疑难危重呼吸病患者的避风港

周洁

20世纪初，肿瘤和结核病之外的呼吸系统疾病重新受到重视，这些疾病听起来并不是那么可怕，实际上却严重影响着病人的健康和生活。特别是SARS疫情和禽流感疫情，不仅给人们生命安全带来威胁，还严重影响着社会正常秩序。

上海市肺科医院呼吸与危重症医学科（简称呼吸科）由著名的呼吸病学前辈何国钧教授建立于1995年，相对于肺科医院85年的漫长历史，算是“年轻人”。通过找准自身定位，狠抓临床科研，如今闯出了自己的医疗特色和天地——肺科医院的呼吸科重点在肺部肿瘤与结核之外的所有呼吸系统疾病诊治，其中，尤以疑难肺部疾病的临床诊治为最大的医疗特色。

“呼吸科疾病纷繁复杂，需要医生去探索研究，尤其是疑难疾病，更需要人来关注。这既是肺科医院作为肺部疾病专科医院应该承担的责任，也是差异化发展的必然。” 呼吸科李惠萍教授和呼吸科主任徐金富教授在有关呼吸科的发展规划上，看法一致。

如今，肺科医院呼吸科在肺部感染性疾病、间质性肺疾病、弥漫性泛细支气管炎、结节病、支气管扩张症以及疑难肺部疾病的鉴别等方面有口皆碑，“许多在其他医院呼吸科被看作少见病的病种，来到肺科医院，却是一种常见病”，因此，这里也成了许多疑难危重呼吸病患者的避风港。

从无到有，做出呼吸科品牌特色

2003年的春天，SARS疫情袭来，肺科医院被上海市选定作为全市唯一收治外籍非典患者和疑似患者的定点医院，呼吸科作为主力军责无旁贷地站在了第一线。在抗击非典的岁月里，全科收治了40多位疑似病例，确诊并治愈一例SARS患者，无一例漏诊，交出了一份令人骄傲的成绩单。

上海市肺科医院，最初从事肺结核疗养和治疗。上世纪90年代起，随着医疗水平的提升，结核病發病率下降，呼吸科把目光投向了其他呼吸科疾病，成立了鉴别和诊断科室，也就是现在呼吸科的前身。

1995年，呼吸科正式成立，有80张床位，4张RICU（呼吸疾病加强监护病房）床位。李惠萍教授回忆：“当时中山医院、瑞金医院、长海医院等综合医院的呼吸科都实力强劲，我们基础比较薄弱。”

局面的转变始于1998年，医院积极推进人才引进，物色学科带头人，并对呼吸科实行改造：

首先，呼吸科设立RICU病房后开始收治危重病人，RICU可以体现呼吸科的技术和能力，如果缺少对重症病人的诊治，学科发展也就无从谈起。其次，提高科室医生的临床水平，将科里的医生送往各医院大呼吸科进修、培训，提高业务能力。

在这期间，间质性肺疾病被确定为科室未来发展的方向和研究重点，间质性肺疾病就是我们俗称的肺纤维化。经过一段时间患者间的口碑相传，肺科医院呼吸科在上海打响了自己的品牌。

到了2005年，肺科医院成为同济大学附属医院，呼吸科科室规模扩大、床位增加、科研项目申请、人才培养等全面开花，迎来了自己的快速发展期。2012年，肺科医院呼吸科联合医院肿瘤科、结核科等内科相关科室开展联合申报工作，在激烈的竞争中被评为国家临床重点专科。

现在，呼吸科作为疑难肺部疾病临床研究中心，拥有三个病区和一个重症监护室、一个呼吸病研究室，30位医生，60多位护士，承担国家重点研发计划、国家自然科学基金重点项目、面上项目和青年项目十余项。呼吸科在国际顶尖杂志上发表大量文章，拥有上海市领军人才、上海市优秀学科带头人、上海市曙光学者、上海市浦江人才、启明星、卫生系统优秀青年人才及银蛇奖获得者。2018年，肺科医院呼吸科成为国家呼吸与危重症医学科规范化建设基地的全国十家示范单位之一。

潜心积累，聚焦疑难肺部疾病诊治

在很多综合性医院呼吸科以收治肺部肿瘤为主要任务的时候，肺科医院呼吸科依然不改初衷，专啃硬骨头，攻坚除了肿瘤和结核之外的肺部疑难病和少见病。经过一段时间的积累后，就诊的疑难病和间质性肺疾病病人明显增加，不少病人慕名前来。

