系统性红斑狼疮重叠皮肌炎并发增殖性寻常狼疮1例

黄望强 冯萍

中图分类号：R593.241；R593.26 文献标识码：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.14.062

文章编号：1006-1959（2018）14-0191-02

1临床资料

患者，女，17岁，以“系统性红斑狼疮1年半、右手腕皮肤结核术后23天、全身乏力伴发热7天”来我科就诊。患者于2016年10月因反复关节痛、发热，在外院检查血常规白细胞和补体C3降低，血沉增高，抗核抗体（ANA）及抗ds-DNA抗体阳性被确诊为系统性红斑狼疮（SLE），治疗好转出院后一直给予强的松片3片维持治疗，病情稳定。2017年12月开始反复出现咽痛、发热（T 38 ℃），无关节痛，在当地给予抗炎治疗后好转，2017年2月23日发现右腕部有一局限性小肿块，无红肿压痛，23 d前在当地医院行肿块切除术，病检结果示“皮肤增殖性寻常狼疮”。近7 d来患者感乏力、午后2～9 h发热（T 37.5 ℃），行动后气踹，无胸闷、心慌、无头晕头疼，无全身关节痛及肌肉痛。起病以來，患者精神、食欲、体力差，大小便正常，体重较前无明显变化。患者平素身体一般，否认有肝炎、结核病等传染病史，家族中无系统性红斑狼疮史 。体检：T 37.8 ℃，P 88次/min，R 20次/min，BP 92/52 mmHg，各系统检查未见异常，肺部听诊正常。皮肤科检查：面部满月脸面容，眼眶周紫红色水肿型红斑Heliotrope征，双手指末端冻疮样红斑，指关节伸侧扁平隆起丘疹（Gottron丘疹），右手腕部可见手术切口，愈合良好，无化脓感染。实验室和辅助检查：血常规示：WBC 6.6×109/L，Urine-RT：pro2+，NE% 80.4，ALT 58 U/L，AST 119 U/L，GGT 90 U/L。甲乙丙戊肝炎全套阴性。肺炎支原体IgM阳性。ANA 1：80，ESR 60 mm/H。PPD实验阴性。胸部、脊柱、右手腕部X线片正常，心脏、肝肾、子宫及附件、盆腔B超正常，肌电图示右上肢肌源性损害。入院诊断为：①系统性红斑狼疮重叠皮肌炎；②皮肤增殖性寻常狼疮；③肝功能异常原因待查；④自身免疫性肝炎

治疗：入院后第2天给予甲强龙注射液40 mg、阿奇霉素（其仙）注射液0.5 g、阿托莫兰等对症支持治疗，第3天后患者精神食欲体力有所好转，体温正常，治疗15 d后复查ANA 1：20，肝功能正常，病情稳定出院，回家后服用强的松片8片，定期随诊，行抗痨治疗6月，皮疹消退，病情痊愈。

2讨论

两种以上结缔组织病同时存在称重叠综合征（Overlap syndrome，OS）[1]。本例患者考虑SLE重叠皮肌炎诊断依据为曾反复关节痛，ANA抗体1：80，ds-DNA抗体阳性，Urine-RT pro2+，LDH CK 高，肌电图示肌源性损害，眼周Heliotrope征阳性，手指背Gottron丘疹，伴全身乏力，行动后气踹。目前为止重叠综合征的病因尚不清楚，但是主要与免疫功能异常，环境因素和遗传背景相关，有学者认为自身免疫性疾病的产生是由于体内产生大量抗自身组织器官的抗体而引起的，当一种组织器官发生免疫功能异常时，可以激活免疫系统产生对其他组织器官的免疫应答，导致重叠综合征的发生，一般病程较长[2]，此病例发生在17岁女性且病程短，较为少见，目前对重叠综合征尚无满意治疗方法，糖皮质激素和免疫抑制剂仍是主要治疗药物。

系统性红斑狼疮（SLE）存在免疫功能紊乱，且临床常需用糖皮质激素和免疫抑制剂控制，故患者的特异和非特异免疫功能均低下，由于细胞免疫功能受损，SLE患者易发生感染，其中结核分枝杆菌（TB）是常见的病原菌之一，近年来，SLE患者并发结核菌感染呈上升趋势[3]，寻常狼疮为皮肤结核中最常见的一种，约占皮肤结核的50%～70%，因皮损无明显自觉症状导致患者不重视，皮损形态无特异性导致临床医生缺乏认识，因此误诊、误治，一般于儿童或少年时期开始发病，20岁前发病者占80%[4]，此患者服用激素剂量较小且病程较短，合并寻常狼疮值得我们注意，有报道称SLE合并感染结核有发病率及病死率高，结核症状不典型，可以出现无反应性结核，X线胸片及脑脊液检查结果不典型等特点，当机体细胞免疫功能低下时，PPD试验常呈阴性[5]，本例患者未找到原发结核病灶，且PPD阴性，因此，本例患者需定期复查，积极寻找原发结核病灶，待肝功能恢复后，常规的抗痨治疗是必要的。本例患者肝功能异常，排除了病毒性感染和可能的药物因素，应该考虑合并自身免疫性肝炎（Autoimmune Hepatitis，AIH）的可能性。目前认为AIH是由于机体免疫系统对自身抗原免疫耐受被打破，诱发对肝脏的免疫攻击而致病，发病可能与感染、化学因素、细胞因子网络、自身抗原的分子模拟等因素有关[6]。本例患者应用激素后肝功能恢复正常，再次证实了自身免疫性肝炎的诊断。

总之，结缔组织病中重叠综合征，在临床工作中不常见，诊断过程中需要综合分析病情，充分评估相关系统性损害；应用激素后应该注意结核、细菌、真菌、病毒等机会性感染，特别使用激素量较大、持续时间长，相关的机会性感染往往是致死性的，值得临床治疗过程中特别关注。

参考文献：

[1]赵辨.临床皮肤病学[M].第3版.南京：江苏科学技术出版社，2001：681-682.

[2]王谷云，姚红霞.重叠综合征12例分析[J].中国误诊学杂志，2006，6（23）：4689-4689.

[3]詹钟平，劳敏曦，苏凡，等.系统性红斑狼疮合并结核的临床特征和相关因素分析[J].实用医学杂志，2017，33（21）：3552-3555.

[4]俞芬娟，王光平，吉娟，等.12例寻常狼疮临床分析[J].中华皮肤科杂志，2014，47（5）：353-355.

[5]潘解萍.系统性红斑狼疮：系统性红斑狼疮伴结核菌感染临床特点分析[J].中华风湿病学杂志，2005，9（2）：725-726.

[6]唐映梅，杨晋辉.自身免疫性肝病的诊断与治疗[J].现代消化及介入诊疗，2012，17（6）：337-342.

收稿日期：2018-3-21；修回日期：2018-4-9

编辑/成森