炎性肌纤维母细胞瘤的影像表现与病理分析

彭德新 魏 俊 张 翱 陶学伟

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)属于间叶细胞起源的1种肿瘤性病变，临床发病率低，病程特点、临床症状、影像表现等复杂多样，术前诊断难度较大。笔者回顾性分析11例经手术病理证实的IMT 临床、影像、病理资料并结合文献复习，以提高对本病的认识和影像诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2011年10月至2017年7月间就诊于江西省肿瘤医院并经手术及病理确诊的IMT 共11例，男性7例，女性4例；年龄15～83岁，中位年龄 56 岁；CT平扫、增强、平扫增强分别为2、1、6例，MRI平扫增强2例。所有病例术前肿瘤标志物均为阴性，6例行免疫组化检查。

1.2 扫描方法

CT扫描：Philips brilliance 64排扫描仪，管电压100～120 KV，管电流200～250 mAs，容积扫描及重建，经静脉团注对比剂(碘普罗胺320，1.5 ml/kg体重，3 ml/s)行增强扫描。

MRI扫描：Philips Ingenia 3.0T 扫描仪，常规T1WI、T2WI、T2STIR、DWI(b=1 000 s/mm2)，经肘静脉推注Gd-DTPA(0.1 mmol/kg体重，1.5 ml/s)行增强扫描。

1.3 图像分析

11例IMT患者的CT或MRI图像由两位高年资影像诊断医生共同阅片，评价图像质量，观察内容包肿瘤部位、大小、边界、密度、强化、邻近结构关系及继发性改变等，意见不一致时经协商达成一致。

2 结果

2.1 一般表现

11例IMT图像符合诊断要求，均为单发，部位分布如下：膀胱左后壁、膀胱前壁、左腹膜后、空肠系膜、胃大弯、右中下腹腔、左中上腹腔、右肺上叶、胸腺、右颈部、左侧背阔肌各1例。临床症状：2例膀胱IMT 表现为盆部疼痛不适；空肠系膜及2例腹腔IMT表现为腹部隐痛；胃IMT表现为腹胀不适并渐进性加重； 左腹膜后表现为腹痛、腹胀并体重减轻；左背阔肌IMT表现为外伤后间歇性钝痛；右上肺IMT表现为咳嗽、胸痛；胸腺IMT因外伤无意间发现；右颈部IMT表现为无痛性肿块。左背阔肌肿块表现为梭形，其余10例肿瘤均表现为圆形或椭圆形肿块，最大直径范围3.2～16.2 cm，平均直径8.0 cm，见表1。

2.2 CT表现

CT平扫2例分别位于右上肺及左背阔肌。右肺上叶肿块呈椭圆形，近肺门侧边界不清，远侧边界清晰，密度均匀，边缘呈现"脐凹征"，周围肺组织见少许淡薄实变影，无明显毛刺，肺门及纵膈无明显肿大淋巴结。左背阔肌增粗并外后缘形成突向皮下肿块，密度均匀且稍低于正常肌肉密度，边界不清，邻近脂肪组织密度增高、模糊。

CT平扫及增强6例，分别位于右腹腔间隙、空肠系膜、左腹膜后、膀胱左后壁及胸腺。胸腺肿块边界清晰，其余边界均不清晰。胸腺及膀胱左后壁肿瘤平扫密度不均匀，中央见囊变区，其中胸腺肿块内为多发囊变，膀胱肿块实性部分见小钙化灶，增强扫描以上两例肿瘤边缘实性部分呈渐进性强化，囊性部分无强化，囊壁光整无壁结节，胸腺肿瘤囊壁呈现规则线状环形强化。空肠系膜、腹腔及腹膜后4例平扫呈均匀稍低密度，边界不清，1例侵犯左肾下极，另外3例分别与邻近空肠、升结肠、左肾及脾脏分界不清。左腹腔肿瘤动脉期强化不均匀并散在多发大小不等明显强化结节影、延迟期强化减低，大部分瘤体呈渐进性强化，延迟期显示肿瘤内部散在多发不规则无强化区。右中下腹腔肿瘤动脉期轻度强化，并见内部多发强化血管影及“血管抱球征”，瘤体呈渐进性强化，延迟期密度不均匀。左腹膜后、空肠系膜肿瘤动脉期无明显强化，平衡期、延迟期逐渐轻度不均匀强化，内部散在斑片状及片状轻度强化区，左腹膜后肿块前外缘见“血管抱球征”及左肾下极受侵犯，膀胱后壁见强化结节，术后病理诊断膀胱非浸润性癌。膀胱前壁直接增强肿块表现为中度环形强化，与膀胱左后壁肿块强化类似。

