肺动脉闭锁合并动脉导管未闭的形态学分析

陈国良 靳永强 张福强 吴清玉

肺动脉闭锁(pulmonary atresia,AP)是一组复杂的发绀型先天性心脏病,是胚胎期圆锥间隔极度向前移位导致的右心室和肺动脉之间没有直接连接,可以合并多种心内畸形及房、室、大动脉连接异常等。PA的肺血来源复杂、多样,最常见于动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)同部位来源的体肺侧枝。在不合并体肺侧枝形成的PA患者中动脉导管的开放至关重要，是肺血供应的唯一来源。既往文献认为PA合并的动脉导管呈直管状，与主动脉呈锐角发出，连接肺动脉融合部[1]，但临床上某些PDA的形态不符合这一规律，特别是一些比较罕见的解剖变异。

随着PA外科技术的进步,术前影像学检查的作用也日益凸显，心导管造影结合心脏CT不仅能明确动脉导管及体肺侧枝的起源、走形及供血范围，而且对罕见肺血供应方式的发现也提供了契机。本研究总结PA患者的PDA的影像学特点，结合胚胎学发育理论，阐述罕见PDA形成原因及其对肺动脉发育的影响。

资料与方法

1.临床资料 2011年6月至2017年6月，我院共收治的PA行心脏CT或/和心导管造影的患者91例，其中合并PDA的患者41例，男性23例,女性18例,年龄在3个月到16岁，中位年龄为36个月。所有病例均有胸X线平片、心电图、超声心动图及详细临床资料。

2.心导管造影术 心导管造影采用 Philip 公司双 C臂 X线诊断仪, 常规穿刺股动脉、进行右室坐观位、左心室长轴位、升主动脉及PDA正侧位造影。心室及主动脉造影采用高压注射器注入造影剂，婴幼儿和儿童1.0～1.5mL/kg，1.2～1.5s内注入；14岁以上患者心室造影25～35 mL/次,主动脉造影20～25mL/次,流速14～15mL/s。动脉导管及选择性侧支血管造影以手推方式注入造影剂。

3.心脏CT CT检查采用Philip 64 排螺旋CT机，使用造影剂增强横断面扫描(1～2mL/kg)，具体扫描参数: 管电压80～120kV，管电流120～200mA，层厚0.625mm。心血管扫描图像在GE AW 4.2工作站上作最大密度投影(MIP)、多平面重建(MPR)及容积重建(VR)。

表1 41例合并PDA的PA患者资料(例)

注：PA /VSD：合并室间隔缺损的肺动脉闭锁；PA/ IVD：室间隔完整型肺动脉

4.PDA及器质性肺动脉高压的诊断 PDA的确定主要通过其典型的起源及供血范围：动脉导管起源于主动脉弓、无名动脉及锁骨下动脉根部，供应同侧肺或双肺组织血供，肺内分支正常，不合并粗大体肺侧枝形成[2]。动脉导管及肺动脉狭窄的定义为狭窄处内径小于最宽处直径的50%以上。器质性肺动脉高压造影特点为左、右肺动脉显著扩张，肺小动脉分支纤细或突然变细呈修剪后的树枝状，肺循环时间呈不同程度的延长。

结 果

1.合并畸形 在41例研究对象中，PA合并室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)30例，室间隔完整型PA 1例；合并内脏心房异位综合症7例；合并单心室3例。左位主动脉弓28个，右侧主动脉弓12个，双主动脉弓1例(表1)。9例患者在入选研究前接受体肺分流术，分流术采用Gore-Tex管连接主动脉与左或右侧肺动脉。

2. 动脉导管连接肺动脉融合部供应全部肺组织血供 (1)动脉导管起源于主动脉弓降部连接肺动脉融合部32例(24例为左位主动脉弓，7例为右位主动脉弓，双主动脉弓1例)。导管主动脉端呈粗大的管状，与降主动脉呈锐角发出；其中29例患者导管肺动脉端扭曲、狭窄(表1)，6例出现左肺动脉起始部局限性狭窄(图1)，1例出现肺动脉融合部处狭窄，表现为动脉导管肺动脉端、左及右肺动脉起始部均局限性狭窄。3例PDA无明显狭窄，均为左位主动脉弓，其中1例为PA合并单心室，动脉导管与肺动脉均无明显狭窄，左右肺动脉明显扩张，远端肺血管纤细，考虑为器质性肺动脉高压表现；1例为PA合并VSD，动脉导管连接左肺动脉，左肺动脉发育不良，肺动脉融合部及右肺动脉发育好；另1例患者为内脏心房异位综合症，右位心、单心房、单心室、导管起自主动脉弓侧壁，向右走形与右肺动脉相连，左肺动脉起始部有隔膜导致左肺动脉狭窄，左右肺动脉均明显扩张。

