有出血灶，但CT图像上均表现为密度均匀的病灶。Van Houdt等[10]报道2例出血性LGFMS的MRI表现。笔者认为，可能是CT的分辨率低于MRI而未能显示微出血成份，或者肿块内的肿瘤血管在大体检查剖面时被切断，因此多在切面上发现出血灶。本研究中的LGFMS患者，病灶边缘的结节区和纤维间隔呈进行性强化并在动脉期见肿瘤内血管，这种渐进性的强化模式符合纤维组织强化特征。这种CT表现未曾报道。笔者认为LGFMS强化模式不仅与毛细血管丰富的细胞构成有关，也与纤维成份和肿瘤血管的分布有关。就病灶内结节的成因而言，可能是纤维和黏液区变换造成的[3]。

腹部LGFMS主要与含有纤维和黏液成分的良恶性肿瘤鉴别，如粘液型脂肪肉瘤，黏液样纤维肉瘤和促纤维增生小圆细胞肿瘤。黏液型脂肪肉瘤常表现为均匀密度或轻度不均匀密度肿块，有时可发现少量脂肪成份。黏液样纤维肉瘤常发生在老年人，且易发生坏死和出血，而LGFMS少见。根据Levy等[11]研究认为促纤维增生小圆细胞肿瘤表现为少血供，边界清楚，点状钙化。有时可发生出血或坏死，淋巴结转移，肝转移和腹水。如果综合分析CT表现并结合相关文献，LGFMS误诊断为促纤维增生小圆细胞肿瘤将可避免。

3.2 SEF SEF具有低级别肿瘤的组织病理学特征，即圆形或椭圆形细胞以索状或巢状分布于大量胶原区，缺乏分裂像和坏死区。就笔者所知，尚未有文献描述和讨论盆部SEF CT表现的报道。SEF表现为密度较均匀的肿块，主要由上皮样细胞组成的等密度区和纤维胶原化组成的小片状低密度区构成。2例SEF未见钙化和出血灶，这种表现也与SEF病理检查一致。肿块边界清楚，但组织学检查并未见包膜，这与肿块压迫周围组织形成假包膜有关。增强后，在肿块实质区轻度强化，低密度区则未见强化。盆腔SEF主要与平滑肌肉瘤、神经鞘瘤等鉴别。平滑肌肉瘤易发生坏死，通常表现为不均匀肿块。神经鞘瘤有包膜，边界清楚，平扫密度均匀，然而增强后可表现为不均匀密度。SEF和简单型纤维瘤鉴别相当困难，两者均表现为较均匀的密度和轻度强化。

LGFMS和SEF均属于纤维型纤维肉瘤，但两者有不同的CT表现。腹部LGFMS通常表现为含有较多低密度黏液或胶原区的不均匀密度肿块，边缘结节和病灶内囊性结节壁呈进行性强化，而SEF通常表现为密度均匀、等密度为主的肿块。两者也有一些相似的方面，都有与肿瘤细胞相对应的等密度区和胶原或黏液对应的低密度区构成，不同的是它们的成份比例。两者均边界清楚无钙化、坏死和出血，增强后轻度强化。这些CT表现符合良性肿瘤的特征，而事实上纤维型纤维肉瘤常复发和转移。了解纤维型纤维肉瘤的结构特征对术前诊断非常重要。

一些学者提出采用细针抽吸活检来诊断腹部LGFMS和SEF，细针穿刺活检对腹部LGFMS和SEF的诊断价值不明确，往往因为抽取组织太少而不能详细分析肿瘤成份，而且增加腹腔内种植转移的可能性。而腹腔镜检查对诊断有一定帮助，但无法观察肿块内部结构，其价值有限。

CT检查在腹部肿瘤的诊断中尤为重要，CT增强对比可以对肿瘤的结构、成份、密度和血供进行全面分析并能观察肿瘤的侵犯和转移情况。因此通过对纤维型纤维肉瘤的CT表现进行分析讨论，有助于临床术前诊断和及时治疗，然而肿瘤的根治性切除和术后的组织病理学检查是纤维型纤维肉瘤诊断和处理的最佳方法。