基于病理分型的腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现

四川省肿瘤医院影像科(四川 成都 610041)

李秀丽 任静 程祝忠 许国辉 周鹏

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor IMT)，是由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴有大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种肿瘤。它是一种少见而又独特的间叶性肿瘤，Brunn首次描述了该肿瘤，称为炎性假瘤[1]。近年来其疾病本质被逐渐认识，在2002被WHO正式命名为真性肿瘤。该病好发于儿童及青年，常常累及肺[2]，而发生于腹部肝脏、胃肠道、腹膜后的病变非常罕见，且发生于这些部位病变常常被误诊。本文分析12例腹部IMT的CT表现及临床病理资料，以提高对本病诊断。

1 资料与方法

1.1 临床资料收集本院2009年7月～2017年12月临床及影像资料完整，并经手术病理确诊的腹部IMT患者12例，其中男9例，女3例，年龄10～69岁，平均年龄37岁。临床表现：仅腹痛1例，腹痛伴发热、或肛门坠胀、或呕吐、或消瘦、或腹部包块6例，腰痛2例，仅腹部包块1例，意外发现2例。实验室检查：4例出现白细胞升高，3例出现贫血，1例出现肝功能异常，4例无异常。

1.2 检查方法本组患者术前均行腹部CT平扫和增强检查，9例采用GE Lightspeed VCT64排CT机，3例采用Philips Brilliance iCT 256排CT机扫描。层厚、层间距均为5mm。增强扫描采用静脉注射碘海醇80～100ml，注射流率为2.5ml/s。多期动态扫描：动脉期30～35s,门脉期60～65s，延迟期90s。

1.3 图像分析由两名主治以上的放射科医师独立对图像进行分析，主要观察征像包括：(1)病变部位、形态、大小、边界以及内部结构特征；(2)病变CT平扫密度特点及强化程度；(3)肿瘤的继发性改变。

2 结 果

2.1 CT表现

2.1.1 一般特征：病变位于肝脏3例，胃1例、直肠1例、肠系膜及腹膜3例，腹膜4例。1例腹膜后病变为2个病灶，其余均为单发。病变最大直径约2.5-17.0cm。10例病变均边界清楚，2例不清；7例呈圆形或类圆形，3例为椭圆形，2例为不规则形；术后复发3例，伴食管癌1例。

2.1.2 CT平扫及增强：肝脏3例—2例位于肝右叶，1例位于左右叶交界区，大小约3.0～6.4cm。平扫呈实性，等或稍低密度，无钙化及囊变；2例边界清楚，1例不清楚，呈圆形或类圆形；增强后动脉期、门脉期均呈不均匀强化，其内见少许低密度坏死影，病变周围无胆管扩张，无肿大淋巴结，无肝硬化及腹水，见图1-2。

胃1例、直肠1例—胃的IMT呈不规则形，位于胃角区，形成软组织肿块，向腔外生长，病变密度欠均匀，边界清楚，最大直径约7.5cm，增强不均匀轻度强化(图3-4)。直肠IMT呈类圆形，突出于肠腔内，边界清楚，密度均匀，最大直径约4cm，增强后均匀明显强化。2例病变均未见肿大淋巴结，术后均复发。

腹膜及肠系膜3例—1例位于右下腹部、1例位于肠系膜根部、1例位于肝胃韧带；病变最大直径约2.5～5.5cm，呈实性类圆形结节，密度均匀，2例边界清楚，1例边界欠清楚，无钙化囊变，增强后稍欠均匀强化，周围肠管无受累，见图5。

腹膜后4例—呈囊实性，椭圆形或不规则型，边界清楚，3例见钙化；病变最大直径约9.5～17.0cm，增强后实性部分明显强化(图6)。1例术后复发。

2.2 病理表现本研究中，12例病变均手术全部切除，大部分病变边界清楚，无明显包膜，呈灰白色或灰黄色，实性或囊实性；部分伴粘液样变、囊变、钙化；部分见坏死。光镜下，肿瘤细胞呈梭形，排列成束状、树状、编织状，胞浆呈嗜酸性，可见核仁，异型性不明显，偶见核分裂，见大量的浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。病理分型：粘液/血管型4例，梭形细胞密集型7例，少细胞纤维型1例。免疫组化：所有肿瘤 Vimentin阳性， SMA阳性，MSA阳性，Desmin部分阳性，Ki-67 1%-13%，ALK部分阳性。

