侵袭性纤维瘤病的影像分析及组织病理学分析

车清林

摘 要：目的 分析侵袭性纤维瘤病的影像特点，以及组织病理学特征。方法 回顾性分析2013年1月～2018年3月湖北省荆门市第一人民医院经术后病理证实的 15例AF患者的 CT 和 MRI表现，及MR与组织病理对照分析。结果 15 例患者全部行 CT 平扫，8例行CT增强；9例行 MRI平扫，6例行MRI增强。CT 平扫示13 例呈不均匀等、低密度，2 例呈较均匀稍低密度；12例边界不清，3例边界清楚；CT 增强8例均呈渐进性不均匀明显强化。MRI平扫提示T1WI、T2WI、压脂、DWI等序列肿瘤均为不均匀信号，夹杂不规则低信号，肿块边缘呈爪形浸润或边缘不清。MRI增强 6例均呈不均匀明显强化。结论 CT和MRI 都能从不同方面为AF的诊断提供信息，MRI能更好地显示肿瘤的形态、范围及边缘，且可推断肿瘤的大致成分，对AF的诊断更有帮助。

关键词：侵袭性纤维瘤病；CT及MR表现；组织病理学

中图分类号：R738.6 文献标识码：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.14.050

文章编号：1006-1959（2018）14-0161-03

Abstract：Objective To analyze the imaging features and histopathological features of aggressive fibromatosis.Methods Retrospective analysis of CT and MRI findings of 15 patients with AF confirmed by postoperative pathology in the First People's Hospital of Jingmen City，Hubei Province from January 2013 to March 2018，and a comparative analysis of MRI and histopathology.Results All the 15 cases underwent CT plain scan，8 cases of CT enhancement，9 cases underwent MRI plain scan，6 cases showed MRI enhancement，CT plain scan showed that 13 cases were uneven and low density，2 cases were more uniform and slightly lower density； 12 cases were unclear，3 cases were clear；8 cases of CT enhancement showed progressive inhomogeneity.MRI scan showed that the tumors of T1WI，T2WI，liposuction，DWI and other tumors were all inhomogeneous signals，with irregular and low signal inclusions，and the edges of the tumors were claw-shaped infiltrated or the edges were unclear.MRI enhancement in 6 cases showed uneven enhancement.Conclusion Both CT and MRI can provide information for the diagnosis of AF from different aspects.MRI can better display the shape，range and edge of the tumor，and can infer the general components of the tumor，which is more helpful for the diagnosis of AF.

Key words：Aggressive fibromtosis；CT and MRI findings；Histopathological

侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromtosis，AF）是一种来源于软组织的纤维组织瘤样增生，呈侵袭性生长，有局部复发倾向，但不发生远处转移[1]。本病发生率为（2～5）/100万，好发于青中年人（25～45 岁为主），少数发生于儿童及老年人[2]。本病影像精确诊断困难，术前对病灶的性质及与周围结构的关系描述常与术后不符，故本文回顾性分析经术后病理证实的 15 例AF 患者的CT及MRI表现，提高对本病的认识和诊断水平。

1资料与方法

1.1 一般资料 本文选取2013年1月～2018年3月荆门市第一人民医院15 例原发或复发的AF 患者，男 8 例，女 7 例；年龄13～68 岁，平均年龄（37.80±18.35）岁，病程3 d～10 年，平均病程（17.18±12.85）个月。 其中60岁以上2例，16岁以下2例。其中11 例为无痛性肿块，1例有颈部钝痛，2例有腹部不适，1例有下肢肿胀。肿块质硬、活动度差。11例为首发，4 例为复发，复发间隔 6個月～3 年。

