左房黏液瘤合并温抗体型自身免疫溶血性贫血一例

汤天生 张大发

原发性自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由于不明病因导致红细胞自身抗体产生，与红细胞膜表面抗原结合，发生自身免疫溶血反应，导致严重溶血性贫血。最新报道，AIHA的年发病率为0．8～3．0/10万，死亡率高达11%[1]。温抗体型的自身抗体与红细胞反应的温度为37℃。目前关于体外循环手术合并自身免疫溶血（温抗体型），国内无相关报道，国外报道也少见[2,3]。关于黏液瘤合并温抗体型自身免疫溶血性贫血的病例，国内外未见相关病例报道。我院在体外循环下行左房黏液瘤切除1例，手术顺利。围手术期未出现溶血反应，未输相关血液制品。患者恢复良好，顺利出院。通过此病例，探讨心脏体外循环手术合并自身免疫性溶血温抗体型的围手术相关问题。

1 病例资料

患者男性，58岁，因活动后心慌、胸闷就诊我院。心超示房间隔左房侧近二尖瓣瓣环部探及均质实质性中等回声团块，大小约30 mm×19 mm，境界较清，无蒂，随心脏舒缩运动而部分摆动。心超诊断：考虑为黏液瘤，其他性质不完全排除。既往史：温抗体型自身免疫性溶血性贫血。患者4个月前血液分析显示严重贫血，血红蛋白浓度为5．4 g/dl，血细胞比容25．8%。显微镜检查未见红细胞碎片，尿常规及大便隐血阴性，直接和间接Coombs实验阳性。患者平素未服用相关药物，后续激素治疗有效。因此，患者被诊断为特发性温抗体型自身免疫性溶血。

患者4个月前口服激素泼尼松，由1.5 mg·kg-1·d-1起始，血红蛋白稳定并升至10 g/dl，泼尼松从开始到逐渐减量至目前10 mg/d期间没有任何反弹现象。本次入院，肾上腺皮质功能相关指标测试正常，术前直接和间接Coombs实验阴性。由于温抗体型（wAIHA）有一定复发率，以及体外循环手术对血细胞的破坏，入院后服用泼尼松10 mg/d，术前3 d连续使用人免疫球蛋白 20 g/d，备用400 ml同型洗涤红细胞，术中使用80 mg甲泼尼松龙琥珀酸钠。主动脉根部灌冷停跳液，浅低温体外循环，心脏停跳满意。左心室无明显膨胀，切开右心房，缝线牵引房间隔，切开房间隔，见胶冻样肿瘤位于左心房，约4 cm×2 cm×2 cm大小，瘤蒂位于二尖瓣右侧交界外侧约3 cm处，直径约0.4 cm。于根部切除瘤体，并将瘤蒂连同周围约0.3 cm房间隔内膜组织予以切除，5-0 proline线连续缝合修补左房内膜。心脏自动复跳，窦性律齐，无房室传导阻滞。转机60 min，阻断30 min。术后血常规提示：血红蛋白90 g/L，红细胞压积0.280%；术后第6天血红蛋白93 g/L，红细胞压积0.300%。术后连续3 d使用甲泼尼松龙琥珀酸钠80 mg/d,进食后继续服用泼尼松10 mg/d直至出院。出院后3个月，血细胞稳定，血红蛋白10.8 g/L，泼尼松减至2.510 mg/d，逐渐停药。

2 讨论

自身免疫性溶血性贫血是由于自身抗体与红细胞膜表面抗原发生反应，出现溶血，导致严重贫血。一般来说，根据自身抗体的特征，分为温抗体型/冷抗体类型及混合型。冷抗体型包括冷凝集素疾病（CAD）和阵发性血红蛋白尿（PCH）。wAIHA以慢性、血管外溶血为主要表现。

心脏手术体外循环过程中，红细胞会受到机械损伤，使红细胞寿命缩短[4]。因此，围手术期溶血在体外循环手术中是一个严重的问题。近几年来，有相关的文献已经详细描述了心脏手术合并相关先天性溶血性贫血患者，如遗传性球形红细胞症和镰状细胞病等[5-9]。此外，自身免疫性溶血合并冷抗体型 CAD也有相关报道[10-12]。本病例为合并温抗体型自身免疫溶血的左房黏液瘤，体外循环下完整行黏液瘤切除，围手术期未出现溶血反应。对于此类患者，围手术期考虑以下问题：①体外循环对溶血的影响以及如何有效抑制体外循环过程中自身抗体的产生；②激素及相关免疫药物的相关副作用；③减少血液制品输注，可备自体血或同型洗涤红细胞。

患者术前连续3 d使用人免疫球蛋白，体外循环开始前使用甲泼尼松龙琥珀酸钠，有效抑制体外循环起始阶段自身抗体的产生。长期激素使用以及围手术期激素强化治疗，围手术期阶段使用足量的抗生素及抗真菌药物，有效预防相关感染。为预防输注悬浮红细胞，术前准备同型洗涤红细胞400 ml，也可术前准备自体血。因此，结合温抗体型自身免疫溶血的特点，围手术期准备完善，手术时机选择，温抗体型自身免疫性溶血患者进行体外循环手术，围手术期可以避免溶血的发生。

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