罕见延髓梗死：Avellis综合征2例报道

余少华 王莉 韩爽 宋晓南

Avellis综合征是一种少见的临床综合征，国内外报道较少，以声音嘶哑、吞咽困难，病灶对侧面部及肢体痛温觉障碍为主要表现，本研究现就本科收治的2例Avellis综合征患者进行报道如下。

1 病 例

例1，男，45岁，因“头晕、恶心伴饮水呛咳2d”入院。患者入院前2d无明显诱因出现头晕，伴有恶心未吐，伴有饮水呛咳、口角歪斜，无视物旋转及双影，症状逐渐加重。既往：有高血压病史10年，8月前右侧小脑半球梗死病史。入院查体：神清，右侧软腭上抬稍受限，右侧咽反射减弱，左侧面部及左侧肢体痛觉减退。辅助检查：甘油三酯5.22 mmol/L，肿瘤标志物、风湿免疫等指标未见异常，头MRI(发病后2 d)(图1)：右侧延髓新发梗死灶，右侧小脑半球低信号影。颈部彩超：双侧颈部动脉斑块形成(多发)。脑部彩超未见异常。MRA(发病后8 d)(图1)未见异常。患者上述检查未见明显血管狭窄，但1年内2次脑梗死病史，遂行核磁共振头部血管管壁斑块平扫+普通增强检查(图1)：左侧椎动脉、基底动脉管壁增厚，欠光滑，可见强化，管腔粗细不均，伴不同程度狭窄。

图1 右侧延髓ADC上低信号影(A); 右侧延髓DWI高信号影(B);MRA上颅内血管未见狭窄(C,D);VISTA上左侧椎动脉、基底动脉管壁增厚,欠光滑,可见强化,管腔粗细不均,伴不同程度狭窄(E,F)

例2，男，64岁，以“头晕4 h，言语不清3 h”入院。患者于入院前4 h、睡醒后出现头晕，伴头痛，以左侧颞枕部胀痛为主，血压180/90 mmHg，遂至本院急诊就诊，就诊过程中出现言语不清，伴饮水呛咳，吞咽困难。既往：3年前脑梗死病史；糖尿病病史5年。查体：神清、构音障碍，左侧软腭上抬受限，左侧咽反射消失，左侧Horner征，伸舌居中，右侧肢体肌力5-级，左侧肢体肌力5级，右侧Chaddock征、Babinski征阳性，右侧面部及右侧肢体痛觉减退。辅助检查：低密度脂蛋白胆固醇3.41 mmol/L，糖化血红蛋白7.50%，空腹血糖8.12 mmol/L，余检验指标无异常。颈部彩超：右侧颈动脉内中膜不均匀增厚，双侧颈部动脉斑块形成(多发)，双侧颈内动脉血流速度不对称，左侧呈低流速血流信号改变，考虑中远段闭塞或极重度狭窄，右侧椎动脉开口处狭窄(<50%)，左侧椎动脉椎间隙段呈低流速高阻力血流信号改变，考虑颅内段或入颅段闭塞或重度狭窄。脑部彩超：左侧大脑中动脉中度狭窄，右侧大脑中动脉轻度狭窄。核磁共振脑血管成象(发病后2 d)(图2)：(1)左侧椎动脉改变，考虑严重狭窄或闭塞可能性大；(2)脑内多发血管改变，考虑动脉硬化所致。头MRI(发病后1 d)：左侧延髓条带状急性梗死(图2)。

图2 MRA示左侧椎动脉未见明确显影(A、B);左侧延髓DWI高信号影(C);左侧延髓ADC低信号影(D)

2 讨 论

延髓位于脑干最下端，血供丰富，较少发生梗死，且以Wallenberg综合征又称延髓背外侧综合征常见，而Avellis综合征又被称为脊髓丘脑束-疑核综合征、疑核-脊髓丘脑性麻痹，临床上少见，国内外只有少数个案报道。Avellis综合征于1891年由德国喉科医生Avellis首次提出，主要是由于延髓受损导致同侧软腭、咽、喉肌瘫痪和对侧肢体痛温觉减退。本病的病因有很多，最常见的是动脉粥样硬化，也有极少数可由溃疡性结肠炎、脑干动脉炎、头部外伤、系统性风湿性血管炎引起，2007年Habek还报道1例因Borrelia 疏螺旋体感染所致的Avellis综合征。本研究报道的2例患者均有高血压病、脑梗死病史，且相关检查发现患者均存在动脉粥样硬化，故考虑动脉粥样硬化是主要病因。

Avellis综合征的临床表现与病灶大小有关，病变累及延髓的孤束核和疑核，导致舌咽神经、面神经、迷走神经和副神经功能障碍，出现吞咽困难、发声困难，舌后1/3味觉障碍。累及脊髓丘脑侧束导致对侧偏身痛温觉障碍，深感觉正常。累及三叉神经脊束核导致同侧面部痛温觉缺失(图3)。本研究病例1患者以左侧面部及左侧偏身痛温觉感觉障碍为主，吞咽困难后期恢复，考虑与患者病灶小，主要以脊髓丘脑侧束、三叉神经脊束核受损为主，疑核受损不完全有关。病例2患者除了吞咽困难、右侧面部及右侧偏身痛温觉障碍外，伴随左侧的Horner征，考虑与邻近网状结构的交感神经受损有关。因病灶是从延髓中段外侧延伸到背内侧的条带状病灶，所以锥体束、内侧丘系不受损，故患者运动及深感觉不受影响。本病的责任血管为椎动脉延髓支动脉,属于小穿支动脉。病例1患者MRA检查未见椎动脉狭窄，行核磁共振头部血管管壁斑块平扫+普通增强：考虑左侧椎动脉、基底动脉斑块形成，伴管腔不同程度狭窄，虽与患者本次右侧延髓病灶不符，但患者既往有右侧小脑半球梗死，颅内动脉多发粥样硬化改变，考虑本次发病为小动脉的粥样硬化导致。病例2患者颅内段血管彩色多普勒超声、MRA均提示左椎动脉重度狭窄或闭塞，符合本次发病的责任血管。

图3 延髓横切面解剖(经下橄榄核中部)

本报道的2例患者均为动脉粥样硬化所致，经过改善循环、营养神经、抗血小板聚集等治疗后好转出院，后期随访，病例1患者目前饮水呛咳好转，仍遗留左侧面部及肢体痛觉减退，吞咽固体食物时稍困难。病例2患者存在明显饮水呛咳，入院后给予留置胃管，后患者肢体肌力恢复正常，治疗3周后出院，但仍遗留饮水呛咳，目前于本院康复科行吞咽康复治疗。综上所述，临床上遇到吞咽困难、声音嘶哑，偏身痛觉减退的患者要考虑到Avellis综合征的可能，并注意对病因的查找，以达到给予患者及时正确的治疗，改善患者的预后。