3 讨 论

3.1 临床特点炎性肌纤维母细胞瘤是一种临床病理特殊、生物学行为受争议的肿瘤，其发病机制尚不清楚。有作者认为可能是人体对炎症或创伤后的一种过度异常反应，导致具有增值潜能的肌纤维母细胞显著增生而失去控制从而最终形成肿瘤[3]。IMT可发生于任何年龄，但以儿童及青少年居多，男女发病无明显差异；本组12例中，2例发生于青少年，男性发病多于女性，但因本组病例量较小，无法反映IMT的真实发病率。腹部IMT临床上多表现为腹痛、发热、贫血、腹部包块等症状，多发生于肝脏、肠系膜区及腹膜后，胃肠道较少累及。炎性肌纤维母细胞瘤生物学行为差异较大，多数呈良性经过，部分可侵袭性生长，出现复发或转移, 复发率高达25%[4]，且累及腹部者易复发。

3.2 病理学特点病理上肿瘤主要由增生的梭形纤维母细胞及肌纤维母细胞构成，伴有大量的炎性细胞弥漫浸润，以及不同程度的黏液水肿和小血管形成。根据上述成分构成比例不同，将其分为3种组织学亚型[5]：(1)黏液样/血管型；(2)梭形细胞增生型；(3)少细胞纤维型。IMT一般以一种亚型为主，并兼具其它亚型的组织学结构。免疫组化肿瘤细胞表达Vimentin强阳性，表明梭形细胞间叶来源；SMA部分阳性，表明部分细胞的肌源性分化；CD68部分阳性，表明细胞具有组织细胞的特征；Ki-67增殖指数可从阴性到30%强弱不等。

3.3 CT表现及病理基础IMT可发生于全身各个部位，影像表现各不相同，本研究对腹部IMT的CT表现进行分析，总结出如下特征。

CT表现共性特征：1.病变多为单发，呈圆形、类圆形或不规则形；本组病例中，11例病变为单发，1例为两处病灶；8例呈圆形或类圆形，4例呈不规则形，与文献的报道相似[6]。2.病变边缘大多规则，边界清楚。本组1例肝脏病变及1例肠系膜病变边界欠清、毛糙，其余10例病灶边界均清楚。虽然有报道认为病灶边界不清时，提示病变具有较明显的生物学浸润行为[7]，但病变边界与侵袭能力有无相关性，还有待进一步研究。3.腹部实质或空腔脏器的IMT病变较小，一般直径＜5cm，而腹膜后者病变较大，一般直径＞5cm，本组腹膜后病变直径范围为9.5～17.0cm，平均直径约14.7cm；而实质或空腔脏器的IMT直径范围为2.5～7.5cm，平均直径约4.1cm，与Kirchgesner等[8]人的研究相符。

不同病理类型IMT的CT特征：1.黏液/血管型,病变平扫多呈囊实性肿块，增强实性部分明显强化，囊变区无强化，可伴或不伴有钙化[9]。本组4例病理对照显示囊变区域为黏液变及坏死成分，实性强化部分为增生纤维母细胞、纤维组织及炎性细胞。2.梭形细胞增生型，病变平扫呈等或稍低密度实性肿块，增强后呈均匀或不均匀强化，可伴坏死，病变的密度及强化方式取决于肿瘤内部坏死、黏液变、炎性细胞的浸润程度及范围。本组7例病变呈等或稍低密度，5例增强后不均匀强化，术后病理显示，低强化或无强化区域为凝固性坏死和炎症细胞浸润；2例呈均匀明显强化，病理提示病变内梭形细胞、纤维组织及毛细血管增生明显，而坏死少见。3.少细胞纤维型，CT平扫呈等或稍低密度实性肿块，增强后病变内由于纤维组织丰富，强化不明显，或轻度延迟强化[10]。本组中1例少细胞纤维型增强后呈中等强化与上述文献报道略有不符，病理显示该病变内除了丰富纤维组织外，还含有较多梭形细胞及炎症细胞，兼具有梭形细胞型特点。

3.4 鉴别诊断肝脏IMT需要与不典型肝癌、单发转移瘤、不典型肝脓肿等鉴别。不典型的肝癌的强化方式与肝脏IMT有重叠，需根据有无肝硬化或AFP的测定，才能鉴别。单发的肝转移瘤，虽在门脉期可见到边缘强化，但强化程度较低，结合病史，可鉴别。不典型肝脓肿，脓肿中心未完全液化，病变内有肉芽组织增生，则难以鉴别。胃肠道、腹膜、肠系膜区的IMT需要与间质瘤鉴别，但两者影像表现相似，鉴别比较困难，需要靠病理才能鉴别。腹膜后IMT需与恶性肉瘤鉴别，恶性肉瘤常常边界不清，伴坏死，不均匀强化，而囊变钙化不明显，可以鉴别。

综上所述，腹部炎性肌纤维母细胞瘤除具有边界清楚，圆形、类圆形或不规则形，腹部实质或空腔脏器病变较小，而腹膜后者病变较大等共同特征外，不同病理类型IMT的影像表现具有一定个性特征，CT对该病诊断及病理分型具有一定提示作用，有利于加深对该病的认识。