2.3 MRI表现

肿瘤分别位于胃大弯及右颈部，边界清晰，等或稍长T1、稍长T2信号，DWI不均匀稍高信号，前者同时显示小网膜囊扩张并大量积液，增强扫描不均匀渐进性强化，肿瘤后半部分见数个小囊状长T1长T2信号无强化，后者呈均匀中度强化。

2.4 病理及免疫组化结果

大体标本：肿瘤呈灰红、灰黄或灰白色肿块，其中胃大弯肿瘤有完整包膜。

光镜：光镜显示梭形肿瘤细胞呈席纹状、巢状排列，合并大量炎性细胞浸润，肿瘤细胞核大、深染并核分裂相3例(左腹膜后、左中上腹腔、右中下腹腔)，无明显核分裂相8例。

免疫组化：Vim(+)6例，ALK(+)4例(左腹膜后、左中上腹腔、右中下腹腔、空肠系膜)，SMA(+)3例，Ki67值分别为20%(左腹膜后)、15%(空肠系膜)、10%(左中上腹腔)、3%(右中下腹腔)、2%(膀胱后壁)、1%(胃大弯)，见表1。

3 讨论

2002年，WHO正式命名IMT，定义为由梭形细胞、浆细胞和/或淋巴细胞组成的真性肿瘤[1]，归类于中间性纤维母细胞/肌纤维母细胞的间叶组织肿瘤，表现出良性或低度恶性生物学行为，少数病例存在复发及转移风险，近年来报道逐渐增多。IMT确切病因尚不明确，目前有两种假说[2]：①感染、创伤等因素导致炎性假瘤形成并诱导肌纤维母细胞增殖、IgG4沉积；②染色体2P23基因位点异常。国内报道中老年好发，男性多于女性。IMT由大量梭形细胞及浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎性细胞组成，分3个病理亚型：粘液血管型、梭形细胞密集型、纤维瘢痕型，3种病理亚型可混合存在。免疫组化表现为Vim、SMA阳性，MSA、ALK部分阳性，其中ALK-1被认为是一项重要诊断指标。

表1 11例IMT影像及病理表现

3.1 IMT一般临床特征

IMT发病率低，年龄跨度大[3]，可发生于任何器官和组织，以肺部最常见[4]。本组肺部仅1例，腹盆部7例，与部分报道存在偏差，考虑与偏倚性有关。本组平均年龄51岁、平均直径8.0 cm，临床症与发病部位、肿瘤大小、与邻近器官和组织关系等密切相关，与国内大多数报道相仿。

3.2 IMT影像特征

CT平扫多为等或稍低密度，瘤周炎性浸润边界多不清晰，可发生坏死及囊变，出血少见报道，少数可见钙化。由于IMT是良性或低度恶性肿瘤，病程多较长，生长较缓慢，细胞排列比较致密，肿瘤内血管成熟度较高，导致囊变坏死及出血风险较低。本组2例膀胱IMT中央呈现囊变坏死，胸腺IMT中央多发囊变坏死，1例膀胱IMT出现钙化。增强表现方面，囊性坏死部分无强化，囊壁内缘光整无壁结节，囊性部分占比小于实性部分，实性部分强化因组织细胞成分而异。粘液血管型IMT动脉期仅轻度强化甚至无强化、部分病例可见肿瘤血管强化，平衡期及延迟期呈现渐进性轻中度强化，由周边逐渐向中央强化的片状或散在斑片状影，表现“慢进慢出”特征。“慢进慢出”可能与对比剂由肿瘤血管内向血管外成熟胶原纤维及黏液间质逐渐渗入、填充蓄积有关，也可能与肿瘤间质内大量炎细胞弥漫浸润及富含薄壁血管，导致肿块内血管壁通透性增加有关[5]。本组右中下腹腔、空肠系及膜腹膜后共4例IMT均主要表现为“慢进慢出”强化(其中1例延迟期显示存在囊变区)，病理诊断为粘液血管型，证实粘液与该强化表现相关，并推测粘液血管型好发于腹腔及腹膜后，与柴亚如等[6]报道一致。腹腔及腹膜后为肿瘤生长提供了较大空间，肿瘤较大更容易发生粘液变及坏死[7]。炎性细胞浸润可导致腹膜增厚水肿及脂肪间隙密度增高，炎性吸收后形成纤维条索影，对本病诊断具有提示价值。左腹腔肿块边缘动脉期显著强化结节，延迟期强化减退且 肿瘤强化趋于均匀，考虑为血供丰富的肉芽组织。右中下腹腔及做腹膜后肿块推挤肠系膜血管形成“抱球征”，受推血管腔无破坏及狭窄，与刘宏云等[8]报道一致，但此征象缺乏特异性，前者动脉期见多发肿瘤血管显影但肿瘤组织强化不明显，提示肿瘤血供丰富但血流较缓慢，与肿瘤粘液变有关。腹腔及腹膜后4例均ALK(+)，左腹膜后、空肠系膜、左上腹部肿瘤Ki67>10%，提示细胞增殖相对活跃并与核分裂相相符，其中左腹膜后肿瘤侵犯左肾下极提示恶性(Ki67 20%)，与其侵袭征象比较符合。此外，左腹膜后IMT同时合并膀胱占位，术后病理诊断为非浸润性癌，临床极少见。胸腺IMT实性部分表现为轻度强化，囊壁表现环形显著均匀强化，考虑囊壁亦为富含毛细血管的新鲜肉芽组织，其外缘的肿瘤组织细胞致密、血供相对不丰富。肉芽组织是肿瘤新生组织，细胞增殖快，与IMT的发展过程紧密相关。本组1例肺部IMT 密度均匀，出现“脐凹征”，仔细观察显示支气管通常，与 陶磊等[4]报道相符，但术前误诊为肺癌，主要考虑到常见病和多发病，同时缺少CT增强及内镜支持，需要仔细阅片。左背阔肌IMT患者3年前有外伤病史，肿块周围有渗出改变，该病史及炎性浸润对诊断有重要提示作用。