采访当天，记者就遇到了一位找医生表达感谢的病人家属。患病的是一位70多岁患肺纤维化的老人，老人由于感冒病情加重，出现呼吸衰竭，一家人辗转求医。到了肺科医院呼吸科后，医院根据病人情况，为病人制定了个性化的治疗方案，经过3个星期的治疗，病情得以稳定。

间质性肺疾病就是疑难疾病中的代表。它俗称肺纤维化，肺间质失去了张力、弹性。通俗地说，就像人的皮肤受伤后会结疤。病毒感染、雾霾、吸烟、粉尘等对肺都有损伤，也会留下疤痕，有的人慢慢好了，但有的人肺部结疤，进而形成肺纤维化。

肺纤维化分为特发性肺纤维化和继发性肺纤维化，除类风湿性关节炎、红斑狼疮、结节病等自身免疫性疾病会引起肺纤维化外，药物、环境、感染、遗传等也可以造成肺纤维化。其中，特发性肺纤维化至今都找不到真正的发病原因，但患者病情又非常严重，哪怕是日常的活动，都会让患者感到呼吸困难，疾病进展期的患者离不开吸氧或呼吸机，严重影响患者生活质量。

近年来，特发性肺纤维化发病率不断增加，不分种族，在老年人当中更为常见，发病率男性略高于女性。数据显示，50%的特发性肺纤维化患者在确诊后2-3年内死亡，5年的死亡率比大多数癌症的都高，因此又被称为不是癌症的癌症。

李惠萍教授告诉记者，特发性肺纤维化最大的问题是漏诊和误诊。研究发现，肺纤维化的人群中，绝大多数患者在疾病早期可能没有任何症状，随着疾病的进展，肺功能逐渐恶化到一定程度，症状才会显现。诊断病人中，也有一半的患者被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。

长期以来，肺纤维化治疗是全球面临的难点，除了肺移植外，特发性肺纤维化仍然缺乏特别有效的治疗药物和方法。“越是难题越需要有人来关注、解决难题。”多年来，由李惠萍教授领衔的重点探讨特发性肺间质纤维化的病因和发病机理等研究经过专家鉴定达国内领先水平。同时，为了帮助病人畅快呼吸，李惠萍教授发明了一套“肺纤维化康复呼吸操”，只有3个简单的动作，每个动作3分钟，每天锻炼个2-3次就可以有效减缓肺功能的下降。

支气管扩张症在亚裔人群中发病率高，需要更多的临床医师去关注和研究。

一年前，一位支气管扩张症患者来到肺科医院呼吸科，患者因为胸部CT发现肺内结节，已经两次进行手术切除治疗，然而即使手术切除之后，患者的诊断仍然未确诊。这次是肺部第三次出现结节，患者慕名找到呼吸科。经过进一步的问诊和检查，徐金富主任确诊该患者并非普通支气管扩张症，而是变态反应性支气管肺曲霉病（ABPA）。

据国外数据统计，在慢性持续性支气管哮喘患者中，ABPA的患病率为1%-12.9%；在重症支气管哮喘患者中，ABPA的患病率可高达38.6%。观察到该病复发率很高，徐金富教授认为该病一定与患者的基因变异有关。今年5月，《Nature Immunology》杂志报道了CARD9基因S12N变异是变态反应性支气管肺曲霉病（ABPA）的易感基因，并阐明了该变异基因介导 ABPA 发病的分子机制，为ABPA的治疗提供新靶点和治疗策略。研究由肺科医院团队牵头、同济大学医学院团队和清华大学相关课题组共同完成。“这一机制的发现或将改变ABPA治疗的历史。”

这几年来，徐金富先后作为执笔人之一参与制定了中国成人社区获得性肺炎指南和医院获得性肺炎诊治指南等5项指南或专家共识。

谈及呼吸科的未来发展，徐金富说，呼吸科虽成绩斐然，但仍有很大提升空间。 “呼吸学科的发展，必须是全方位的，同时也必须是有特色的。在肺部疑难病、肺间质病和呼吸危重症处置、肺部感染的快速病原体识别上，在支气管扩张症的临床研究上，我们仍将继续努力。”