胃原发指状突树突细胞肉瘤1例报道

廖媛 陈易华（通讯作者）

（1 成都市第六人民医院病理科 四川 成都 651000）

（2 成都军区总医院病理科 四川 成都 610083）

组织细胞和树突细胞被认为起源于共同的造血前体细胞，指状突树突细胞肉瘤、组织细胞肉瘤、Langerhans细胞肉瘤/肿瘤、滤泡树突细胞肉瘤（follicular dendritic cells sarcoma，FDCS）及其他未分类DC肉瘤同属组织细胞和树突细胞（H/DC）肿瘤组，由于罕见，极易误诊。本文对1例胃原发并转移到肝脏的IDCS的组织来源、临床病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后进行探讨，并复习相关文献。

1.资料和方法

2018 年我院诊治1例IDCS，手术切除标本经10%福尔马林固定，石蜡包埋切片，HE染色，光镜观察。免疫组化采用PV-9000法，抗体S-100、Vimentin、Ki-67、CD68、HMB45、EMA、CK、CD34、CD21、CD35、CD5、CD20、CD1a为北京中杉公司产品。

2.结果

2.1 一般资料

患者，男，59岁，初次于外院就诊：胃镜显示慢性浅表性胃炎（隆起糜烂型），胃体巨大溃疡，胃癌？然后在我院就诊：诊断为胃指状突树突细胞肉瘤并转移到肝脏，术后转院，现在病人情况不佳。

病理检查，大体观：胃小弯靠近贲门处见一隆起型包块，质硬，未见包膜；肝脏切面见一包块，灰白质硬，与周围界限不清。镜检：胃和肝脏肿瘤细胞弥漫分布，呈梭形、卵圆形，有的区域排列成旋涡状，分布在正常组织中。瘤细胞的胞质丰富，界限不清；细胞核呈梭形或卵圆形，核仁较清楚。瘤细胞的异型性明显，核分裂像5～7个/10HPF，间质以T淋巴细胞为主的细胞浸润[1]。

免疫组化肿瘤细胞弥漫强阳性表达S-100和Vimentin，Ki-67增值指数（+，20%），CD68（灶+）；CD1a、HMB45、EMA、CK、CD34、CD21、CD35、CD5、CD20均阴性。

3.讨论

3.1 临床特征

IDCS是一种罕见的肿瘤，多发生于成年人，男:女约为1.4～1.5:1，中位发病年龄约为46岁，其病因尚不明确。多表现为淋巴结缓慢无痛性肿大，很少出现肿瘤相关的全身症状[2]。病理特点大体多为境界清楚的质硬肿块，切面灰白，灶性出血坏死[3]。镜下观察：组织学特征为肿瘤细胞呈束状、旋涡状或弥漫排列，瘤细胞圆形、卵圆形到梭形，细胞界限可不清，卵圆形核，胞质嗜酸性，瘤细胞轻-中度异型性，核分裂象5～15/HPF，可有少量多核巨细胞[4]。本例具有上述典型形态。

3.2 免疫表型

免疫表型与正常IDC的免疫表型相同。2002年国际淋巴瘤研究协作组根据推荐应用CD21、CD1a、S-100、CD35、CD68、溶菌酶一组抗体作为常规组织细胞和树突细胞肿瘤的初筛抗体[5]。

本例免疫组化IDCS瘤细胞特征性的表达S-100蛋白，CD68，Vimentin，而不表达滤泡树突状细胞（CD21、CD35、CD1a）、T细胞和B细胞的特异性抗原及HMB45、EMA、CK、CD34、CD21、CD35。瘤细胞间浸润的淋巴细胞大多为T细胞，极少数为B细胞。

3.3 鉴别诊断

IDCS的诊断目前尚无一致公认的标准。其临床表现无特异性，因此，肿瘤细胞的组织学形态、免疫组织化学染色和超微结构分析显得尤为重要，同时排除其他组织细胞淋巴增殖性疾病。

临床上需与以下疾病鉴别：（1）滤泡树突细胞肉瘤（FDCS）：瘤细胞多呈梭形合体状，缺乏多形性，呈漩涡状排列，异型性不如IDCS，坏死极少见，CD21和CD35、CD23阳性，S-100阴性，电镜下瘤细胞不呈复杂的长指状突起，可见桥粒连接。（2）朗格罕细胞肉瘤（LCS）：细胞呈圆形、卵圆形，胞质丰富，核呈肾形，可见核沟，背景有多核巨细胞、嗜酸性粒细胞，瘤细胞S-100和CD1a阳性。电镜下瘤细胞无长指状突起，胞质内有Birbeck颗粒。（3）恶性纤维组织细胞瘤（MFH）：肿瘤好发于四肢，瘤细胞呈多形性，可有瘤巨细胞，组织细胞富于胞质。纤维母细胞疏密不一，细胞呈漩涡状或车辐状排列。瘤细胞CD68和Mac387阳性。电镜下可见不同形态的组织细胞和纤维母细胞，溶酶体多见。

3.4 IDCS的治疗

目前无统一的治疗方案。文献报道中多采用非霍奇金或者霍奇金淋巴瘤化疗方案进行治疗，但对药物反应差异性显著，仅有少量患者达到完全缓解[6]。高文瑾等[6]，Olnes等[7]报道采用霍奇金病的ABVD方案化疗，有的病人6个疗程后完全缓解，1年后仍无复发迹象。但有一例虽临床症状改善明显，但3个月后出现骨髓及肺部浸润。Rupar等[8]报道对于局限病变，有学者主张手术完整切除后局部放射治疗[9]。

IDCS的预后不佳，特别是起病时病灶已播散的患者，预后更差。文献报道，无论患者是否接受系统化疗，其中位生存期仅9个月。本例患者由于转移，所以无法得知治疗及预后情况。

4.文献复习

树突状细胞肉瘤发病率低，多为个案报道，误诊率高，治疗尚不规范[10]。

指状突树突状细胞肉瘤和滤泡树突状细胞肉瘤发生部位及预后不同，IDCS主要发生在淋巴结，以颈部好发，进展迅速，预后较差。Pillay[11]等报道了4例儿童指突状树突状细胞肉瘤，其中1例在结内，3例在结外。而FDCS1/3发生在结外，以头面部为主，生长相对缓慢，预后较好。IDCS发生在结外的比较少见，且原发胃的未见报道。

指状突树突状细胞肉瘤国内文献共报道6例，其中男性2例，女性4例，年龄19～4l岁，发生在颈部淋巴结病例3例，腋窝淋巴结病例1例，纵隔淋巴结病例l例，胸壁皮肤病例l例。肿瘤最大径2.8～8.0cm（中位6.0cm），5例随访2～17个月（中位10个月），无病生存时间2～15个月（中位10个月），3例复发死亡，18个月总生存率40%（2/5），l例手术后失访[12-15]。

综上所述，IDCS病理形态及临床症状缺乏特异性，确诊需要依靠免疫组化及电镜检查。单发病变预后较好，而多发或者多器官累及者预后较差。