IMT的MRI表现同样与肿瘤成分密切相关，实性部分因富含纤维组织而呈等或稍长T1、稍长T2信号，该征象对诊断有一定提示作用[9]，肉芽组织呈长T2信号，囊变坏死区呈长T1长T2信号，DWI呈稍高信号或混杂信号，纤维成分呈渐进性强化，肉芽组织呈动脉期显著强化、延迟期减退，囊变坏死区无强化。本组颈部间隙及胃大弯IMT平扫信号提示肿瘤富含纤维组织。不同的是，前者信号均匀，而后者边缘强化程度高于中央区，考虑肿瘤内部成分不均匀并可能存在少量肉芽组织。后者另一重要征象是小网膜囊大量积液，既往未见报道，考虑为继发征象，原因可能是炎性渗出并压迫小网膜囊，最终导致小网膜囊闭塞及扩张积液，此征象给肿瘤定位和定性带来了困难，以致术前误诊为胰腺巨大囊实性肿瘤；大体病理显示肿块有完整包膜，MRI误认为是小网膜囊前壁，故术前未能准确判断；Ki67为仅为1%，细胞增殖不活跃，与良性影像表现相符合。

3.3 鉴别诊断

右上肺IMT需与肺癌鉴别：CT多见分叶、毛刺等征象，肺门及纵膈淋巴结、肿瘤标志物多有提示作用，结合病史、临床症状或者支气管镜检查综合分析可确诊。胸腺IMT需与脓肿鉴别：脓肿起病急、症状重，白细胞显著升高，“靶环样”强化，多合并病程不一的子灶，MRI 对脓液显示优势显著，可资鉴别。腹腔及腹膜后IMT需与间质瘤、平滑肌肉瘤等鉴别：间质瘤与平滑肌肉瘤恶性程度较高，多合并中央较大范围坏死区，少见周围炎性渗出，增强扫描显著持续性强化，囊壁不规则，较大肿瘤多合并侵犯、转移征象。膀胱IMT需与膀胱癌鉴别：膀胱癌多见膀胱三角区，起源于粘膜，血尿是最常见的症状且较早出现，动脉期强化显著，延迟期强化减退。IMT主要起源于肌层，血尿少见，多呈轻中度渐进性强化。

IMT缺乏典型的临床及影像学特征，但是该类肿瘤呈膨胀性推压式、浸润性生长并部分肿瘤可见假包膜[10]，结合病史及影像特征综合分析，特别对于存在发病诱因、周围存在炎性浸润并推测存在纤维组织成分及肿瘤标志物阴性的情况下，除外常见疾病，需要考虑到本病的可能，最终确诊需要病理及免疫组化。本组病例提示ALK、Ki67与肿瘤良恶性、影像表现之间可能存在一定相关性，但病例数量有限，需要进一步收集病例深入分析。