当归黄芪汤并犀角地黄汤治疗Evans综合征一例

苏莹

1 病例资料

患者，女，24岁。2012-07-31诊。

患者3年前入职体检时发现PLT 26×109/L，在某医院检查BM示增生活跃、G48%，E26%，G/E＝1.85∶1，淋巴细胞占21%，巨核细胞76个，诊断考虑“ITP”，采用各种方式治疗有效，但每年复发一次。2016年4月初第4次发作，血象：WBC 6.82×109/L，Hb 87 g/L，PLT 7×109/L，Reti 7.95%，BM示增生明显活跃，粒47%，红43%，红系以中晚幼红为主，淋巴细胞占7%，巨核细胞43个，血小板少见，Coomb试验(＋)，免疫ANA 1∶100(＋)，ds-DNA 1∶100弱阳性，诊断考虑Evans综合征，给予醋酸泼尼松60 mg/d治疗，目前已减至15 mg/d，为求中医治疗，故来我院求治。

来诊时证见，轻微乏力，无发热出血，无黄疸，自觉手足心热。

既往史：既往体健，否认结缔组织系统疾病。

过敏史：否认药物及食物过敏史。

检查：舌体胖苔薄白，脉细弦。皮肤巩膜无黄染及出血，肝脾不大。血象：WBC 11.7×109/L，Hb 142 g/L，PLT 193×109/L。

辨证诊断为脾肾亏虚，血热瘀阻引起的Evans综合征，治疗当以益气温阳，解毒活血，凉血止血为主。

2 治疗方法

2.1 初诊治疗 ①处方：卷柏、水牛角、生地各30 g，锁阳20 g，生黄芪、赤芍、牡丹皮、土大黄、淫羊藿、大青叶、萆、穿山龙各15 g，巴戟天12 g，当归、川芎、生甘草各10 g，1剂/d，水煎2次，取汤液约300 mL，分2次温服。②醋酸泼尼松15 mg/d。

2.2 复诊治疗 服药30 d后，患者乏力、口干、多汗，手足心热，舌红苔薄黄，脉小滑。化验血象：WBC 12.9×109/L，Hb 152 g/L，PLT 257×109/L。原方加玄参15 g、金银花15 g。醋酸泼尼松10 mg/d。

2.3 三诊治疗 服上药30 d后，血象：WBC 12.07×109/L，Hb 123 g/L，PLT 264×109/L，Reti 1.84% ，Coomb试验(－)，ANA核仁型1∶100(＋)。大便不成形，余未有明显不适。原方去玄参、金银花，加山药15 g。醋酸泼尼松5 mg/d。

2.4 四诊治疗 服上药30 d 剂后，血象：WBC 9.4×109/L，Hb 141 g/L，PLT 254×109/L，患者膝关节酸痛，舌胖苔薄白，脉细。原方加莶草15 g，煅牡蛎15 g，醋酸泼尼松停药。

2.5 五诊治疗 服上药60 d后，患者关节痛缓解，舌红苔薄白，脉沉细。血象：WBC 8.3×109/L，Hb 138 g/L，PLT 223×109/L，原方去牡蛎、土大黄。

2.6 六诊治疗 服上药60 d后，患者无任何不适，继服上药60 d巩固疗效后停药，随访2 年未再复发。

3 讨论

Evans综合征亦称特发性血小板减少性紫癜伴自身免疫性溶血，它主要是自身免疫机制异常同时破坏血小板和红细胞，引起血小板减少和溶血性贫血，成年女性和儿童多发，临床表现为贫血、黄疸、肝脾肿大、下肢皮肤瘀点和紫癜等[1]。Evans综合征发病机制不详，多数与自身抗体破坏及细胞免疫有关[2]，该病难治且易复发，常常对多种常规治疗反应差，患者常表现为慢性反复的血小板减少及溶血，最终可导致死亡[3]。

本例为血小板减少性紫癜合并溶血性贫血，激素治疗有效，为求巩固治疗，于撤减激素过程中寻求中医治疗。我院认为，本病以虚为本，气血双亏，甚则脾肾俱亏虚，标实或为湿热之邪，或为寒湿，久病入络则气滞血瘀。故我院以益气养血、温阳补肾、滋阴清热、解毒化湿、凉血活血之法治之。当归黄芪汤益气养血，犀角地黄汤解毒散瘀，加锁阳、淫羊藿、巴戟天温补肾阳，有激素样作用，该类药在激素撤减中可替代激素发挥作用，萆、穿山龙化湿调节免疫，加大青叶加强清热解毒，加卷柏、土大黄加强凉血止血。复诊时膝关节酸痛，加莶草、煅牡蛎通络壮骨后缓解。需要注意的是：本例患者为青年女性，多次免疫系统相关检查为阳性，应警惕免疫结缔组织系统疾病，需要动态跟踪。