霍金得的“渐冻症”到底是什么病

3月14日，英国知名物理学家霍金去世，享年76岁。除了科学家，霍金还有另一重身份：世界上与渐冻症抗争时间最长的人，自21岁被确诊患上渐冻症后，他与渐冻症抗争了半个多世纪。那么渐冻症到底是什么病？

什么是渐冻症

霍金先生患的病全名叫肌萎缩侧索硬化症（ALS），也称运动神经元病，它是世界五大绝癥之一。

据最新估算，中国ALS患者有10万人左右，40～60岁的中老年人多见，男性发病率比女性高1.5～2倍。该病的病因和机制不是很清楚，包括炎症感染、免疫、外伤、中毒、营养不良、微量元素缺乏等，也有家族遗传因素。ALS的特点是损害运动神经系统，涉及上运动神经元或下运动神经元，有的则上下皆有。该病最残酷的是，患者的感觉神经不受侵犯，所以其智力、情感及感觉不会受到影响，也就是说重症患者的意识清晰，但身体不能动。

当患者发现肢体远端，尤其是手，出现无力、肌肉萎缩、不饱满，或关节附近肉跳时，须赶紧到神经专科就诊。医生会用肌电图尤其是胸锁乳突肌肌电图进行筛查。临床上主要与颈椎病进行鉴别。由于病因不明，所以ALS目前无特效治疗方法。

大量研究认为，ALS大多与炎症和免疫紊乱有关，所以要早防早治，注意饮食、运动、心理、睡眠。

霍金为何能存活55年

“渐冻人”的寿命一般在5年以内，而霍金之所以能存活55年，与以下几点密不可分：1.规范治疗，能延长患者生存期、改善生活质量。霍金在发病10多年后吞咽功能逐渐丧失，护理人员用特殊方法将食物直接送到咽喉部。2.晚期的霍金仍未使用呼吸机，证明其呼吸肌没有明显受累，这也是他生存期特别长的原因之一。对于普通患者，建议及早下胃管或胃造瘘、使用呼吸机，利于延缓病情。3.持续的康复锻炼与精心护理，可延缓肢体挛缩、避免肺部感染等并发症。霍金身边有24小时看护，每次并发症发作都会被及时发现。4.霍金在发病7年后就几乎完全瘫痪，但他仍参与访问、进行演讲，可见积极乐观的心态不可或缺。5.高质量的睡眠可提高人体免疫力，对患者也有好处。