1例原发性肋骨恶性淋巴瘤
2018-11-08罗小琴
戢 磊 罗小琴
1.病例资料
患者,男性,60岁。因胸痛半年,加重10小时入院。患者半年前发现右胸部有一黄豆大小包块,伴疼痛,逐渐增大,疼痛逐渐加重。10小时前胸部剧烈疼痛,入院就诊。患者既往有胃炎病史多年,否认结核等传染病史。入院查体:心肺听诊未见异常,肝脾肋下未及,全身未扪及肿大淋巴结。彩超示肝胆脾正常。实验室检查:外周血常规及白细胞分类正常,糖类抗原724:12.8IU/ml(正常值0~6.9),CEA:5.770ng/ml(正常值0~4.7)。专科检查:右侧前胸壁(第7~8肋间)可扪及大小约4.0×2.0cm包块,质地硬,边界欠清,活动度差,拒按。
胸部CT平扫示右第7前肋溶骨性骨质破坏,骨皮质膨胀、中断,周围见软组织包块,双侧少量胸腔积液(如下图①②)。
术中见右侧第7前肋近肋弓处有一大小约6×4cm肿物,质硬,见骨质破坏,累及壁层胸膜,未侵及背阔肌、前锯肌及第6肋、8肋骨。病理送华中科技大学附属同济医院会诊意见:弥漫大B细胞性淋巴瘤(图③)。免疫组化:CD20(+),CD79a(+),PAX-5(+),BCL-2(+),BCL-6(+),CD34(弱+),CD3(-),CD5(-),CD10(-),CD21(-),Mum-1(-),PCK(-),Ki-67(60%+)。
注:图①骨窗示右侧第7肋呈溶骨性骨质破坏,周围软组织包绕,其临近肋骨未见破坏。图②纵隔窗示软组织比骨破坏范围大,凸向胸腔,并推压肌肉向外膨隆,双侧胸腔少量积液。图③镜下见大小不等的核裂细胞和无核裂细胞,两者数量相近,弥漫性分布生长。(HE×100)
2.讨论
骨原发性恶性淋巴瘤不多见,都属于非霍奇金淋巴瘤[1],在非霍奇金淋巴瘤中比例约为5%。所有年龄段均可发病,但以中老年人多见,平均年龄51岁,男性多见于女性[2~4]。可累及全身骨骼系统,但常见于中轴骨。查阅既往文献,发生于肋骨的淋巴瘤的病例报道非常罕见。典型的临床症状是局部疼痛和肿胀,通常缺乏全身性症状,如发热盗汗和体重减轻等。目前公认的原发性骨淋巴节的诊断标准是由Cooley等[5]于1950年首先提出:初始仅发病于单一骨骼;病理学上明确诊断淋巴瘤;当首次发生病变时,病灶仅局部转移,或者转移是发生于原发肿瘤被发现6个月及以上。若病例与以上诊断标准相符,应考虑为原发性,否则为继发性。本例患者于1年后随诊,颈部彩超提示多发肿大淋巴结,CT检查纵隔、双侧腋窝多发肿大淋巴结。故本例肋骨淋巴瘤符合以上诊断标准。骨原发性淋巴瘤的CT表现既可以是溶骨性骨质破坏,也可以是成骨性骨质破坏,或者两者均有。原发性肋骨的淋巴瘤需要和转移瘤、骨髓瘤、骨巨细胞瘤、骨肉瘤、动脉瘤样骨囊肿相鉴别。⑴转移瘤:有原发肿瘤的病史,肋骨的转移瘤一般好发于低位肋骨前端,骨质破坏以多发虫噬样改变为主,可渐渐增大和融合,周围的软组织肿块多为局限,而骨恶性淋巴瘤无此特点。⑵骨髓瘤:常为多发病灶,以骨质疏松为早期改变,肋骨可有轻度膨胀,髓腔可见均匀的稍低软组织密度影,病灶范围广,多同时累及胸椎,实验室检查中尿本周氏蛋白阳性,较易鉴别。⑶骨巨细胞瘤:好发部位在长骨的骨端,病灶特征性影像表现为多房状、皂泡样的膨胀性生长。⑷骨肉瘤:多发生在长骨的干骺端,浸润性骨质破坏,病灶内部可见肿瘤骨,有骨膜反应形成codman三角,周围可见软组织肿块影。诊断骨肉瘤比较特异性的影像学表现是:在骨质破坏区内出现骨片影(即肿瘤骨)。⑸动脉瘤样骨囊肿:ABC的特征性CT表现偏于一侧的显著溶骨性病变,呈囊状膨胀性吹气球样改变,皮质明显变薄,边缘有狭窄的硬化带,被不规则骨小梁分隔成蜂窝状,偶见骨质不连续,囊内充满液体,特征性影像表现为囊内可见液-液平面。原发性骨非霍奇金淋巴瘤最终需要病理确诊,主要治疗方法为化疗、放疗及化学和放射联合治疗。