1.2仪器与方法 15例患者均行CT 平扫，8例行CT增强；9例行 MRI 平扫，6例MR 增强。CT检查采用GE Lightspeed VCT 64排或Opima CT660 64排机型，层厚 2.5～5 mm，层间距5 mm，STD模式扫描，CT增强扫描经静脉注射优维显或碘海醇60～100 ml（根据体重及年龄差异）， 速率3.0～3.5 ml/s）。MRI检查采用GE Signa HDxt 1.5 T或Discovery MR750 3.0 T磁共振仪，层厚5 mm，层间距 0.5～1.0 mm，行多平面扫描，常规序列采用T1WI、T2WI、压脂T2WI、DWI等序列。MRI 增强扫描注射欧乃影（0.2 ml/kg），采用压脂T1WI序列。

1.3 术后病理检查 本组全部患者术后行HE染色病理及免疫组化分析。

2结果

2.1病变部位 肿瘤位于腹腔及腹膜后3 例，腘窝1例，盆腔内（髂窝）1例，腹壁2例，胸壁 1 例，腰背部2例，颈部2例，臀部1例，下肢及关节周围2例。其中3例为多发，分别位于下肢、腹腔及盆腔。

2.2 CT及MRI表现 15例患者行CT检查均发现肿瘤。肿块大小差异很大，最大者20.3 cm×15.6 cm×8.5 cm，最小者2.0 cm×1.4 cm×1.8 cm。13例肿块呈混杂等、低密度（以邻近肌肉密度为参考），边缘及内部局部密度稍高（见图1A）；2例肿块为较均匀稍低密度。肿块边界不清12例，边界清楚 3 例。CT增强后肿块稍高密度区多为渐进性明显强化，稍低密度区强化不明显；各病灶均未见中心坏死区，邻近血管可见推移或穿行其中。MRI平扫5例浸润性生长的病例不同程度的边界不清或不规则，增强后部分病例能够显示边界，呈爪形生长，病灶边缘或内部的低信号区分布范围不等，T1WI多为等、低信号，T2WI多为混杂高信号，DWI为混杂弥散受限（见图1B-D）；4例位于腹盆腔内的肿块呈类圆形或不规则形，其内亦见条片状低信号。MRI增强后低信号区轻度强化，其余部分中度-明显强化（图1E） 。4例术后复发病例可见肿块周围软组织水肿。

2.3病变周围情况 3例位于腹盆腔的肿块包绕周围血管或累及邻近筋膜，2例位于髋周及腘窝的肿块，股骨边缘似见骨膜反应，1 例位于胸壁的肿块邻近肋骨皮质稍显毛糙。

2.4复发病例影像 4 例为复发病变，2例行CT 平扫及增强，2例行MRI平扫及增强。复发肿块位于原发肿块术区或周围，范围较原发肿块小，密度、信号及增强特征与原发相似。

2.5术后及病理 术后标本肉眼所见肿块形态不规则，呈浸润生长，12例未见明显包膜，3例包膜不完整； 肿块切面呈灰白灰褐色，质硬。镜下可见梭形细胞增生，细胞形态未见异形性，结合免疫组化检查，符合侵袭性纤维瘤病[3]（图1F）。

3讨论

侵袭性纤维瘤病又称为韧带样纤维瘤病、瘤样纤维组织增生、硬纤维瘤等，病因不明，是一种起源于肌肉、筋膜或腱膜等结缔组织，组织学上以成纤维细胞和纤维细胞、胶原纤维交织状紧密排列[4]。AF 可发生于全身各个部位，根据其发病部位可分为腹内型、腹壁型及腹外型[5]，其中腹外型发生率最高。AF 可发生于深部或浅部软组织，具有周围浸润、易复发、不转移的特点，本组有9例发生于深部软组织，4例为复发病例。本病治疗以扩大范围手术切除为主，也可采取放疗和药物联合治疗[6]。

