儿童神经母细胞瘤伴骨转移的CT特点

河北省秦皇岛军工医院核磁室(河北 秦皇岛 066000)

张 龙 杨 莹 王志鹏 卫孟佳

神经母细胞瘤(neuroblastoma, NB)是一种胚胎性肿瘤，其来源于未分化的交感神经节细胞[1]。NB可以原发于肾上腺髓质及交感神经丛分布的任何区域，以后腹膜最为常见，约占75%，其次是纵隔、盆腔和颈部，分别占15%、5%和3%[2]。NB多呈浸润性生长，恶性程度高且较早发生转移，临床发现时大多处于病程晚期，贻误了最佳的治疗时机。因此，及早诊断、及早治疗非常重要。本文通过对22例伴骨转移NB患儿的CT资料进行分析，以期进一步提高对该病的认识，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般材料 回顾性分析我院2013年1月～2017年12月手术或穿刺活检确诊的22例NB伴骨转移患儿资料，其中男14例，女8例，年龄6个月～8岁，平均年龄(3.5±1.3)岁。临床表现为腹部包块、发热、胸腹痛、关节痛、腰背部疼痛及体重减轻等，1例因肿瘤体积较小而无明显临床症状。

1.2 检查方法 仪器采用东芝Aquilion 64排螺旋CT。管电压120 kV，管电流100～150mAs，螺距1.0 pitch，层厚5mm，层距5mm。患儿安静仰卧位，哭闹的患儿采用10%水合氯醛0.5mL/Kg镇静后检查。增强扫描对比剂采用碘海醇(300mgI/mL)经肘静脉注射，注药剂量1.0mL/Kg，注射速度1.0～2.5mL/s。

1.3 图像分析 CT原始图像由本科室技师进行后处理，由两名诊断医师分别记录原发灶及转移灶特点。两名医师对诊断结果进行盲法判断并达成共识，意见不一致时请上级医师共同商议后形成统一结果。

2 结 果

本组共22例，原发于肾上腺12例(图1-2)，表现为肾上腺区及脊柱前方混杂密度影，边界欠清晰，内可见斑片状钙化，肿块围绕腹主动脉、腹腔干、肾动静脉，同侧肾脏受压移位；原发于中后纵隔6例(图3)，位于纵隔脊柱旁，密度欠均匀，与椎体分界清晰；原发于椎体旁4例，表现为椎管内髓外软组织密度影，并突出与同侧椎间孔外侧；增强扫描后14例呈中度不均匀强化，6例中-重度不均匀强化，2例轻度强化；22例均伴骨转移，均为溶骨性破坏，其中多部位转移17例，单部位转移5例。脊柱转移表现为椎体密度不均，呈前窄后宽的楔形改变，椎体上下缘骨皮质欠光整。髂骨、胸骨转移表现骨质密度不均匀减低(图4)，部分病例边缘见放射状骨膜反应。肋骨转移表现为肋骨膨大伴密度减低，骨质连续性局部中断。本组同时伴肝转移3例，伴淋巴结转移4例。肝脏转移平扫呈多发结节影，淋巴结转移表现为淋巴结肿大、部分融合，密度不均，增强扫描呈环形强化或不均匀强化。

3 讨 论

3.1 NB的临床特点 NB起源于原始神经嵴细胞，凡有胚胎性交感神经节细胞组织的位置都有可发生，是发病率第三位的小儿恶性肿瘤[3]。NB以腹膜后最常见，其次为纵隔、脊柱、颈部、盆部等的交感神经链。本组病例中，原发于肾上腺12例，后纵隔6例，椎体旁4例，原发部位与文献报道一致[4]。NB起病隐匿，本组来源于后纵隔的1例因肿瘤体积较小，无明显临床症状，健康体检时偶然发现就诊，5例因反复咳嗽伴低热就诊。来源于后腹膜的肿瘤出现症状较晚，可为腹痛等局部症状，或发热、消瘦等全身症状，部分因分泌儿茶酚胺表现为高血压、Cushing综合征、Horner综合征、腹泻等[5]。NB恶性程度高，治疗主要以手术、化疗及放疗为主，早期临床症状不明显，就诊时肿瘤巨大，多已是晚期，预后较差。

3.2 儿童NB及骨转移的CT特点 CT平扫NB多为结节状或巨大不规则软组织肿块影，无包膜，多为单发、亦可多发，边界不清晰，密度不均匀。肿块多伴有囊变、坏死及钙化，部分伴出血。钙化是NB的特征性表现，且钙化形态被认为是鉴别肿瘤良恶性的一种重要提示，良性多呈点状小范围钙化，较粗大、不规则的钙化多提示恶性[6]。本组病例中，18例病灶伴有斑块状或沙粒状钙化，但也有4例肿块伴较小的斑点状钙化，与文献报道[6]不完全相符。由于肿瘤内部肿瘤细胞、纤维组织比例及肿瘤分化程度不同，增强扫描后呈不同的强化方式，可表现轻-中度或重度强化，但绝大多数强化不均。增强扫描还可清晰显示肿瘤内部血供特点、对周围浸润及与大血管之间的关系。跨中线生长的后腹膜NB多包绕主动脉、下腔静脉、肠系膜及同侧肾脏血管。对于包绕大血管的NB，临床多于围手术期先行化疗，待瘤体缩小后再行手术，使术中尽可能的全切瘤体[7]。NB易侵犯其他部位，常见为骨转移和淋巴结转移。王凤华等[8]曾报道，因为中轴骨绝大部分为具备造血功能的红骨髓，所以NB的骨转移好血性转移于颅面骨、脊柱及骨盆。本组所选病例均伴有骨转移，表现为溶骨性骨质破坏和软组织肿块。骨质内可见类圆形骨质缺损，边缘毛糙、部分骨皮质周围见放射状骨膜反应，多发垂直骨针。当发生骨质破坏时内层成骨细胞生长活跃，其产生的骨膜新生骨和血管因垂直于受累骨皮质而称为垂直骨针[9]。垂直骨针亦是NB骨转移的特征性改变，借此可与其他疾病如朗格汉斯组织细胞增生症、粒细胞性白血病骨浸润、尤文氏肉瘤骨转移等相鉴别。软组织肿块影是瘤细胞破坏骨质，并经血行转移至周围软组织后进行分裂、增殖后形成[10]。软组织内亦多伴坏死，为瘤细胞生长迅速，相应的供血血管不能快速生长而造成缺血、坏死。这点与其他恶性肿瘤表现类似。

图1-2 男，3岁，NB，图1 CT平扫左肾上腺区团块状混杂密度，伴斑片状钙化，左肾受压；图2 增强扫描动脉期肿块呈轻-中度不均匀强化，包绕左肾动静脉生长；图3 女，6岁，NB,图3CT平扫后纵隔不规则等低密度，伴点状钙化，右侧相邻肋骨膨大、局部密度减低；图4 男，11个月，NB髂骨转移，CT平扫髂骨及骶骨多发低密度骨质缺损，皮质变薄、局部毛糙。

综上所述，由于NB临床表现缺少特异性且早期症状不明显，容易被临床忽视。CT扫描可根据肿块平扫及增强特点、骨质破坏及垂直骨针等间接信息对NB做出准确诊断，可为临床判断肿瘤分期及制定治疗方案提供重要的影像学依据。