(2)动脉导管起源于无名动脉根部2例，起自迷走左锁骨下动脉根部1例(图2)。2例诊断为PA合VSD，1例为PA合并内脏心房异位综合症。3例患者均为右位主动脉弓，动脉导管主动脉端均呈长管状，肺动脉端均扭曲、狭窄，其中1例患者合并右肺动脉起始处长段狭窄。

(3)动脉导管肺动脉端出现狭窄的32例患者中，30例肺内动脉分支形态及分布正常，2例患者的远端肺动脉发育差，仅供应部分肺组织(图3)，支气管动脉及锁骨下动脉发出的细小体肺侧枝供应部分肺组织。

图1 动脉导管起自主动脉弓降部，导管肺动脉端狭窄连接肺动脉融合部，左肺动脉起始部重度狭窄，左右肺动脉发育好，肺内动脉分支正常。LPA：左肺动脉DA:动脉导管；图2 右位主动脉弓，迷走左锁骨下动脉起自降主动脉近端，锁骨下动脉发出粗大导管，呈长管状，走形扭曲连接肺动脉融合部，导管肺动脉端狭窄，左右肺动脉发育好，肺内动脉分支正常。LSCA:左锁骨下动脉；图3 左位主动脉弓，动脉导管起自弓降部，导管肺动脉端狭窄，左、右肺动脉发育差，以左肺动脉为著，肺内动脉分支稀疏，肺血管床减少，仅供应双下肺部 分肺组织

图4 左位主动脉弓，双侧PDA分别起自主动脉弓降部侧壁及无名动脉根部，连接肺门部肺动脉，双侧导管起始部均狭窄，以左肺动脉为著，供应同侧肺全部肺血，肺内动脉分支正常，无左、右肺动脉及肺动脉融合部。图5 为同一患者心脏CT影像。LDA: 左侧动脉导管 RDA:右侧动脉导管；图6 右位主动脉弓，PDA起自弓降部，连接同侧肺门部肺动脉，导管无明显狭窄(颜色加深处显示动脉导管起源及走形)，对侧肺组织由2条 粗大体肺侧枝供血，分别起自锁骨下动脉及降主动脉，侧枝中段出现不同程度的狭窄。CA: 体肺侧枝

3.双侧PDA分别连接双侧肺动脉 双侧PDA4例，影像学特点为双侧动脉导管分别连接同侧肺门部肺动脉，供应同侧肺组织，没有肺动脉融合部；与主动脉弓同侧的动脉导管起源于主动脉弓降部下壁或侧壁，主动脉弓对侧动脉导管起源于无名动脉或锁骨下动脉根部。其中2例诊断为PA合并VSD，2例为PA合并内脏心房异位综合症、无脾综合症；1例为右位主动脉弓，3例为左位主动脉弓(表1)。1例患者双侧动脉导管均出现严重狭窄，狭窄部位在动脉导管与肺门部肺动脉移行处，双侧肺动脉发育不良，分支稀疏仅供应部分肺组织，双侧锁骨下动脉发出细小体肺侧枝供应同侧肺尖部肺组织。1例患者双侧动脉导管起始部均出现狭窄，以左侧动脉导管为著，远端肺血管发育尚可(图4～5)。2例患者双侧PDA无明显狭窄，其中一例肺动脉明显扩张，远端肺动脉变细，考虑出现器质性肺动脉高压表现。

4.PDA及体肺侧枝分别供应双侧肺组织血供 动脉导管连接同侧肺门部肺动脉，对侧肺由体肺侧枝供应肺血2例，均诊断为PA合并VSD，其中1例为右位主动脉弓，1例为左位主动脉弓(表1)。动脉导管均起自主动脉弓降部连接同侧肺动脉，无明显狭窄；对侧肺组织均由2条粗大体肺侧枝供应肺血，侧枝起源于降主动脉及锁骨下动脉(图6)。

讨 论

胚胎发育早期，第六对主动脉弓近端分别发育为左、右肺动脉，一侧第六对主动脉弓远端吸收消失，另一侧六对主动脉弓远端发育形成动脉导管连接降主动脉和肺动脉。在PA患者中，胚胎期肺动脉前向血流完全消失使双心室血流均流入第四对主动脉弓(最终分化为主动脉弓)，导致第六对主动脉弓部分或全部退化，因而动脉导管及肺动脉出现不同形式的变异[3-6]。