AF发生在在不同部位其CT及MRI特点也有所不同。腹外型、腹壁型病灶呈类圆形或沿肌肉长轴生长的肿块，发生于四肢的肿块常与邻近的骨骼肌或骨质粘连，边界欠清，CT增强后多呈渐进性明显强化，中间低密度区大多无明显强化；发生于腹盆腔内的多呈类圆形或不规则形实性肿块，CT增强后呈轻-中度均匀或不均匀强化，病灶可累及肠壁、血管或邻近肌肉。MRI显示软组织肿瘤的细节优于CT，AF肿块T1WI多呈等、低混合信号，T2WI多呈混杂高信号，其内常见条索或片状低信号，T2压脂序列能更好的显示肿瘤的范围和爪形边缘；中低b值DWI多呈混杂弥散受限，提示良性肿瘤的特征；MRI增强肿瘤为明显不均匀强化，其内条索样或片状低信号区轻度或无明显强化。本组15例均未发现病变内出血、坏死、钙化及瘤周水肿，大部分周围未见明确包膜，提示了AF的良性肿瘤特征，但具有侵袭性生物学特性[7]。

杨献峰等[8]通过MRI与AF组织病理对照研究发现：成纤维细胞及纤维细胞成分为主的区域对应T2WI呈稍高信号，以纤维细胞和胶原纤维成分为主的区域则T2WI呈明显低信号，以纤维细胞为主的区域则T2WI呈中等或稍低信号；表明肿瘤的MRI信号高低与该区域病灶内细胞成分有关，基本反映了AF的组织学特点。

AF的影像虽有一定特征性，但需与软组织来源的部分良恶性肿瘤相鉴别[7]。①纤维肉瘤：为恶性肿瘤，生长迅速，常可见包膜，瘤内易见钙化、囊变、坏死及出血，瘤周可有水肿，周围结构可有明显破坏[9]。②神经纤维瘤：一般边界清晰，无侵袭性生长特征，T2WI 可呈“靶征”。③恶性纤维组织细胞瘤：瘤体信号不均，T2WI 以高信号为主，可见分隔样低信号，常见囊变、出血和坏死，包膜不完整，瘤周水肿不明显。④骨化性肌炎：常在外伤后发生， CT可见沿肌肉走行的不规则钙化、骨化等特征性表现，边界较清晰，MRI 表现因病期不同而呈不均匀低或高信号。

影像检查对于AF的诊断各有优势，CT能直观显示肿块有无钙化及对周围骨质的侵犯情况，MRI 能更好地显示肿瘤的范围、边缘及对周围组织侵犯情况，进而推断肿瘤的组织成分，对于明确诊断和手术范围更有帮助。

参考文献：

[1]张莎，宋英儒，黄仲奎.骨骼肌筋膜侵袭性纤维瘤病CT及MRI表现探讨[J].广西医科大学学报，2013；30（4）：606-609.

[2]王萍，颜志平，陈丙丁，等.软组织侵袭性纤维瘤病的影像表现及其病理对照分析[J].磁共振成像，2013，4（3）：206-209.

[3]van Broekhoven DL，Grünhagen DJ，den Bakker MA，et al.Time Trends in the Incidence and Treatment of Extra-Abdominal and Abdominal Aggressive Fibromatosis：A Population-Based Study[J].Annals of Surgical Oncology，2015，22（9）：2817-2823.

[4]胡亚彬，杨青，段峰，等.四肢侵袭性纤维瘤病的MRI表现[J].齐鲁医学杂志，2011，26（1）：13-16.

[5]袁志平，宋永文，李曄雄.侵袭性纤维瘤病诊治进展[J].国际骨科学杂志，2017，14（1）：236-239.

[6]韩方海，周声宁.侵袭性纤维瘤病的诊治体会[J].中华胃肠外科杂志，2017，20（11）.1253-1254.

[7]高远翔，张黎芳.侵袭性纤维瘤病的CT和MR特点[J].中国医学影像学杂志，2012，20（11）：828-831.

[8]杨献峰，江波，朱斌，等.侵袭性纤维瘤病的MRI表现与病理对照[J].实用放射学杂志，2012， 28（1）：85-87.

[9]王军燕，孙延豹.侵袭性纤维瘤病的影像学表现[J].医学影像学杂志，2017（12）：2315-2318.

收稿日期：2018-4-22；修回日期：2018-4-30

编辑/雷华