若胚胎期一侧第六对主动脉弓远端及近端均发育正常，对侧弓远端退化则表现为左、右肺动脉发育正常，动脉导管连接肺动脉融合部供应全部肺血，多数情况下均为主动脉弓对侧导管退化，与主动脉弓同侧的导管发育，表现为动脉导管自主动脉弓降部发出(动脉导管的常见位置)，但某些情况也可出现主动脉弓同侧导管退化，对侧导管发育表现为动脉导管起自无名动脉或锁骨下动脉根部[6]。本研究中仅发现3例动脉导管起自无名动脉或锁骨下动脉根部，3例均为右位主动脉弓。Steffen Craatz 通过尸检证实右位主动脉弓、头臂血管呈镜面分布的法洛氏四联症患者左侧PDA是常见的解剖变异[7]，但文献中暂无针对PA相关的右位主动脉弓及左侧PDA相关性分析。

在胚胎期动脉导管能提供充足的肺血流使肺动脉发育良好，但出生后由于动脉导管痉挛收缩，动脉导管狭窄使前向血流减少，肺动脉灌注压降低导致肺动脉变细，甚至出现一定程度退化及供血范围减少[2，8]。本组患者中绝大部分肺内动脉分支正常供应所有肺段，仅2例患者出现肺动脉远端严重狭窄导致周围肺动脉发育不良、分支稀疏及肺血管床数量减少。此时，来源于体循环的细小体肺侧枝形成供应部分肺组织，但细小体肺侧枝其胚胎学来源与粗大体肺侧枝不同，细小体肺侧枝为继发性的，主要由青紫及局部肺组织血供减少导致的[9]。

若第6对主动脉弓近端未发育或异常退化导致左右肺动脉主干及肺动脉融合部消失，而两侧第六对主动脉弓远端发育并与胚胎期肺血管团相连，最终形成双侧动脉导管并与肺门部肺动脉相连[10]。临床表现为左、右肺动脉主干及肺动脉融合部消失，动脉导管分别存在于主动脉弓两侧连接同侧肺门部肺动脉；但肺内肺动脉分支及形态发育正常。与主动脉弓同侧的动脉导管位于主动脉弓降部，主动脉弓对侧的动脉导管位于头臂动脉或锁骨下动脉基底部[11-12]，动脉导管是同侧肺动脉唯一的血供来源，无粗大体肺侧枝形成。1例患者出现双侧动脉导管重度狭窄，狭窄位于导管与肺门部肺动脉移行部，严重的狭窄导致周围肺动脉发育差、分支稀疏、肺血管床数量减少及细小体肺侧枝形成。无明显狭窄的动脉导管使大量高压的主动脉血流进入肺动脉导致远端肺血管灌注压明显升高，使肺血管扩张易于出现器质性肺动脉高压[13-14]。

若第六对主动脉弓近端均未发育或退化导致左右肺动脉主干及肺动脉融合部消失，一侧的第六对主动脉弓远端发育形成动脉导管连接同侧肺门部肺动脉，对侧第六对主动脉弓远端退化或消失导致同侧肺保持与原始的节间动脉连接供应肺组织血供形成粗大体肺侧枝[6]。临床表现为一侧肺动脉在肺门部与动脉导管连接，肺门部肺动脉发育正常并供应全部肺段，另一侧肺组织由体肺侧枝供血。本组病例中2例患者出现动脉导管及体肺侧枝分别供应双肺，此种供血方式罕见，文献报道多为病例报告[15]，其在PA中的发病率暂无报道。

PA合并PDA的位置及形态与单纯PDA不同：动脉导管较长而且扭曲，与降主动脉呈锐角，导管肺动脉端多出现狭窄[1，16],本研究中PDA连接左右肺动脉融合部的患者有3例(3/35, 8.6%)无明显狭窄，4例双侧PDA中2例双侧导管均无明显狭窄，2例PDA连接同侧肺动脉患者导管均无明显狭窄，说明动脉导管仅供应一侧肺动脉时(6/10, 60%)导管狭窄的比例远低于动脉导管连接肺动脉融合部，但仍需大样本的研究进一步证实。Elzenga等[17]证实65%PA患者出现导管周围肺动脉(与PDA相连处肺动脉)狭窄，多发生在左肺动脉起始部，考虑为动脉导管内组织移行至于动脉导管相连的肺动脉，痉挛收缩导致肺动脉狭窄。但本研究中7例患者出现动脉导管周围肺动脉狭窄(7/32, 22%)，发生率远低于文献报道，考虑与部分患者接受体肺分流术使肺动脉灌注改善、肺动脉狭窄减轻相关。

综上所述，PA合并的PDA在起源、形态及供血范围上均有较多变异，但本研究中病例数有限,需进一步收集病例及相关数据以得出更加准确的结果。